Zapalenia naczyń Flashcards
Zapalenia małych naczyń
ANCA:
*Mikroskopowe zapalenie naczyń
*Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
*Eozynofilowa ziarniniaktowatość z zapaleniem naczyń
Kompleksy immunologiczne:
*Zapalenie naczyń związane z IgA
Zapalenie różnych naczyń (od małych do dużych)
Choroba Behceta
*nawracające owrzodzenia
^jamy ustnej
^narządów płciowych
*zapalenia błony naczyniowej oka, siatkówki
*zmiany skórne
Zapalenia naczyn ograniczone do skóry
Leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry
*najczęstsze w tej grupie
*osutka, plamica, pęcherzyki, pokrzywka, wrzodziejące grudki
Guzkowe zapalenie naczyń
Zapalenia naczyń w chorobie układowej
SLE
RZS
Sarkoidoza
też inne
Inne przyczyny
Zakażenia
*najczęściej leukocytoklastyczne
Związane z lekami
*gł kompleksy immunologiczne
Nowotwory
*najczęściej chłoniaki
(np. leukocytoklastyczne)
Zmiany skórne w przebiegu zapalenia naczyń
Plamica uniesiona
*najczęściej
Grudki ulegające wrzodzeniu
Guzki podskórne
Pokrzywka
Siność siatkowata
Objaw Raynauda
Martwica
Guzkowe zapalenie tętnic
*małe i średnie tętnice
(nie tętniczki itp i bez naczyń płucnych )
*M>K
*40-60 lat
*odcinkowe zwężenia swiatła naczyń i niedokrwienie narządów
*liczne mikrotętniaki w tt trzewnych, wątrobowych i nerkowych
*zakrzepy
*w przebiegu HBV, HCV, HIV
*osłabienie, ból mm i stawów, gorączka, spadek wagi i apetytu
*ból i tkliwość jąder
*wieloogniskowa mononeuropatia
*Zmiany skórne
^głównie bolesne guzki skórne lub podskórne na przedniej powierzchni podudzia i okolicy kostek
(możliwe owrzodzenia i blizny)
^siność siatkowata
*rozpoznanie histpat
*BRAK ANCA i nie ma KZN
*Nadciśnienie naczyniowonerkowe
*Nefropatia niedokrwienna –> Niewydolność nerek
Leczenie –> Duże dawki GKS + Cyklofosfamid
Choroba Takayasu
*nieinfekcyjne ukł zap naczyń
*< 40r.ż Kobiety (częściej azjaci)
*najczęściej łuk aorty i jego odgałęzienia
*Objawy grypopodobne/ jak choroba reumatyczna –> objawy miejscowe zapalenia naczyń –> obj niedokrwienia różnych narządów
*“choroba bez tętna”
^chromanie KG
*zespół podkradania tt podobojczykowej
*mogą objawy oczne i neurologiczne
*Rozpoznanie kryteria ACR
+ potwierdzenie badaniem obrazowym
^USG
^angio-TK
^angio-MR
^PET
*GKS +
Metotreksat /Azatiopryna /MM/ Leflunomid/Cyklofosfamid
Olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
*ziarniniakowe
*najczęściej
^aorta i jej gł odgałęzienia
^typowo tt obszaru głowy - tt Skroniowa
( i inne gałęzie tt szyjnej i kręgowej)
&w tym tt unaczyniające oko
*7 dekada życia ( > 50 lat)
*2-3x częściej K
*50% polimialgia reumatyczna
*zwykle dominuje silny ból głowy
*możliwe chromanie żuchwy
*Rozpoznanie
^ACR + potwierdzenie badaniem obrazowym/biopsją
*Leczenie –> GKS
*Stan nagły –> ryzyko utraty wzroku / udaru
Choroba Burgera
*Zarostowe zapalenie tętnic
^małych
^średnich
(najczęściej Piszczelowa, Promieniowa)
*Związek z Paleniem Papierosów
*Częściej M
*Obj Reynaud
*Chromanie przystankowe
*Ziębnięcie kończyn
*Ból
*Owrzodzenia palców rąk i stóp
Mikroskopowe zapalenie naczyń
*ANCA (ale bez ziarniniaków)
[gł MPO-ANCA / pANCA]
*M>K
*szczyt 65-74 lat
*małe naczynka (czasem średnie)
*objawy ogólne
*zespół nefrytyczny (80-90%)
*duszność, krwioplucie
*plamica uniesiona
(BAD KKUPON)
^Białkomocz subnerczycowy
^AKI
^Duszność
^Krwinkomocz
^Krwioplucie
^Uniesiona plamica
^obrzęki
^nadciśnienie tętnicze wtórne
*Rozpoznanie - wykluczenie innych (po histpacie) następnie ACR/EULAR
Leczenie –> GKS + Rytuksymab
(alternatywnie GKS + Cyklofosfamid a w podtrzymującym Azatiopryna lub Metotreksat )
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
(kiedyś ziarniniakowatość Wegenera)
*cANCA (PR3-ANCA)
*zap małych i średnich naczyń z tworzeniem Ziarniniaków
*Objawy ogólne
[Najczęściej początek - niewyjaśniona gorączka + objawy GDO]
Triada
^GDO
(zaczyna się niedrożnością przewodów nosowych + wyciek surowiczo-krwistej wydzieliny –> wydalanie strupów)
^płuca
^nerki
*2-fazowy przebieg
^Faza I - ziarniniakowa
^Faza II - ogólnoustrojowa
*M>K
*przed 40r.ż (rasa biała)
*Rozpoznanie ACR
Leczenie –> GKS + Rytuksymab
(leczenie zmniejsza śmiertelność z 90 % do <10%)
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
(dawniej Z. Churga-Straussa)
*martwicze zapalenie małych i średnich naczyń ( z ziarniniakami)
*nacieki eozynofilowe poza naczyniami
*eozynofilia krwi obwodowej
*ASTMA i inne choroby atopowe
3 Fazy
^prodromalna (ANN, polipy nosa, Astma zwykle ciężka)
^eozynofilowe (naciek w tkankach)
^zapalenie naczyń
Objawy:
^DOdd
^Neuropatie i Krwotoki do OUN
^KZN
^Serce
^PP
^Skóra
^Oko
^Mięśnie i stawy
*czasami MPO-ANCA 50% (rzadziej PR3-ANCA <10%)
Leczenie –> GKS + immunosupresyjny
(lekka postać : Metotreksat/ MM
ciężka : Cyklofosfamid /Rytuksymab)
*Zgon zwykle z powodu zajęcia serca (NS, zawał)
*Inne powikłania
^NOdd
^Niedrożność i perforacja PP
*Kryteria ACR/EULAR
^obturacja DO
^polipy nosa
^mononeuropatia wieloogniskowa
^eozynofilia krwi obw
^zap pozanaczyniowe z przewagą eozynofilów (biopsja)
^c-ANCA lub p-ANCA
^krwiomocz
