Systemischer Lupus Erythematodes Flashcards
(15 cards)
Wie häufig tritt Systemischer Lupus erythematodes (SLE) auf?
Prävalenz: 36 pro 100.000 Einwohner
Inzidenz: 5-10 pro 100.000 Einwohner pro Jahr
Betroffen sind überwiegend junge Erwachsene (F> M), insbesondere Afrikaner.
Welche Faktoren beeinflussen die Entstehung von SLE?
Die genauen Ursachen sind weiterhin unbekannt.
Auslöser:
- Genetische Mutationen
- Medikamente
- UV-Bestrahlung
- Traumata, psychischer Stress
- Schwangerschaft
- Diverse Grunderkrankungen
Welche Hautveränderungen sind charakteristisch für SLE?
- Unschärf begrenztes, flächiges, beidseitig periorbitales Erythem (Schmetterlingserythem)
- Erythematös livide Plaques mit feinschuppender Schuppung, Telangiektasien, Atrophien, Erosionen, Ulzera und Krusten (poikilodermisch) an Rücken, Brust und Händen
- Enantheme (häufig erosiv und ulzerierend) an Wangen- und Gaumenschleimhaut
Wie wird SLE je nach Alter klassifiziert?
Juveniler-onset SLE: ≤ 18 Jahre → 18 %
Adult-onset SLE: 18-50 Jahre → 71 %
Late-onset SLE: > 50 Jahre → 11 %
Welche systemischen Begleitsymptome treten bei SLE auf?
Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust
Arthralgien, Polyarthritis
Depression, Vaskulitis, Raynaud-Syndrom
Vernarbende Alopezie, Cheilitis
Welche Hautareale und Organe sind bevorzugt betroffen und welche Komplikationen treten bei SLE auf?
Prädilektionsstellen: Gesicht (v.a. periorbital/Wangen), Rücken, Brust, Hände
Komplikationen:
- Nephritis, Pleuritis, Lungenfibrose
- Endokarditis, Myokarditis, Perikarditis
- Peritonitis
Welche Differenzialdiagnosen müssen bei Verdacht auf SLE in Betracht gezogen werden?
Rheumatoide Arthritis
Dermatomyositis
Systemische Sklerodermie
Welche Kriterien müssen erfüllt sein, um SLE zu diagnostizieren?
ANA-Titer ≥ 1:80 (obligatorisch)
Dermatologische Kriterien:
- Nicht vernarbende Alopezie (2 Punkte)
- Orale Schleimhautulzera (2 Punkte)
- SCLE/DLE (4 Punkte)
- ACLE (6 Punkte)
Systemische Kriterien:
- Gelenkbeteiligung: Arthritis (6 Punkte)
- Neurologisch: Delirium (2 Punkte), Psychose (3 Punkte), Krampfanfälle (5 Punkte)
- Serositis: Pleura-/Perikarderguss (5 Punkte), akute Perikarditis (6 Punkte)
- Nierenbeteiligung: Proteinurie > 500 mg/Tag (4 Punkte), Lupusnephritis Kl. II/IV (8 Punkte), Kl. III/IV (10 Punkte)
- Fieber (2 Punkte)
Welche Laborparameter sind typisch für SLE?
Hämatologisch:
- Autoimmunhämolytische Anämie (4 Punkte)
- Thrombozytopenie (4 Punkte)
- Leukopenie (3 Punkte)
Immunologisch:
- Antiphospholipid-Antikörper: Anti-Cardiolipin, Anti-β2-Glykoprotein-I, Lupus-Antikoagulans (2 Punkte)
- Erniedrigtes C3 /C4 ( 3Punkte)
- Erniedrigtes C3 und C4 ( 4 Punkte)
- Anti-dsDNA /Anti-Sm (6 Punkte)
Welche Befunde sind in der Hautbiopsie bei SLE typisch?
Histopathologie + direkte Immunfluoreszenz:
- IgG, IgM, IgA und C3-Ablagerungen in der dermo-epidermalen Basalmembranzone
Hinweis: Auch in nicht betroffener Haut nachweisbar!
Welche allgemeinen Maßnahmen sollten bei SLE ergriffen werden?
Lichtschutz (Sonnenschutzcremes, Schutzkleidung, Kopfbedeckung)
Nikotinkarenz
Interdisziplinäre Therapie: Einbindung von Rheumatologen, Kardiologen, Pulmologen
Welche topischen und systemischen Behandlungsoptionen gibt es?
Topische Therapie: Glukokortikoide (topisch/okklusiv/intraläsional)
Systemische Therapie:
- Bei leichtem Verlauf: NSAR, Hydroxychloroquin, Glukokortikoide
- Bei schwerem Verlauf: Glukokortikoide + Hydroxychloroquin
- Alternativen: Azathioprin, Methotrexat, Mycophenolatmofetil, Cyclophosphamid, Belimumab
Wie werden die EULAR/ACR-Kriterien für die Diagnose von SLE interpretiert?
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• Um die Diagnose SLE zu stellen, müssen die folgenden Bedingungen erfüllt sein:
• ANA-Titer ≥ 1:80 (Pflichtkriterium).
• Zusätzlich müssen weitere klinische und laborchemische Kriterien erfüllt sein, die insgesamt einen Score von mindestens 10 Punkten erreichen
Systemischer Lupus erythematodes
Welche Laborwerte sind beim systemischen Lupus erythematodes auffällig?
-BSG, CRP, LDH, Retikulozyten erhöht
- Anämie
-ANA(95%), Anti-dsDNA( 70%), Antiphospholipid (35%), Anti-Sm (30%), Anti-Ro-AK (25%)
