Distúrbios da Hemostasia Flashcards

1
Q

Eventos da hemostasia primária?

A
  • Lesão do vaso
  • Vasoconstrição reflexa
  • Vasodilatação de vasos tributários da região
  • Adesão de plaquetas ao colágeno do endotélio (FvW)
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2
Q

Mudanças que ocorrem nas plaquetas ativadas?

A

1) Mudança de conformação discoide para esférica
2) GPIIbIIIa aumenta de número na superfície –> participa da agregação plaquetária
3) Plaquetas exteriorizam fosfolipídeos de carga negativa
4) Produção de TXA2
5) Liberação de grânulos citoplasmáticos densos e alfa (fator V, IV, FvW, etc)

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3
Q

Eventos da hemostasia secundária no modelo celular?

A
  • Iniciação
  • Amplificação
  • Propagação
  • Finalização
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4
Q

Vias da cascata de coagulação?

A
  • Via extrínseca: FT + FVIIa
  • Via intrínseca: FXIIa, FXIa, FIXa + cFVIIIa
  • Via comum: FXa + FVa, formação de trombina, fibrina e o coágulo estável com participação do FXIIIa, cálcio
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5
Q

Eventos da fase de iniciação?

A

FVIIa + fator tecidual –> FXa –> pouca quantidade de trombina.

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6
Q

Eventos da fase de amplificação?

A

A trombina é suficiente para ativar cofatores V e VIII e fator XI na superfície das plaquetas.

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7
Q

Eventos da fase de propagação?

A
  • Ativação do fator XI –> potencializa via intrínseca
  • Ativação do cFVIII –> maior formação de FXa
  • Ativação do cFV –> maior produção de trombina, consequentemente, de fribrina e tampão estável
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8
Q

Eventos da fase de finalização?

A

Processo de coagulação é limitado para evitar oclusão trombótica

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9
Q

Qual a proteína que lisa a rede de fibrina e por qual mediador ela é ativada?

A

Plasmina; TPA, liberado pelo endotélio.

A plasmina, ao quebrar fibrinogênio ou fibrina, forma produtos como o D-dímero

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10
Q

Proteases inibidoras que regulam o sistema de coagulação:

A
  • Antitrombina (AT): semelhante a heparina, inibe trombina, FIXa, FXa, FXIa (via intrínseca e comum)
  • TFPI: inibe o FT e FVII (via extrínseca)
  • Proteína C e S: inibem os cofatores V e VIII. dependem de vit K.
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11
Q

O que perguntar na anamnese para avaliação da hemostasia?

A
  • Sangramentos anormais: epistaxe, hematomas espontâneos, sangramentos de gengiva, menstruação intensa
  • Uso de drogas que agem no tempo de sangramento: aspirina, etanol
  • Antecedentes cirúrgicos
  • História hemorrágica na família
  • Idade em que os distúrbios começaram: infância tende a ser deficiência congênita, idade adulta, defeitos adquiridos
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12
Q

Avaliação laboratorial

A
  • Contagem de plaquetas
  • Tempo de Sangramento: avalia quantitativamente e qualitativamente as plaquetas. alterado na plaquetopenia, disfunção plaquetária, e dça de von Willebrand.
  • TAP: avalia via extrínseca. determina a atividade dos fatores II (trombina), V, VII, X. Utilizada no acompanhamento de terapia com cumarínicos, que interfere na etapa de síntese dos fatores dependentes de vit K (II, VII, IX, X).
  • PTT: avalia via intrínseca. alterado da deficiência de fatores VIII, IX, XI e XII. Feito no acompanhamento de terapia com heparina. Obs: teste da mistura
  • Tempo de trombina (TT): mede a velocidade de conversão de fibrinogênio em fibrina. identifica alterações quantitativas e qualitativas do fibrinogênio
  • Produtos de degradação da fibrina (PDFs): níveis elevados sugerem fibrinólise acelerada, podendo ocorrer na TE, TVP, CIVD
  • Dosagem de fibrinogênio: aumentado nas doenças inflamatórias, neoplásicas, infecções, gravidez, pós-operatório. Reduzido na CIVD
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13
Q

Peculiaridade na deficiência de fator XIII

A

pacientes sangram muito mas possuem o coagulograma normal

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14
Q

O que é o teste da mistura?

A

no exame de PTT alterado, misturar plasma controle com plasma do paciente. se o resultado normalizar, indica deficiência de fatores, que foram doados pelo plasma controle. se continuar alterado, fala a favor de presença de anticorpo contra os fatores (anticoagulante lúpico) ou uso de heparina.

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15
Q

Manifestações mais comuns de coagulopatias

A
  • Grandes equimoses e hematomas
  • Prolongamento do sangramento após qualquer laceração ou procedimento cirúrgico
  • Hemartroses
  • Sangramento TGI, TGU, vaginal
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16
Q

Doença de von Willebrand - aspectos gerais

A
  • Um dos distúrbios hemorrágicos hereditários mais comuns
  • Possui 3 tipos, sendo a tipo 1 - deficiência quantitativa do FvW é 70-80% dos casos. Tipo 2: deficiência qualitativa. Tipo 3: deficiência quantitativa.
  • Afeta hemostasia primária e secundária, pelas funções do FvW na adesão e agregação plaquetária e proteção do FVIII na circulação
17
Q

Coagulograma e outros exames na DVW

A
  • TS prolongado
  • PTT alargado
  • FVIII baixo
  • Medida da atividade do FvW
  • Medida do antígeno do FvW por métodos sorológicos
18
Q

Hemofilias A e B - aspectos gerais

A
  • Distúrbios com herança ligada ao sexo, quase exclusivo de homens
  • Hemofilia A (70%) é a baixa atividade do cofator VIII
  • Hemofilia B é a baixa atividade do fator IX
  • Na idade pré-escolar apresentam hemartroses, hematomas musculares e retroperitoneais, sangramento TGI, TGU
  • Sangramentos de difícil controle em cirurgias
19
Q

Hemofilias - coagulograma

A
  • PTT alargado

- Diagnóstico é firmado por ensaios específicos para fatores VIII e IX

20
Q

Como tratar sangramentos incoercíveis?

A
  • Transfundir plasma (apenas se NÃO se sabe o distúrbio da hemostasia)
  • Gelo local (exceto em hematomas musculares volumosos, havendo risco de síndrome compartimental)
  • Anti-fibrinolíticos (ác tranexâmico, ác epsilon aminocaproico), sendo mais uteis em sangramentos de mucosa
  • Reposição do fator deficiente purificado!!!!
21
Q

Coagulopatia de consumo - exames alterados

A

Alteração em múltiplos parâmetros: trombocitopenia, TS aumentado, TAP e PTT alargados

22
Q

Como diferenciar hemartrose de artrite séptica de joelho?

A

Geralmente, na artrite séptica o paciente apresenta febre, leucocitose importante e, se o paciente for previamente hígido, provavelmente haveria internação ou procedimento médico anterior como porta de entrada.

Na suspeita de hemartrose, não esquecer de perguntar sobre antecedentes hemorrágicos e episódios prévios de aumento de volume articular. Lembrar de solicitar o coagulograma!

23
Q

Paciente com anemia, leucocitose, trombocitopenia e disturbio secundário da hemostasia (manifestações hemorrágicas) - hemodinamicamente estável

A

Suspeitar de leucemia aguda:
Lembrar de 3 subtipos que cursam com hemorragias graves, M3 (a que mais sangra), M4 e M5. Sempre pedir coagulograma, pelo risco de disturbios de hemostasia secundária, podendo cursar com sangramento intracraniano e morte - o que ocorre principalmente na M3. Se tiver alterado, transfundir plasma, para que o paciente sobreviva para realizar o ttmto.

24
Q

Paciente com anemia, leucocitose, trombocitopenia e disturbio secundário da hemostasia (manifestações hemorrágicas) - hemodinamicamente instável, rebaixamento de consciência

A

Provavelmente sepse e/ou CIVD

25
Q

Hemofilia adquirida - aspectos importantes

A
  • Frequente em homens mais velhos
  • Pode ocorrer após a gestação
  • Desenvolvimento de um anticorpo contra fatores de coagulação (frequentemente o VIII)
  • PTT alargado
  • Dosagem do anticorpo na circulação
  • Se não for possível, realizar o teste da mistura, que continuará com tempo alargado
26
Q

Causas adquiridas para alargamento isolado de PTT

A

hemofilia adquirida (autoimunidade desenvolvida) uso de heparina

27
Q

Considerações sobre enoxaparina (heparina de baixo peso molecular)

A
  • Não altera TAP nem PTT
  • Única monitorização é pela dosagem do fator Xa
  • É excretada pelo rim
  • Se o paciente utilizar droga nefrotóxica, a enoxaparina pode se acumular e causar hemorragias, com coagulograma sendo normal
28
Q

Deficiência hereditária de fator VII

A
  • TAP alargado somente
  • Pode não cursar com sangramento anormal
  • Paciente jovem
  • Se não há história prévia, é difícil dizer se o distúrbio é hereditário ou adquirido, portanto é importante avaliar função hepática
29
Q

Púrpura trombocitopênica idiopática ou imunológica (PTI) - considerações

A
  • Trombocitopenia isolada
  • Pessoa previamente hígida (geralmente criança)
  • Após infecção viral ou vacinação ocorre quadro súbito de equimoses, petéquias, com ou sem sangramentos superficiais.
  • São produzidos anticorpos contra as plaquetas - alteração de hemostasia primária
30
Q

Hemangioma gigante/ Kasabach Merrit

A
  • Malformação vascular que faz consumo de fatores de coagulação e plaquetas. Grandes hematomas também podem levar a consumo
  • D-dímero aumentado; TAP e PTT alargados; fibrinogênio baixo; plaquetopenia.
  • Distúrbio adquirido, causa alteração de hemostasia primária e secundária - que geralmente não ocorrem ao nascimento
  • Equimoses, hematomas e petéquias
  • Avaliar função hepática
31
Q

Hepatopatias - considerações

A
  • Sintomas de doença hepática
  • Função hepática alterada
  • TAP alargado, em hepatopatia grave pode alterar PTT
32
Q

Trombastenia de Glanzmann - considerações

A
  • Defeito qualitativo das plaquetas
  • TS aumentado
  • Contagem de plaquetas normais e demais parâmetros do coagulograma normais
33
Q

O que é a síndrome de Bernard-Soulier?

A

Defeito qualitativo e quantitativo das plaquetas, causando múltiplas manifestações hemorrágicas

  • Plaquetas gigantes
  • Contagem muitas vezes acima de 80.000
34
Q

Qual o principal diagnóstico diferencial de coagulograma alterado sem história de sangramento?

A

Erro laboratorial, repetir o coagulograma

35
Q

O que pacientes reumatológicos podem desenvolver?

A

Inibidores de fator VIII (hemofilia adquirida), anticoagulante lúpico.