Dermatomyositis Flashcards
(17 cards)
Was ist Dermatomyositis?
Seltene, erworbene Autoimmunerkrankung mit autoantikörper-vermittelten Reaktionen gegen vaskuläre und muskuläre Strukturen.
Wer ist hauptsächlich betroffen von Dermatomyositis und wie ist die Prognose?
Frauen im Verhältnis 3:1 zu Männern.
Juvenile Form: 5-15 Jahre ; Erwachsene: 30-60 Jahre
5JÜR 60-70%
Was sind die Hauptmerkmale der Pathophysiologie von Dermatomyositis?
Schädigung der Endothelzellen, Kapillarveränderungen, Muskelfaserschäden.
Welche Ursachen sind mit Dermatomyositis assoziiert?
Genetisch: HLA-DR3, DR4
Viren (Adeno-, Echo-, Picorna-, Coxsackieviren)
Protozoen: Toxoplasmose gondii
Medikamente: NSAID, Statine, Tryptophan, Antibiotika (z.B. Hydroxyurea)
Fakultativ paraneoplastisch: 20-30% ->Tumoren: Ovarien,Mamma, Bronchial, Pankreas,Magen, Kolon, Nasopharynx, Non-Hodgkin-Lymphom
Was sind die typischen klinischen Symptome von Dermatomyositis?
Chronisch progrediente Muskelschwäche, insbesondere proximal (Schulter, Hüfte).
Was sind die typischen Hautzeichen bei Dermatomyositis?
- Chronisch progredientelivid diffus konf. Makulae, Aussparung Mund (periorale Blässe)
- Heliotropes Erythem :lichtexp.areale zentrofazial + periorbitale Ödeme
- Gottron-Papeln: Streckseiten Metokarpophalangeal+ Interphalangeal -> Papeln + Paques
- Shawl-Zeichen: V-förmige Rötungen an Dekollettee + Schultern
- Calcinosis cutis, hyperkerathotisch rhagadiforme Hände -> Mechanikerhände
- Poikilodermie:v.a. Rumpf scheckige Hyperpigmentierung
- Nagelveränderungen: periunale Erytheme, Nagelfalzhyperkeratose, perigunguale Splinter-Hämorrhagien:unter Schmerz Retrahierbar: Keinig Zeichen
- Prodromal: Fieber, Schwäche, Abgeschlagenheit
- Juckreiz
Formen der Dermatomyositis
60% HV+ Muskel
30% HV
10% Muskelschwäche
Sonderform amyopathische Dermatomyositis-< 6 Monate HV ohne Muskelentzündung
Komplikationen der Dermatomyositis
Bewegungsapparat+ organbeteiligung
- Pharynx/Ösophagus (Dysphagie, aspiration)
- Lunge (Pneumonie, Fibrose)
- Interkostalmuskulatur (Hypoventilation)
- Herz → Kardiomyopathie
- Gelenke/Gefäße/Hepatosplenomegalie
Was sind die Laborbefunde bei Dermatomyositis?
CK ↑ bis zu 50-fach, Kreatinin im 24h Sammelurin, Aldolase,Lebertransaminase, LDH.
Welche Autoantikörper sind bei Dermatomyositis relevant?
ANA > 50%,
70% myositis-spezifisch –> Anti-MI2-Antikörper DM spezifisch 20-30% , Anti-Jo-1 und Anti-R0-52 AK
Anti-TIF-1-γ ->häufig Paraneoplasien
Was ist der Goldstandart bei der Diagnostik der Dermatomyositis und was zeigt er?
Muskelbiopsie-> zuvor MRT ->Ödematöse Atrophie, Degeneration der Basalmembranen, perifaszikuläre Atrophie.
Histo:eher unspezisch: Epidermis Atrophie/Akanthose, Korium Muzinablagerungen und Ödem, degenerative Basalmembranzone
Was sind die EMG-Befunde bei Dermatomyositis?
erhöhte Spontanaktivität mit Fibrillationen bei Willküraktivität myopathische Potentiale mit polyphasisch, niedrigamplitudigen Einheiten
Welche Differentialdiagnosen gibt es für Dermatomyositis?
- Mixed Connective Tissue Disease (MCTD): Sharp Syndrom-> DM, systemische Sklerose, SLE: Anti-U1-RNP-AK
- Systemischer Lupus: Anti-dsDNA, Anti-Sm
- Systemische Sklerodermie: Anti-Scl-70, Anti-Zentromer
- Rheumatoide Arthritis: Anti-CCP, Rheumafaktor
Wie wird Dermatomyositis klassifiziert?
Juvenil
adulte idiopathische Form
paraneoplastische Form,
amyopathische Dermatomyositis (6% ohne Muskelbeteiligung)
Überlappend-> 20% M.Basedow/Vitiligo oder kollagenosen (SLE, sjögren, RA, Sklerodermie
Welche Therapien werden bei Dermatomyositis eingesetzt?
Lokal:Lichtschutz, Tumorscreening (15-20% innerhalb 1-3 Jahren), topisch Glukokortikoide, Haut:MTX 10-15mg/Woche, Antimalaria
Systemisch: Glukokortikoide 1-2mg/kg/KG 2-4 Wochen ->Verlauf <Cushing: Azathioprin, Methotrexat, Cyclophosphamid,MMF 2g/Tag, Ciclosporin 3-5mg/kg KG
Off Labe: Rituximab und IVIG (1-2 g/kg KG alle 2-4 Wochen).
Wie lange dauert die Therapie bei Dermatomyositis?
Die Therapie dauert in der Regel 6-12 Monate.
Dermatomyositis
