Skazy krwotoczne - płytkowe

Question 1

Co to ?

Answer 1

wynikają z małopłytkowości i/lub zaburzeń czynności płytek krwi

Question 2

Kiedy samoistne krwawienie w małopłytkowościach?

Answer 2

<30 000/ul

lub więcej gdy trombocytopatia

Question 3

Podział ze względu na ciężkość

Answer 3

Łagodna
50 tys-150tys

Umiarkowana
30 tys -50 tys
*zwykle bezobjawowa

Ciężka
<30 tyś/ul

Question 4

Przyczyny- wrodzone

Answer 4

WAS (Z. Wiskotta-Aldricha)
^nawracające zakażenia (gł uszu)
^skaza małopłytkowa
^AZS
^częste nowotwory
^czasem splenektomia do rozważenia

i wiele innych

Question 5

Przyczyny - nabyte - choroby szpiku

Answer 5

Anemia aplastyczna

PPH - nocna napadowa hemoglobinuria

Naciek szpiku przez nowotwory, gruźlicę

Włóknienie szpiku
*pierwotne
*nowotwory
*Choroba Pageta
*SLE i inne
*RTH

Zespół hemofagocytarny

Leki hamujące tworzenie płytek
*tiazydy
*estrogeny
*mielosupresyjne (np cisplatyna)
*interferon

Question 6

Przyczyny - nabyte - niedobory

Answer 6

Niedobór
*wit b12
*kw foliowego
*Fe

Question 7

Przyczyny - Zakażenia

Answer 7

Różyczka

EBV
CMV

HBV,HCV
HIV

Parwowirus B19

H.Pylori

Question 8

Przyczyny - nadmierne niszczenie

Answer 8

*ITP
*HIT - małopłytkowość wywołana przez heparynę

Mikroangiopatie
-pierwotne
*TTP
*HUS

-wtórne
*DIC
*sepsa
*nowotwory

Question 9

Przyczyny - nieprawidłowa dystrybucja

Answer 9

Hipersplenizm

Nadmierne przetoczenia

Małopłytkowość w ciąży
*bezobjawowa
*pod koniec ciąży
*wzrost obj krwi
*spadek czasu przeżycia PLT
*nie wymaga leczenia, ustępuje po porodzie

Question 10

Podział Trombocytopatii

Answer 10

Wrodzone
*WAS

Nabyte
*ASA - najczęstsza przyczyna polekowych krwawień

*Klopidogrel, Prasugrel, Tiklopidyna (antag rec ADP)

*Abciksymab, Eptyfibatyd
(antag rec GP IIb/IIIA)

*inne NLPZ
*heparyna

i wiele innych

*AKI i PChN
(toksyny mocznicowe zaburzają adhezje, aktywacje i agregacje)

*Marskość wątroby

Question 11

Objawy

Answer 11

Skaza Skórno -śluzówkowa

*zwiększona skłonność do podbiegnięć krwawych

*wybroczyny na skórze i śluzówkach

*krwawienia powierzchone
^z nosa
^z dziąsła
^z dróg moczowych
^nadmierne krwawienie miesiączkowe
^nadmierne krwawienie po urazach, zabiegach (we wczesnym okresie)

(Nasilenie objawów często nieproporcjonalne do ilości płytek)

Question 12

Co do oceny hemostazy pierwotnej?

Answer 12

Czas okluzji
(Membrana pokryta kolagenem i adrenaliną/ADP –> mierzenie czasu do wytworzenia czopa płytkowego)

*zastępuje BT - rzadko wykonywany bo mała swoistość i czułość