Distrofias Do Estroma

Question 1

Distrofia granular I

Sinônimo?

Answer 1

Groenouw I.

Question 2

Distrofia granular I

Herança genética?

Answer 2

🔷 HERANÇA: AD

🔷 GENE : TGFB1.

Question 3

Distrofia granular I

Quando inicia?

Answer 3

1a ou 2a década de vida → progressão lenta

Question 4

Distrofia granular I

Caracterize-a. (2)

Answer 4

🔷 Aspecto em migalha de pão esmagada (flocos de neve)

🔷 Áreas de córnea sadia entre lesões.

Question 5

Distrofia granular I

• Histopatologia
• Corante

Answer 5

🔷 Depósitos hialinos;

🔷 Cora com Tricrômico de Masson.

Question 6

Distrofia granular I

Conduta? (2)

Answer 6

🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar.
(pode recidivar)

Question 7

Distrofia estromal mais comum?

Answer 7

Distrofia lattice.

Question 8

Distrofia lattice

Tipos?

Answer 8

Tipo 1 (AD, TGFB1);
Tipo 2 (AD, GSN) - meretoja;
Tipo 3.

Question 9

A distrofia lattice tipo _ (1/2) está associada a amiloidose sistêmica.

Answer 9

distrofia lattice tipo II → meretoja

Question 10

Distrofia lattice

• Histopatologia
• Corante

Answer 10

🔷 Depósito amilóide → cora com vermelho congo;

🔷 Birrefrigência.

Question 11

Distrofia lattice

Conduta?

Answer 11

🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar;
🔷 Tx penetrante.
(recidivas frequentes)

Question 12

Distrofia granular II

Sinônimo?

Answer 12

Distrofia de Avellino.

ALLvelino → características da granular I + Lattice

Question 13

V ou F?

A distrofia granular II tem características da granular I + lattice.

Answer 13

Verdadeiro

Question 14

Distrofia de Schnyder

Sinônimo?

Answer 14

Distrofia Cristalina

Question 15

Distrofia de Schnyder

Herança genética?

Answer 15

🔷 HERANÇA AD

🔷GENE: UBIAD1.

Question 16

QUAIS AS DISTROFIAS DO ESTROMA? (8)

Answer 16

🔷 DISTROFIA GRANULAR I

🔷 DISTROFIA GRANULAR II

🔷 DISTROFIA LATTICE

🔷 DISTROFIA DE SCHNYDER

🔷 DISTROFIA MACULAR

🔷 DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA

🔷 DISTROFIA CRISTALINA DE BIETTI

🔷 DISTROFIA NEBULOSA DE FRANÇOIS

Question 17

Distrofia lattice

• quantos tipos possui?
• quais características?

Answer 17

🔷 3 tipos:
- tipo I : AD, GENE TGFB1 → LINHAS RETRÁTEIS, PONTOS ESBRANQUIÇADOS E OPACIDADE CENTRAL (POUPA PERIFERIA)

• TIPO II (MERETOJA): AD, GENE GSN, ASSOCIAÇÃO AMILOIDOSE SISTÊMICA → LINHAS RETRÁTEIS ↓ Nº, MAIS GROSSEIRAS COM DISTRIBUIÇÃO RADIAL A PARTIR DA PERIFERIA
• TIPO III: AR, ACOMETE >40 ANOS → LINHAS GROSSEIRAS

Question 18

Quais distrofias corneanas são autossômica recessiva?

Answer 18

AS 3 MÁCULAS GELATINOSAS DE BIETTI

🔷 AS 3: Distrofia Lattice 3;

🔷 Distrofia Macular;

🔷 Distrofia Gelatinosa em gota;

🔷 Distrofia de Bietti.

Question 19

Distrofia de Schnyder - Cristalina

• HISTOPATOLOGIA
• CORANTE

Answer 19

🔷 Depósitos de colesterol / fosfolipídios
- cristais de colesterol no centro da córnea e halo senil na periferia
(sChnyeder - Cristalina - Colesterol)

🔷 Corantes: red-oil ou sudan black

Question 20

Distrofia de Schnyder - Cristalina

- associações sistêmicas (2)

Answer 20

🔷 genu valgum

🔷 dislipidemia

Question 21

Distrofia de Schnyder - Cristalina

- tratamento

Answer 21

🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar;
🔷 Tx penetrante.
(recidivas frequentes)

Question 22

DISTROFIA MACULAR

- SINÔNIMO

Answer 22

DISTROFIA DE GROENOUW II

Question 23

DISTROFIA MACULAR

- GENÉTICA

Answer 23

🔷 HERANÇA: AR

🔷 GENE: CHST6

Question 24

DISTROFIA MACULAR

- CARACTERÍSTICA (2)

Answer 24

🔷 Aspecto em vidro fosco (pontos branco-acinzentados)

🔷 Sem áreas sadias entre as lesões (BAV)

Question 25

DISTROFIA MACULAR

• HISTOPATOLOGIA
• CORANTE

Answer 25

🔷 Deposito de glicosaminoglicanas → pode acometer o endotélio

🔷 Corante: alcian blue e ferro coloidal
(MARcular → OCEAN BLUE)

Question 26

DISTROFIA MACULAR

- TRATAMENTO

Answer 26

🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar;
🔷 Tx penetrante.
(recidivas frequentes)

Question 27

DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA (DROP-LIKE)

- HERANÇA

Answer 27

🔷 HERANÇA: AR

🔷 GENE: TACSTD2

COMUM EM JAPONESES

Question 28

DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA (DROP-LIKE)

- CARACTERÍSTICAS

Answer 28

🔷 LESÃO PROTUBERANTE/GOTOSA EM FAIXA NA FENDA PALPEBRAL → EVOLUI PARA LESÃO AMARELADA, GELATINOSA COM NEOVASCULARIZAÇÃO + EROSÃO RECORRENTE + BAV

Question 29

DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA (DROP-LIKE)

• HISTOPATOLOGIA
• CORANTE

Answer 29

🔷 Depósito amiloide (subepiteliais e estromais com origem na membrana basal do epitélio)

🔷 Cora com vermelho congo → birrefringência

Question 30

DISTROFIA GELATINOSA EM GOTA (DROP-LIKE)

- TRATAMENTO

Answer 30

🔷 PTK;
🔷 Tx lamelar;
🔷 Tx penetrante.
(recidivas frequentes)

Question 31

DISTROFIA CRISTALINA DE BIETTI

- GENÉTICA

Answer 31

HERANÇA AR

Question 32

DISTROFIA CRISTALINA DE BIETTI

- CARACTERÍSTICA (2)

Answer 32

🔷 DEPÓSITO CRISTALINO NA CÓRNEA (+ PERIFERIA)

🔷 DEPÓSITO CRISTALINO NA RETINA E MEMBRANA DE BRUCH

Question 33

DISTROFIA NEBULOSA DE FRANÇOIS

- GENÉTICA

Answer 33

HERANÇA AD

Question 34

DISTROFIA NEBULOSA DE FRANÇOIS

- CARACTERÍSTICAS (3)

Answer 34

🔷PEQUENAS AREAS POLIGONAIS ACINZENTADAS EM ESTROMA PROFUNDO (DESARANJO LAMELAS COLÁGENO)

🔷 AREAS CLARAS ENTRE AS LESÕES

🔷 BAV NÃO É COMUM

Question 35

DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE

LATTICE

Answer 35

🔷 DEPÓSITO: AMILOIDE

🔷 CORANTE: VERMELHO CONGO/ BIRREFRINGÊNCIA

Question 36

DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE

- GELATINOSA

Answer 36

🔷 DEPÓSITO: AMILÓIDE

🔷 CORANTE: VERMELHO CONGO/ BIRREFRINGÊNCIA

Question 37

DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE

-GRANULAR

Answer 37

🔷 DEPÓSITO: HIALINO

🔷 CORANTE: TRICÔMICO DE MASSON

Question 38

DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE

- MACULAR

Answer 38

🔷 DEPÓSITO: GLICOSAMINOGLICANOS / MUCOPOLISSACARIDEO

🔷 CORANTE: ALCIAN BLUE / FERRO COLOIDAL

Question 39

DOENÇA - DEPÓSITO -CORANTE

- SCHNYDER/ CRISTALINA

Answer 39

🔷 DEPÓSITO: COLESTEROL

🔷 CORANTE: RED OIL O / SUDAN BLACK B

Question 40

Marylin Monroe Always Gets Her Men In L.A City

Answer 40

Marylin Monroe Always Gets Her Men In L.A City

🔷 Macular - Mucopolissacarídeos - Alcian blue

🔷 Granular - Hialino - Masson

🔷 Lattice - Amiloide - Congo