Diagnostyka różnicowa żółtaczek Flashcards
Co to ?
Żółte/żółtawe zabarwienie
*twardówek,
*błon śluzowych
*skóry spowodowane
odkładaniem się w tkankach bilirubiny
pojawia się przy stężeniu bilirubiny >43 μmol/l (~2,5 mg/dl), najpierw w twardówkach, potem na skórze; ustępuje w odwrotnej kolejności.
Prawidłowy poziom bilirubiny (całkowitej) w surowicy krwi człowieka wynosi 0,3–1,0 mg/dl lub 5,1–17,0 μmol/
Podział
Przedwątrobowa
Wątrobowa
Pozawątrobowa
Etiologia - przedwątrobowa
hiperbilirubinemia niesprzężona (wolna) w wyniku:
a) nadprodukcji bilirubiny wskutek hemolizy zewnątrz- lub wewnątrznaczyniowej.
b) upośledzenia wychwytu bilirubiny przez hepatocyty lub sprzęgania bilirubiny z kwasem glukuronowym. Przyczyny:
*zespół Gilberta
*zespół Criglera i Najjara.
Przyczyny - nadprodukcji bilirubiny wskutek hemolizy zewnątrz- lub wewnątrznaczyniowej
Sferocytoza wrodzona (najczęstsza przyczyna anemii hemolitycznej w Europie północnej)
Niedobór kinazy pirogronianowej (2.)
Talasemie
Niedokrwistość sierpowatokomórkowa
Niedobór dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
Żółtaczki wrodzone
- Zespół Crigler-Najjara typu I,
^Kompletny brak UGT (transferazy glikuronowej
^fototerapia całe życie
^czasem przeszczep wątroby - Zespół Crigler-Najjara typu II
^częściowe upośledzenie wiązania bilirubiny (obniżenie aktywności UGT). - Zespół Gilberta
^redukcja aktywności UGT bilirubiny do około 30% normalnej aktywności
^zwykle nie wywołuje żadnych objawów, a podwyższony poziom bilirubiny rozpoznaje się zwykle przypadkowo
- Zespół Dubin-Johnsona
^wrodzony defekt w wydzielaniu glukuronidów bilirubiny przez błonę kanalikową hepatocytów
^Wątroba jest ciemnej barwy wynikającej z akumulacji barwnika w lizosomach
^u większości brak objawów
(możliwe ciemne zabarwienie moczu, świąd skóry oraz odbarwienie stolca)
^leczenie nie jest konieczne - Zespół Rotora
^ zarówno zaburzony wychwyt jak i zaburzone wydzielanie bilirubiny.
^podobne do D-J ale wątroba nie jest czarna
^choroba nie wpływa na długość życia, może jedynie prowadzić do rozwoju kamicy żółciowej.
Przyczyny - wewnątrzwątrobowe
Hiperbilirubinemia mieszana w wyniku uszkodzenia wątroby
Przyczyny:
*marskość wątroby,
*zakażenia
(WZW, zakażenia bakteryjne [leptospiroza, kiła wrodzona i drugorzędowa], sepsa, ropnie wątroby)
*autoimmunologiczne zapalenie wątroby,
*pierwotne zapalenie dróg żółciowych [PBC]
*polekowe uszkodzenie wątroby,
*toksyczne uszkodzenie wątroby
(alkoholowe zapalenie wątroby, toksyny biologiczne [grzyby, alkaloidy roślinne] lub nieorganiczne [czterochlorek węgla, alkohol]),
*nowotwory wątroby (pierwotne i przerzutowe),
*nowotwory limfoproliferacyjne (chłoniaki),
*zaburzenia przepływu krwi przez wątrobę (zespół Budda i Chiariego, niewydolność serca),
*ostre stłuszczenie wątroby ciężarnych
Przyczyny - Pozawątrobowe (syn. żółtaczki mechaniczne, cholestaza zewnątrzwątrobowa)
dominuje bilirubina sprzężona;
wynik upośledzenia fizjologicznego przepływu żółci
Przyczyny:
*kamica przewodowa,
*rak trzustki,
*zapalenie dróg żółciowych zewnątrzwątrobowych,
*stwardniające zapalenie dróg żółciowych,
*pierwotny rak dróg żółciowych.
Mocz
Przedwątrobowa
*normalny ( przy hemolizie wewnątrznaczyniowej może być brązowy przez hemoglobinurie)
Wątrobowa
*ciemny
Pozawątrobowa
*ciemny
Stolec
Przedwątrobowa
*ciemny
Wątrobowa
*odbarwiony / ciemny
Pozawątrobowa
*odbarwiony
Haptoglobina
obniżona w przedwątrobowej
Świąd
W Pozawątrobowej
możliwy w wątrobowej
Badania laboratoryjne
Wątrobowa
*silny wzrost AST i ALT
*wzrost ALP i GGTP
Pozawątrobowa
*wzrost AST i ALT
*silny wzrost ALP i GGTP
Bilirubina wolna (zwana inaczej pośrednią)
we krwi łączy się z albuminami –> w tej postaci nie może ona przeniknąć przez błonę podstawną kłębuszków nerkowych i przedostać się do moczu, jest nierozpuszczalna w wodzie.
Może za to przenikać przez barierę krew-mózg i w dużych stężeniach działać neurotoksycznie.
