Zirkumskripte Sklerodermie Flashcards
(11 cards)
Wie häufig tritt die zirkumskripte Sklerodermie auf, und wer ist betroffen?
Inzidenz: 2/100.000 Einwohner/Jahr. Häufiger bei Frauen als bei Männern (♀ > ♂). Betroffen sind oft junge, hellhäutige Erwachsene.
Was sind die vermuteten Ursachen der zirkumskripten Sklerodermie?
Ursachen sind unbekannt. Vermutete Faktoren: Infektionen (z. B. Borrelieninfektionen), genetische Prädisposition, Autoimmunerkrankungen (AIEs), Medikamente.
Wie äußert sich die zirkumskripte Sklerodermie klinisch?
Effloreszenzen: Zunächst erythematöse, groß umrandete Maculae. Mit abblassendem Zentrum und „holzartiger“ Verhärtung. Lilafarbener Rand („lila Ring“). Langfristige Veränderungen: Hautatrophie, Hypo-/Hyperpigmentierungen.
Welche Subtypen gehören zur limitierten zirkumskripten Sklerodermie?
Plaque-Typ: Singulär/multiple 1–10 cm große Maculae, oft am Rumpf oder der Hüfte. Guttata-Typ: Kleinfleckige Maculae, häufig am Rumpf. Atrophoderma Pasini-Pierini: Flache Maculae mit 1–2 mm Eindellung. Generalisierte limitierte ZS: Multiple Plaques am ganzen Körper.
Was sind die Subtypen der linearen zirkumskripten Sklerodermie?
Lineare ZS: Längliche, halbseitige Sklerosierungen mit Bewegungseinschränkungen und Atrophien. Säbelhiebsklerose („En coup de sabre“): Streifenförmige Sklerosierungen an Stirn, Kapillitium und Augenbrauen mit Alopezie. Progressive faziale Hemiatrophie (Parry-Romberg-Syndrom): Fortschreitende Atrophie von Wangenknochen, Wangenmuskeln und Zunge, oft bei Kindern.
Welche Merkmale kennzeichnen die profunde zirkumskripte Sklerodermie?
Subkutane und fasziale Sklerosierung mit Knotenbildung. Keine erythematöse Maculae. Lokalisation: Hüfte, Inguinalregion, Extremitäten, Gesicht und Rumpf.
Welche Komplikationen können bei der zirkumskripten Sklerodermie auftreten?
Chronische Verläufe über Jahrzehnte. Muskel-/Knochenatrophien. Kalzifikationen, Kontrakturen und Bewegungseinschränkungen. Wachstumsstörungen (bei Kindern). Atem- und Schluckprobleme. Ulcera cruris. Selten Übergang in systemische Sklerodermie.
Was sind die wichtigsten Differenzialdiagnosen der zirkumskripten Sklerodermie?
Systemische Sklerodermie. Pseudosklerodermie. Lichen sclerosus. Vitiligo. Erythema chronicum migrans. Granuloma anulare. Mycosis fungoides. Acrodermatitis chronica atrophicans. Pannikulitis.
Wie wird die Diagnose der zirkumskripten Sklerodermie gestellt?
Anamnese und klinische Untersuchung: Abgrenzung zur systemischen Sklerodermie. Biopsie: Entzündliche oder sklerotische Veränderungen je nach Stadium. Labor: ANA/ENA (50–75 % positiv). Borrelien-Serologie oder PCR (50 % positiv).
Welche Therapiemöglichkeiten gibt es bei der zirkumskripten Sklerodermie?
Allgemein: Physiotherapie bei Bewegungseinschränkungen. Topisch: Glukokortikoide, oft okklusiv. Tacrolimus, Calcipotriol, Calcineurin-Inhibitoren. Physikalisch: UV-Therapie. Systemisch: Glukokortikoide + Methotrexat (bei schweren entzündlichen Verläufen). Doxycyclin (bei Borrelieninfektion).
