Skazy krwotoczne - skazy osoczowe

Question 1

Co to ?

Answer 1

wrodzone lub nabyte niedobory czynnika/ów krzepnięcia –> zaburzenia hemostazy wtórnej

Question 2

Wrodzone skazy krwotoczne

Answer 2

Choroba von Willebranda
*najczęstsza (wrodzona)

Hemofilia A
*niedobór czynnika VIII

Hemofilia B
*niedobór czynnika IX

Question 3

Nabyte skazy osoczowe

Answer 3

Upośledzona synteza
*niedobór wit K
*choroby wątroby

Hamowanie aktywności
*NOAC
*VKA
*nabyte Inhibitory czynników krzepnięcia (najczęściej inh VIII- nabyta Hemofilia A)

Wzrost zużycia czynników krzepnięcia
*DIC
*Masywne przetoczenia (>10 j KKCz w ciągu 24h)

Nasilona fibrynoliza
*leki fibrynolityczne

Inne
*Nabyty zespół von Willebranda
^nowotwory ukł chłonnego i krwiotwórczego
^choroby autoimmunologiczne
^choroby s-n
^leki
(niedobór ilościowy lub zaburzenie aktywności)

*Amyloidoza AL
^izolowany niedobór czynnika X
(włókna amyloidu go absorbują)

Question 4

Objawy sugerujące skazę osoczową

Answer 4

Krwawienie do stawów i mięśni

Nadmierne krwawienie po urazach

Question 5

Diagnostyka

Answer 5

Wydłużenie APTT i/lub PT

Question 6

Gdzie są wytwarzane czynniki krzepnięcia

Answer 6

W hepatocytach

wyjątki:
*Czynnik VIII - śródbłonek naczyń wątrobowych

*vWF - śródbłonek naczyń i megakariocyty

*czynnik III (TF) - składnik błon komórkowych
(m.in fibroblasty, monocyty, makrofagi, płytki krwi i śródbłonek )

Question 7

Jakie czynniki zależne od witaminy K (czynniki zespołu protrombiny)

Answer 7

II, VII, IX, X

Question 8

Czynniki wrażliwe na trombine

Answer 8

I, V, VIII, XIII

Question 9

Czynniki kontaktu

Answer 9

XI
XII
prekalikreina
HMWK (wielkocząsteczkowy kininogen)

Question 10

Hemofilia A

Answer 10

niedobór VIII –> niedobór VIIIa będącego Kofaktorem dla IXa —> zmniejszona aktywacja czynnika X

Question 11

Wydłużony PT

Answer 11

I, II, V, X

VII

Question 12

Wydłużony APTT

Answer 12

I, II, V, X

VIII
IX
XI
XII
prekalikreina lub HMWK

może ale nie musi przy niedoborze vWF

Question 13

Izolowane wydłużenie APTT - co może być przyczyną

Answer 13

obecność antykoagulantu toczniowego, który in vivo sprzyja zakrzepicy

Question 14

Kiedy niedobór czynnika?

Answer 14

<50% aktywności

Fibrynogen <1,5g/l

Question 15

Odwrócenie działania HNF

Answer 15

siarczan protaminy

Question 16

Odwrócenie działania VKA

Answer 16

wit K1
FFP
PCC- koncentrat czynnikiow zesp protrombiny

Question 17

Odwrócenie działania Dabigatranu

Answer 17

idarucyzumab

hemodializa, PCC,aPCC

Question 18

Odwrócenie działania Rywaroksabanu, Apiksabanu, Endoksabanu

Answer 18

andeksanet a

PCC,aPCC