Distonias Flashcards
Defina distonia
Distonia é uma síndrome caracterizada por movimentos involuntários decorrentes de contrações
prolongadas e repetitivas de músculos antagonistas, levando a movimentos de torção e posturas
anormais. Os movimentos involuntários acometem qualquer parte do corpo e podem ou não estar
associados a outros movimentos involuntários.
Como se resumo o tratamento
Na prática
clínica, as drogas mais frequentemente utilizadas são os anticolinérgicos e a toxina botulínica, sendo o
tratamento cirúrgico reservado apenas a poucos casos selecionados que não respondem bem à
terapêutica medicamentosa.
Quais locais podem apresentar distonias
Os movimentos ou contrações distônicas podem acometer membros, tronco, pescoço e
músculos da face, boca, faringe e laringe
Como diferencias distonias de coreia
. A previsibilidade dos movimentos é a principal característica que permite
diferenciar a distonia da coreia. Os movimentos distônicos são geralmente estereotipados e repetitivos,
enquanto os coreicos se distinguem pela imprevisibilidade na sequência de ativação muscular e,
consequentemente, pela variabilidade na sucessão dos movimentos involuntários.
Defina aterose
A atetose, que tem
características muito semelhantes às da distonia, é também denominada por alguns como distonia
móvel distal e designa movimentos repetitivos ondulantes e irregulares das extremidades
Defina coreoatetose
O termo
coreoatetose é, às vezes, utilizado para descrever casos que apresentam movimentos distônicos
misturados com movimentos coreicos
Defina e fale sobre o tremor
O tremor também é um tipo de movimento involuntário repetitivo, porém ele se diferencia da distonia
pela sua marcante oscilação rítmica. Em algumas situações, as contrações distônicas podem produzir
movimentos involuntários que são indistinguíveis do tremor. Nesses casos, usamos a designaçãoespecial de tremor distônico. Aliás, o tremor é considerado um movimento involuntário frequentemente
associado aos quadros de distonia, aparecendo como fenômeno distônico próprio ou, então, como um
tremor associado à distonia. Muitas vezes a distonia pode também coexistir em um mesmo paciente
com outros movimentos involuntários, como a coreia, a atetose e as mioclonias.
Defina truque ou gesto antagonista
Uma característica típica da distonia é a presença do chamado truque sensorial ou “gesto
antagonista”. Este é um mecanismo utilizado pelos pacientes para reduzir os movimentos involuntários.
Em geral, um estímulo sensitivo sobre a área corporal afetada, como um simples toque, por exemplo,
pode atenuar transitoriamente a distonia.
FISIOPATOLOGIA DAS DISTONIAS
Os movimentos distônicos são produzidos por contrações musculares anormais que refletem
anormalidades no controle motor. Na distonia, a ativação muscular é caracterizada pela contração de
músculos antagonistas e também pela falta de seletividade ou, eventualmente, pela deficiência na
ativação dos músculos apropriados.
Onde é a causa primaria geralmente?
Acredita-se que a causa primária de todas essas anormalidades esteja
localizada nos gânglios da base. Lesões estruturais no tálamo e no estriado produzem distonia.
Classifique as distonias
Pela distribuicao corporal - focal, segmentar, multifocal, generalizada e hemicorporal / etiologia - secundaria, heredodegenerativa, primaria, distonia plus e paroxistica / Pela idade de inicio - na infancia (ate 12 anos), adolescencia e juventude (13-28 anos), inicio tardio (maior que 28 anos)
Defina distonia secundaria
Os casos secundários seriam aqueles em que a distonia decorreria de uma lesão ou degeneração
que afetasse o sistema nervoso. Nesses casos, é muito comum que os pacientes afetados apresentem
uma mistura de várias outras anormalidades neurológicas além da distonia.
Como sao divididas distonias secundarias
A mais recente
classificação clínica das distonias divide esse grupo em distonias secundárias propriamente ditas e
distonias heredodegenerativas
Fale dos exames complementares na investigacao
Nos casos de suspeita de distonia secundária ou
heredodegenerativa, a investigação pode ser muito ampla e variada, incluindo a realização de exames
de neuroimagem, testes metabólicos etc. Nos casos de distonias primárias focais típicas de início tardio,
especialmente após os 40 anos de idade, raramente é necessário realizar alguma investigação
complementar
Como investigar distonias
Nos casos de distonias primárias com início antes dos 40 anos, geralmente recomenda-se a
realização de ressonância magnética (RM) de crânio, pesquisa da doença de Wilson (dosagem séricade ceruloplasmina, do cobre na urina de 24 h e pesquisa do anel de Kaiser-Fleischer pelo exame com
lâmpada de fenda) e, em alguns casos, o teste terapêutico com a levodopa. Esse último serve como
método prático para identificar os casos de distonia dopa-responsiva. Ele sempre deve ser aplicado em
pacientes com distonia primária que acomete os membros inferiores, e também nos outros casos de
distonia primária que se inicia antes dos 40 anos e que não seja uma forma focal típica. Prescreve-se
levodopa 100 mg uma a três vezes ao dia, por pelo menos 4 semanas, e espera-se um resultado
clínico exuberante.
