Mieloma Múltiplo Flashcards
(23 cards)
O que é o mieloma múltiplo?
Doença linfoproliferativa, com produção excessiva de células da linhagem plasmocítica. A MO fica infiltrada por plasmoblastos.
Os plasmoblastos produzem uma imunoglobulina, IgG (80%) ou IgA, que causa uma pico monoclonal de proteínas.
Epidemiologia do MM?
- Pessoas > 50 anos (afeta mais idosos)
- Subdiagnosticada
- Sobrevida de 10 anos com o atual tratamento
Quais as características clínicas do MM?
- Hiperviscosidade sanguínea: hipergamaglobulinemia
- Alterações ósseas: dor na coluna, osteopenia, osteoporose, fraturas patológicas
- Crise de gota
- Lesão renal
- Síndrome do túnel do carpo por depósito amiloide
- Maior susceptibilidade a infecções
- Anemia por deficiência de EPO por lesão renal e pela infiltração da MO por plasmoblastos
Qual a fisiopatologia das alterações ósseas do MM?
Uma citocina produzida pelo plasmoblasto neoplásico estimula a proliferação exagerada de osteoclastos. Com isso, há uma maior reabsorção óssea, que provoca rarefações, osteoporose e fraturas patológicas, além de hipercalcemia e hipercalciúria. É possível observar lesões líticas em saca-bocado (orifícios) nos exames de imagem.
Os principais ossos acometidos são os produtores de sangue: crânio, esterno, quadril.
Qual o primeiro sítio de apresentação do MM?
- Vértebras.
Dor lombar pode ser o primeiro sintoma. Uma vez que elas sustentam o peso corporal, podem sofrer achatamento e fraturas.
Quais os exames que devem ser feitos no diagnóstico de MM?
- Eletroforese de proteínas (confirmatório)
- VHS aumentado
- Mielograma: mais de 10% de plasmoblastos na MO
- Avaliação do sangue periférico: linfocitose, hemácias em rouleaux (empilhadas)
- Rx de crânio em PA e perfil para avaliar rarefação óssea
O que mostra a eletroforese de ptns no MM?
Pico monoclonal de gamaglobulinas, com base estreita
Obs: pico policlonal tem uma base alargada e indica doenças inflamatórias crônicas como AR, hepatite.
Qual o principal órgão de choque no MM?
Rim
O que contribui para lesão renal no MM?
IMPORTANTE
- Hipercalciúria: maior ação dos osteoclastos
- Hiperproteinúria de cadeias leves: as imunoglobulinas produzidas no MM possuem 1 cadeia pesada e 1 cadeia leve (kappa ou lambda), em vez de 1 pesada e 2 leves. As cadeias leves serão filtradas pelo rim, causando grande potencial para causar obstrução de túbulos renais e sérios danos
- Hiperuricosúria: gota secundária
- Amiloidose secundária: se desenvolve pela inflamação, pode ocorrer depósito amiloide no rim.
- Hiperviscosidade sanguínea: prejudica circulação no glomérulo
- Hipovolemia: pct pode vomitar, ter diarreia
- Uso de atb nefrotóxicos: produção de anticorpos deficiente, maior desenvolvimento de infecções, maior uso de atb
- Uso frequente de AINEs para as dores
–> As duas primeiras são as principais
Qual o exame feito para avaliar se a proteinúria é por cadeias leves kappa ou lambda?
Imunoeletroforese de proteínas na urina de 24h. (substitui ptn de bence-jones)
Quais as lesões orgânicas finais que o MM causa (End Organ Damage)?
- Falência renal
- Hipercalcemia
- Anemia
- Fragilidade óssea com lesões líticas patológicas
Quais os estágios do MM?
- Gamopatia monoclonal de significado indeterminada (MGUS)
- Smoldering multiple myeloma (SMM) - “adormecido”
- Mieloma múltiplo
Como é caracterizada a fase MGUS?
- Ausência de manifestações clínicas
- Calcemia normal
- Rim normal: ureia e creatinina normais
- A chance de evolução para MM é 1% ao ano.
- Ocorre em 3% da população normal
Quais os critérios laboratoriais para definição de MGUS?
- Mielograma ou biópsia de MO com 2-3% de plasmoblastos
- Pico monoclonal com apx. 1g de ptns
- EOD ausente
Qual a conduta diante de um MGUS?
Watch and wait. Fazer eletroforese de ptn ou dosagem de cadeias leves no soro de 4/4 meses.
Quais as características do SMM?
- Ureia e creatinina normais
- Cálcio normal - sem lesões líticas!
- A chance de evolução para MM é 10% ao ano
Quais os critérios laboratoriais para definição de SMM?
- Mielograma > 10% de plasmoblastos
- Pico monoclonal > 3g de ptn
- EOD ausente
Qual a conduta diante de um SMM?
- Acompanhar com eletroforese de ptn ou dosagem de cadeias leves (free light chains - FLC) no soro de 4/4 meses.
Se for observado aumento de cadeias leves no soro, é um forte indício de que irá evoluir para MM
Quais os critérios laboratoriais para definição de MM?
- Mielograma > 10% de plasmoblastos
- Pico monoclonal > 3g de ptns (cadeias leves muito elevadas)
- EOD presentes
Geralmente, MM passa pelas fases MGUS e SMM muito rápido.
Qual a etiologia genética do MM?
- Mutações com deleções, aneuploidia e monoploidia causam doenças malignas
- Mutações de hiperploidia causam doenças menos severas
Pode ser solicitado estudo genético para avaliação prognóstica do paciente e PCR de algumas mutações.
Quais orientações gerais devem ser dadas para o paciente com MM?
- Estimular a mobilização, que diminui a osteólise
- Hidratação para reduzir hiperviscosidade sanguínea e lesão renal
O que é o protocolo CyBorD modificado?
Protocolo utilizado no tratamento do MM. Utiliza-se:
- Bortezomide
- Lenalidomida (revlimid) - antes era ciclofosfamida
- Dexametasona
Mensalmente, feito em 4-6 ciclos.
Qual o esquema de tratamento atual do MM?
- 4-6 ciclos de CyBorD para negativar achados de EOD
- Transplante autólogo de MO em pcts com menos de 65 anos
- Manutenção com lenalidomida oral
