Distrofias corneanas

Question 1

As distrofias da camada endotelial são…(3)

Answer 1

1. De Fuchs.
2. Polimorfa posterior.
3. Hereditária congênita.

Question 2

Distrofia de Fuchs

Epidemiologia? (4)

Answer 2

1. Mulheres. (4x)
2. > 50 anos.
3. AD.
4. Bilateral e assimétrica.

Question 3

Distrofia de Fuchs

Fisiopatologia? (7)

Answer 3

Defeito nas células endoteliais (maiores e polimórficas)

⇣

Descompensação da córnea guttata.

⇣

Edema estromal matinal.

⇣

Progressão pra superficie com bolhas

⇣

Rotura com formação de erosões repetidas

⇣

Fibrose e opacidade corneal.

Question 4

V ou F?

A distrofia de Fuchs é uma doença autossômica recessiva com progressão de forma rápida.

Answer 4

Falso
A distrofia de Fuchs é uma doença autossômica dominante com progressão de forma lenta.

Question 5

Distrofia de Fuchs

Patologia?

Answer 5

Excrescências na descemet.

Question 6

Distrofia de Fuchs

Clínica? (2)

Answer 6

Discreta ⇣ acuidade + Dor

(Devido ao edema corneal)

⇣

Grave ⇣ da acuidade.

(Fibrose subepitelial)

Question 7

Distrofia de Fuchs

Clínica? (3)

Answer 7

1. Gutatta: verrugas irregulares na descemet.
2. Endotélio metal batido. (perda mosaico regular)
3. Edema estroma central.

(Bolhosa se avançado)

Question 8

Distrofia de Fuchs

Tratamento? (3)

Answer 8

1. Nacl 5% colírio 4x/dia. (Redução do edema)
2. Lentes terapeuticas + Lágrimas artificiais se rotura de bolhas.
3. Transplante de córnea.

Question 9

Distrofia poliforma posterior

Fisiopatologia? (3)

Answer 9

Células endoteliais se comportam como epiteliais

⇣

Apresentam microvilos e coram pela queratina

⇣

Crescimento rápido proliferativo.

Question 10

Distrofia poliforma posterior

Clínica? (5)

Answer 10

1. Assintomática.
2. Bilateral e assimétrica.
3. Vesículas.
4. Lesões em banda.
5. Goniosinéquias com ↑PIO. (endotélio com caracteristicas de epitélio proliferativo)

Question 11

V ou F?

A distrofia poliforma posterior se apresente da forma bilateral e simétrica.

Answer 11

Falso
A distrofia poliforma posterior se apresente da forma bilateral e assimétrica.

Question 12

V ou F?

Geralmente na distrofia poliforma posterior o tratamento não é necessário.

Answer 12

Verdadeiro

(Exceto casos raros de edema cornela e ⇡ da PIO)

Question 13

Distrofia endotelial hereditária congênita (CHED)

Fisiopatologia?(3)

Answer 13

Espessamento da Descemet + degeneração endotelial

⇣

Opacidade corneal profunda

⇣

Aumento da espessura da cornea 2-3x.

Question 14

CHED

Formas e suas características? (2)

Answer 14

1. Tipo 1 ⇢ Menos grave e AD.
2. Tipo 2 ⇢ Comum, grave e AR.

Question 15

CHED

Diferenças clínicas entre os 2 tipos?

Answer 15

1. Tipo 1 → Fotofobia com lacrimejamento; Opacificação com 1-2 anos.
2. Tipo 2 → Opacidade corneana ao nascer.

Question 16

São comuns fotofobia e lacrimejamento na ____ (CHED1/CHED2). Já na ____(CHED1/CHED2) é menos sintomatica com opacidade corneana ao nascer com pior prognóstico.

Answer 16

1. CHED1.
2. CHED2.

Question 17

V ou F?

A CHED é uma distrofia epitelial bilateral e assimétrica.

Answer 17

Falso
A CHED é uma distrofia endotelial bilateral e simétrica.

Question 18

CHED

Forma mais comum e grave? Hereditariedade?

Answer 18

1. Tipo 2.
2. AR.

Question 19

As distrofias da camada estromal são..(4)

Answer 19

1. Granular.
2. Macular.
3. Lattice.
4. Schynder.

Question 20

As Distrofias estromais são caracterizadas por..

Answer 20

Surgimento de depósitos dentro dos ceratócitos ou entre esses.

Question 21

Distrofia granular

Tipos e características? (2)

Answer 21

1. Tipo 1: 10-20 anos; Aspecto flocos de neve.
2. Tipo 2: > 20 anos; poucas opacidades com linhas refrateis + arredondadas.

Question 22

Distrofia granular tipo 1

Clínica? (4)

Answer 22

1. Opacidades ‘’flocos de neve’’ bem demilitadas.
2. Córnea sadia entre lesões.
3. ⇡ gradual poupando limbo.
4. ⇣ Sensibilidade corneana.

Question 23

Distrofia granular tipo 1

Hereditariedade? Gene?

Answer 23

1. AD.
2. TGFBI.

Question 24

Distrofia granular tipo 1

Histopatologia?

Answer 24

Depósitos hialinos corando em vermelho com o Tricrômio de Masson.

Question 25

**Distrofia granular** tipo 1 | Localização das lesões?

Answer 25

Estroma axial anterior, poupando periferia da córnea.

Question 26

**Distrofia granular** tipo 2 | Clínica?

Answer 26

Linhas refratéis com lesões arredondadas. | (Granular 1 + Lattice= Avelino)

Question 27

Distrofia menos comum e mais grave?

Answer 27

Macular.

Question 28

**Distrofia granular** Tratamento? (2)

Answer 28

1. **Superficiais** →Fotoablação terapêutica com excimer a laser se comprometimento visual. 2. **Profundas** →Tx lamelar.

Question 29

**Distrofia Macular** | Hereditariedade? Gene?

Answer 29

1. AR. 2. CHST6.

Question 30

**Distrofia Macular** | Clínica? (3)

Answer 30

1.Aspecto **vidro fosco**. (Pontos branco-azincentados densos e difusos de limites↓ definidos) 2. Sem areas sadias entre lesões. 3. Rápida progressão para periferia e estroma profundo.

Question 31

# **V ou F?** Na distrofia granular ocorre rápida progressão para periferia e regiões profundas da córnea conferindo pior prognóstico com rápida deterioção visual.

Answer 31

**Falso** Na distrofia **macular** ocorre rápida progressão para periferia e regiões profundas da córnea conferindo pior prognóstico com rápida deterioção visual.

Question 32

**Distrofia macular** | Histologia? (2)

Answer 32

1. Depósitos de GAGs. 2. Cora por Alcian Blue e ferro coloidal. (pode chegar até endotelio)

Question 33

**Distrofia Macular** Tratamento? (2)

Answer 33

1. PTK. 2. Tx lamelar/penetrante. (incomum recidivar)

Question 34

**Distrofia Lattice** tipo 1 | Genética? Clínica? (3)

Answer 34

1. AD; gene TGFB1. 2. Linhas refratéis maior número e menos grosseiras. 3. Leve opaciade difusa central estromal. 4. < 10 anos com erosões recorrentes até 40 anos.

Question 35

**Distrofia Lattice** tipo 1 | Evolução clínica? (2)

Answer 35

1. Inicio com <10a. 2. Erosões recorrentes comuns e precoces até 40 anos. | (↓ devido fibrose com BAV)

Question 36

**Distrofia Lattice** tipo 2 | Genética? Clínica?

Answer 36

1. AD; genge GSN. 1. Linhas refráteis mais periféricas. 2. Associado amiloidose sistêmica.

Question 37

Diferenças clínicas e de idade entre distrofia Lattice 1 e 2?

Answer 37

1. **Tipo 1** → Linhas refrateis maior número e pouco grosseiras; < 10 anos. 2. **Tipo 2** → Lattice mais periférica; 20-30 anos; associado amioloide sistêmica.

Question 38

**Distrofia Lattice** tipo 3 | Idade? Clínica?

Answer 38

1. > 40 anos. 2. Linhas refrateis grosseiras em menor número.

Question 39

**Distrofia de Lattice** | Histologia? (2)

Answer 39

1. Depósito amilóide no estroma anterior corando com **vermelho congo**. 2. Fica verde sob luz polarizada. (birefringência)

Question 40

Distrofia estromal com maior índice de recivida pós-transplante?

Answer 40

Distrofia de Lattice. | (48% em 3-26 anos de idade)

Question 41

**Distrofia de Schynder** | Genética? (2)

Answer 41

1. AD. 2. UBIAD1.

Question 42

**Distrofia de Schynder** | Clínica? (3)

Answer 42

1. Cristais de lipidios centrais com cornea saudavel entre eles sem BAV. 2. Arco senil em jovens. 3. Associado: dislipidemias e geno valgum.

Question 43

**Distrofia de Schynder** | Histologia? (2)

Answer 43

1. Depósitos de colesterol e fosfolipidios. 2. Red-oil e Sudan black.

Question 44

# **V ou F?** Na distrofia de Schynder ou cristalina o controle sistêmico de colesterol implica no retardo da progressão.

Answer 44

**Falso** Na distrofia de Schynder ou cristalina o controle sistêmico de colesterol **não** implica no retardo da progressão.

Question 45

Distrofias da camada de Bowman? (2)

Answer 45

1. Reis-Bücklers. 2. Thiel-Behnke.

Question 46

**Distrofia de Reis-Bücklers** | Genética? Idade?

Answer 46

1. AD; gene TGFB1. 2. < 1 ano.

Question 47

**Distrofia de Reis-Bücklers** | Clínica? (2)

Answer 47

1. Opaciades reticulares geográficas centrais. 2. Erosões recorrentes → hipoestesia.

Question 48

**Distrofia de Reis-Bücklers** | Histologia?

Answer 48

Fibrose progressiva da Bowman com corpos em **bastão**.

Question 49

**Distrofia de Thiel-Behnke** | Diferenças para Reis-Bucklers? (3)

Answer 49

1. Inicio <10 anos. 2. Fibrose da bowman com corpos **epiralados**. 3. As opacidades são em **favo de mel**. | (Até genética é igual)

Question 50

As distrofias epiteliais são..(2)

Answer 50

1. De Cogan. (MB) 2. De Meesman.

Question 51

Distrofia corneana mais comum?

Answer 51

De Cogan.

Question 52

**Distrofia de Cogan** | Genética? Epidemiologia?

Answer 52

1. AD; gene TGFB1. (maioria é esporádica) 2. Mulheres \> 30 anos.

Question 53

**Distrofia de Cogan** Fisiopatologia? (4)

Answer 53

Hemidesmossomos das células epiteliais basais insuficientes ⇣ Deposição de proteína fibrilar entre MB e Bowman ⇣ **Espessamento e anteriorização da MB** ⇣ Formação de mapas e impressões digitais subepiteliais.

Question 54

# **V ou F?** A distrofia de Cogan é na maior parte das vezes é AD, porém em casos raros é esporádica.

Answer 54

**Falso** A distrofia de Cogan é na maior parte das vezes **esporádica**, porém em casos raros é **AD**.

Question 55

**Distrofia de Cogan** | Clínica? (4)

Answer 55

1. Bilateral e assimétrica. 1. ''Pontos dots''. (microcistos epiteliais acizentados) 2. Lesões em **mapa**. (superficiais irregulares e bem delimitadas) 3. Linhas em espiral tipo **impressão digital**. | (Melhor vista em retroiluminação)

Question 56

A distrofia de Cogan é uma doença que possui padrão e distribuição variável ao longo do tempo, sendo classicamente _____ (simétrica/assimétrica).

Answer 56

Assimétrica. | (Sinais podem estar ausentes ou serem sutis no olho contralateral)

Question 57

**Distrofia de Cogan** | Porcentagem de sintomáticos e assintomáticos? Quais sintomas?

Answer 57

1. Assintomáticos. **(90%)** 2. Erosões recorrentes com 20-30 anos. **(10%)** | (dor ao despertar, lacrimejamento, fotofobia, hiperemia ocular e BAV)

Question 58

Na distrofia de Cogan os pontos microcisticos são formados por..

Answer 58

Restos celulares preenchendo espaços intraepiteliais.

Question 59

# **V ou F?** As lesões da distrofia de Cogan serão melhores vista ao corar com fluorescína e verde de lisamina.

Answer 59

**Falso** As lesões da distrofia de Cogan serão melhores vistas com **iluminação tangencial com feixe largo na lâmpada de fenda**.

Question 60

**Distrofia de Cogan** | Tratamento? (4)

Answer 60

1. Fase inicial → Lubrificantes e Nacl 5% por 3 m(↑adesão do epitelio a MB). 2. Defeitos epiteliais → LC. 3. Refratários → Micropunturas de estroma anterior. (epitélio adere a força por fibrose) 4. PTK/PRX.

Question 61

**Distrofia de Messmann** | Genética? Idade?

Answer 61

1. AD; Gene KRT 3/12. 3. <10anos.

Question 62

**Distrofia de Meesmann** | Clínica? (2)

Answer 62

1. Microcistos intraepiteliais uniformes centrais. 3. Erosões recorrentes devido rompimento cistos → hipoestesia.

Question 63

**Distrofia de Meesmann** | Histologia? (2)

Answer 63

1. Microcistos intraepiteliais. 2. Glicogênio e tonofilamento.

Question 64

**Distrofia de Meesmann** | Tratamento? (3)

Answer 64

1. Lubrificantes e lentes se microerosões. 2. Ceratectomia lamelar superficial. 3. Ceratectomia fotoablativa se erosão frequente ou opacidade superficial grave.