Désordres neuromusculaires Flashcards
1) Énumérer la compostition d’une jonction neuro-musculaire
2) Énumérer les 5 compostantes de l’appareil neuro-musculaire
2) Différencier:
- Myélopathie
- Atteinte motoneurone
- Neuropathie
- Atteinte jonction neuro-musculaire
- Myopathie
à : l’histoire, force, sensibilité, réflexe et atrophie musculaire (wasting)
- *Composition jonction neuro-musculaire:**
1) Membrane présynaptique
2) Espace synaptique
3) Membrane post-synaptique
4) Neurotransmetteur
Composition appareil neuro-musculaire:
Corne antérieure de la moelle
Racine nerveuse
Nerf périphérique
Jonction neuro-musculaire
Muscle
Quel est le ddx:
d’une atteinte de la moelle épinière?
Moelle épinière
Intrinsèque à la moelle:
- SEP
- Syringomyélie
- Myélite transverse
- Myélopathie à VIH
- Myélopathie secondaire à radiothérapie
- Infarctus de la moelle
- HSA, MAV
Compressive:
- Abcès épidural
- Discite
- Hématome épidural
- Néoplasie
- Métastases
- Néoplasie du SNC
- Sténose spinale
Quel est le ddx d’une atteinte des motoneurones et les présentatoins de chaque pathologie?
- SLA: faiblesse avec hyper-réflexie, sensibilité normales. atrophique msk et fasciculation
- MMN: neuropathie motrice multifocales: faiblesse mains et membre sans atteinte sensitive, souvent asymétrique (un côté par rapport à l’autre est plus atteint). Mx rare, ressemble à SLA
-
Poliomyélite: manifestation atteinte motoneurone inférieur + sx de méningite virale (atteinte corne antérieure), sx le plus souvent asymétrique
*Classiquemnt chez immunosupprimé post vaccin oral polio
Quel est le ddx d’une paralysie
- descendante?
- Ascendante?
- *Descendante:**
- Botulisme
- Empoisonnement au shell-fish
- *Ascendante:**
- Guillain-Barré
- Paralysie secondaire à tique
- Nerprun
Quel est le ddx d’une atteinte de la jonction neuro-musculaire?
1) Myasthénie grave
2) Eaton-Lambert
3) Botulisme
4) Paralysie secondaire à tique
5) Veuve noire: latrotoxine
6) Organophosphates
Quel est le ddx des myopathies?
Inflammatoires = douloureuses:
- Polymyosite
- Dermatomyostie
- Sclérodermie
- Polymylagia Rhumatica
- Infectieuse
- Néoplasique (seins, poumons, lymphome, GI)
- Sacoïdose
Métabolique:
- Hypo/hyperK
- Hypo/hyperCa
- HypoMg
- HypoPo
- HypoT4
- HypoparaT4
- Insuffisance surrénalienne
- Paralysie familiale périodique (secondaire à hypo/hyperK et thyrotoxique)
Aussi:
- Dystrophie musculaire
- Myopathie des soins
Chez un patient avec myasthénie grave et qui se présente avec exacerbation de sa faiblesse, quel est l’autre dx (beaucoup plus rare et d’exclusion) à considérer autre que crise myasthénique?
Crise chollinergique (par excès de rx anticholinergique comme la néostigmine)
- Bradycardie
- Faiblesse musculaire
Sécrétions voies respiratoires
constipation
Myasthénie grave
1) Quelle est la pathophysiologie?
2) Quelle est la présentation?
3) Quels sont les tests dx: à l’urgence? Confirmation?
4) Quels sont les traitements aigus (crise myasthénique) et chroniques de la myasthénie grave?
Pathophysio: auto-anticorps antirécepteurs de l’Ach = dégradation et internalisation des récepteurs
Présentation:
Sx oculaire = svt le premier sx: ptose et diplopie en fin de journée
Faiblesse proximale > distale avec fatiguabilité
Muscles bulbaires: dysarthrie et dysphagie
Tests:
Edrophonium: 1-2 mg iv puis q 30 secondes ad max 10 mg
* Effet chollinergique = bradycardie, sécrétions respiratoires
* Avoir atropine au chevet
* Éviter si asthme ou MPOC
Ice pack: appliquer sur oeil pendant 2 minutes
Puis: mersurer ouverture entre paupière inférieure et supérieure. Si augmentée de 2 mm et + = test +
EMG
Dosage anticorps
Tx:
Crise myathénique:
IVIG
Plasmaphérèse
Chronique:
Thymectomie
Cortico
Agentio biologiques
Thymectomie
Néostigmine/piridostigmine (diminue destruction Ach)
Crise myathénique
1) Définition
2) Quels sont les Rx pouvant déclencher une crise myathénique?
3) Quels sont les autres causes de décompensation non médicamenteuse?
4) Quelle sont les indications d’intubation?
5) Quel est le traitement?
6) Quelles sont les considérations envers les curares?
Définition: insuffisance respiratoire qui mène à une intubation
Rx:
Antibiotiques: ACTh
Amynoglycosides
Clindamycine
(Lincomycine)
Tétracycline
Polyxymin B
Rx cardio:
BB
BCC
Procaïnamide
Lidocaïne
Quinidine
Autres:
Remplacement hormone thyroïdienne
Phénytoïne
Cortico
Bloqueurs neuromusculaires
- *Autres causes d’exacerbation:**
- Changement dans la médication
- Aspiration
- Infection
- Grossesse/accouchement
- Chx
- Thymectomie
Indication d’intubation “20-30-40”
Capacité vitale forcée < 20 cc/kg
MIP: maximal inspiratory pressure < - 30 cmH2O (0 à -30
MEP: maximal expiratory pressure < 40 cmH2O
Détresse respiratoire
Acidose respiratoire progressive
Difficulté de gestion des sécrétions
Signes d’insuf respi:
CVF/MIP/MEP, faiblesse du cou et absence de toux
Traitement:
Admission USI
IET si indications
Ivig
Plasmaphérèse
Haute dose de corticostéroïdes (pas dans le rosen, mais sur uptodate)
Traitement de la cause
Curares:
Très sensible aux bloqueurs neuromusculaires non repolarisant (rocuronimum): donner 0,5x la dose
Résistance à la succhinylocholine = 2,5x la dose
Eaton-Lambert
1) Quelle est la pathophysiologie
2) Association avec quoi?
3) Quelle est la présentation?
4) Quel est le tx?
Pathophysiologie: auto-anticorps dirigés contre les terminaisons nerveuses qui relâchent l’Ach = baisse de la relâche acétylcholine = crée des sx nicotiniques et muscriniques
Muscarinique: diminution leur stimulation: antichollinergique
Association: 50% avec carcinome du poumons à cellules claires
Présentation:
- Faiblesse musculaire proximales: surtout épaules et hanches qui s’améliore avec les mouvements répétés.
- Dysfonction autonomique: bouche sèche
- Triade: Dysfonction autonomique, faiblesse et hyporéflexie
TX:
Traiter la cause
IVIG
Botulisme
1) Quelles sont les 4 formes de botulisme?
2) Quel est le pathogène en cause?
3) Quelles sont les toxines responsables chez l’humain?
4) Quelle est la pathophysiologie des symptômes de faiblesse musculaire?
4 formes:
- Food-borne
- Infant botulism
- Wound
- Étiologie inconnue
Pathogène: clostridium botulinum
Toxines responsables: A,B et E
Pathophysio:
Se lie à la membrane pré-synaptique de manière irréversible et inhibe la relâche de d’Ach = faiblesse et sx antichollinergique
1) Quelle est la présentation du Food-borne botulism?
2) TX
3) Quelles sont les indications d’intubation?
- Classiquement suite à conserve mal préparée ou produits fermentés (6-48)
- Triade:
- Sx GI: vomissement
- Sx antichollinergiques
- Faiblesse descendante symétriques puis flaccide: commence avec atteinte des PC: diplopie, dysphagie, dysarthre puis descend.
- Aussi: toxine inhibe axe chollinergique: sx antichollinegique: mydriase, bouche sèche, constipation, rétention urinaire, peau sèche.
Tx:
Antitoxine équine botulinique
+ Support
Indication d’intubation:
Capacité vitale forcée < 12cc/kg
< 30% de la capacité vitale forcée prédite
1) Quelle est la présentation du infant botulism?
2) Quel est le traitement?
3) Comment fait-on le dx?
Présentation:
- Létargie
- Constipation
- Difficulté boires
- Pleurs faibles
- Hypotonie
Tx:
BabyBig = immunoglobuline anti-botulisme
- *DX:**
- recherche sérique et selles
Paralysie secondaire à tique
1) Quel est le mécanisme?
2) Quelle est la présentation?
3) Quel est le traitement?
Mécanisme: Diminution de la relâche d’Ach
Clinique: paralysie aiguë flasque acendante se développant sur 1-2 jours.
Souvent accompagné de mydriase: ce qui aide à différencier du Guillain-Barré
Traitement: Retirer la tique! et support
Myopathie
1) Quelles sont les causes de polymyostite et dermatopmyosite?
2) Quelle est la présentation d’une dermatomyosite?
3) Comment fait-on le dx?
4) Tx?
Causes:
Idiopathique
Néoplasique: seins, poumons, lymphome, GI
Infectieuse
Sarcoïdose
- *Présentation:**
- Rash héliotrope péri-orbiaitaire
- Rash et oedème surface des extenseurs
- Rash facial
- Photosensibilité
- *Dx:**
- Bx musculaire
- EMG
- *Tx:**
- Prednisone
- Azathioprine/MTX
