Systemische Sklerose Flashcards
(12 cards)
Wie häufig tritt die systemische Sklerodermie auf, und wie ist die Mortalität?
Prävalenz: 10/100.000 Einwohner/Jahr.
Inzidenz: 1/100.000 Einwohner/Jahr.
Mortalität: 2–4/1 Mio. Einwohner/Jahr.
Selten bei Kindern.
Was sind die vermuteten Ursachen der systemischen Sklerodermie?
Genaue Ursachen unbekannt.
Vermutete Faktoren:
Genetische Prädisposition (HLA-Assoziationen).
Perivaskuläre Entzündungen.
Infektionen.
Trauma.
Wie zeigt sich die systemische Sklerodermie klinisch?
Stadium oedematosum:
Erythematös-ödematöse Schwellungen.
Gespannte, teigige Haut, oft an den Händen („puffy fingers“).
Stadium sklerosum:
Sklerotischer Umbau mit Kontrakturen.
Harte, pergamentartige Haut („Madonnenfinger“).
Fingerkuppennekrosen und digitale Ulzerationen.
Typische Gesichtszüge: Glatte, faltenlose Haut, feine Lippen, spitze Nase, Mikrostomie.
Organmanifestationen:
Dysphagie, pulmonale Hypertonie, Poikilodermie, Haarverlust.
Was sind die Charakteristika der limitierten systemischen Sklerodermie (LcSSc)?
Raynaud-Syndrom: Über Jahre bis Jahrzehnte vor Hautveränderungen.
Hautmanifestationen:
Akral: Finger, Ellenbogen, Gesicht.
Späte Organbeteiligung.
Sonderform CREST-Syndrom:
Calcinosis cutis.
Raynaud-Syndrom.
Ösophagusbeteiligung.
Sklerodaktylie.
Teleangiektasien.
Welche Merkmale hat die diffuse kutane systemische Sklerodermie (dcSSc)?
Raynaud-Syndrom: Kürzere Dauer (< 1 Jahr vor Hautveränderungen).
Hautveränderungen:
Betreffen gesamtes Integument: Stamm, Akren, Gesicht.
Frühe Organbeteiligung.
Welche Organe können bei der systemischen Sklerodermie betroffen sein?
Gastrointestinaltrakt:
Dysphagie.
Ösophagusstrikturen.
Mikrostomie.
Lunge:
Pulmonale arterielle Hypertonie.
Interstitielle Lungenfibrose.
Niere:
Niereninsuffizienz/-krise, Hypertonie.
Herz:
Myokarditis, Arrhythmien.
Bewegungsapparat:
Arthritis, Myositis.
Osteoporose.
Welche Komplikationen treten bei der systemischen Sklerodermie auf?
Haut: Digitale Ulzera, Kontrakturen.
Gastrointestinaltrakt: Paralytischer Ileus, GI-Ulzera.
Lunge: Bronchopneumonie.
Nieren und Herz: Nierenversagen, Herzinsuffizienz.
Welche Differenzialdiagnosen sind bei der systemischen Sklerodermie zu beachten?
Dermatomyositis.
Systemischer Lupus erythematodes (SLE).
Disseminierte zirkumskripte Sklerodermie.
Lichen sclerosus et atrophicans.
Pseudosklerodermie.
Graft-versus-Host-Disease (GvHD).
Wie wird die systemische Sklerodermie diagnostiziert?
Anamnese und klinische Untersuchung:
Raynaud-Syndrom, Hautveränderungen.
Kapillarmikroskopie:
Megakapillaren.
Mikroeinblutungen.
Kapillarfeldreduktion.
Organuntersuchungen: Lunge, Niere, Herz, Ösophagus, Gelenke.
Labor:
ANA (90 % positiv).
LcSSc: Anti-Zentromer-AK (40 %).
dcSSc: Anti-Scl-70-AK (50 %), RNA-Polymerase III-AK (5 %).
Entzündungsmarker je nach Organbeteiligung.
Urinstatus: dsSSc → Proteinurie.
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es bei der systemischen Sklerodermie?
Allgemein:
Interdisziplinäre Betreuung (Rheumatologie, Kardiologie, Pneumologie etc.).
Symptomatische Therapie: Physiotherapie, Atemgymnastik, Rehabilitation.
Medikamentös:
Glukokortikoide, Bosentan, Azathioprin, Methotrexat (MTX).
Immunsuppressiva: Cyclophosphamid, Ciclosporin.
Weitere: Protonenpumpenhemmer, Kalziumantagonisten, ACE-Hemmer, Analgetika.
Physikalisch:
UV-Therapie.
Operativ:
Entfernung von kutanen Kalzinosen.
