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Hemato > Leucemias Crônicas > Flashcards

Leucemias Crônicas Flashcards

1
Q

Em geral, como é o curso das leucemias crônicas?

A
  • Insidioso, assintomático, podem durar muitos anos
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Q

qual a característica em comum no hemograma da LMC e LLC?

A
  • Sempre tem leucocitose!
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3
Q

Qual a mutação presente na grande maioria das LMC?

A
  • Cromossomo Filadélfia: translocação 9:22. determina a produção de uma tirosina-quinase que estimula a produção anômala de células do setor mieloide
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4
Q

Característica do leucograma de LMC?

A

leucocitose com granulocitose e presença de todas células da linhagem granulocítica no sangue periférico, de mieloblastos a segmentados.
(desvio para esquerda até mieloblastos)

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5
Q

Quais as fases da LMC?

A
  • Fase crônica
  • Fase de transformação ou acelerada
  • Fase blástica ou aguda
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6
Q

Características da fase crônica da LMC?

A
  • Benigna, assintomática e pode durar anos
  • Hiperplasia medular
  • Alterações sangue periférico (leucocitose?)
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7
Q

Características da fase de transformação da LMC?

A
  • Transição de LMC para LMA
  • Dura em torno de 2 meses
  • Blastos e células maduras no sangue periférico
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8
Q

Características da fase blástica da LMC?

A
  • Hiato leucêmico (mieloblastos, bastões e segmentados no SP sem os intermediários) –> característico de LMA
  • Crise blástica - MO só produz blastos
  • Clínica de LMA
  • Agressiva
  • Resistente a terapia
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9
Q

Como diferenciar uma LMC que sofreu transforação para LMA de uma LMA de fato??

A
  • Cromossomo filadélfia na LMC

- Esplenomegalia é frequente na LMC (assim como em todas as dças mieloproliferativas)

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10
Q

Diagnóstico de LMC?

A
  • PCR em busca do cromossomo filadélfia (98% positivo)!!
  • Anamnese, exame físico
  • Hemograma
  • Análise do sangue periférico
  • Mielograma
  • Biópsia de MO
  • Cariótipo (demora)
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11
Q

Avaliação ao diagnóstico de LMC?

A
  • Função renal
  • Função hepática
  • LDH
  • Amilase
  • Triglicerídeos, colesterol
  • Sorologia para HIV, HCV, HBV, HTLV, sífilis
  • RX tórax
  • Outros a critério médico
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12
Q

Diagnóstico diferencial de LMC?

A

Reação leucemoide: aumento de células da linhagem granulocitica, normalmente em pneumonia grave por gram positivos

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13
Q

Complicações da LMC?

A
  • Crise de gota
  • Fenômenos embólicos (sangue espesso devido a enorme presença de leucócitos - “leucoestase”)
  • Síndrome de lise tumoral
  • Insuficiência renal
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14
Q

Discorra sobre a crise de gota

A

A grande produção de células leva a grande destruição de células, resultando na presença de muitas bases purínicas e pirimidínicas no sangue. isso faz com que haja uma maior produção de ácido úrico, que pode lesar o rim e se depositar nas articulações, gerando muita dor. Tratar com muita hidratação e alopurinol
Diante de uma crise de gota, sempre pensar se ela é primária ou secundária.

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15
Q

Discorra sobre a síndrome de lise tumoral

A

Lise celular exacerbada, liberando o conteúdo intracelular para o sangue - potássio, fosfato, cálcio - podendo provocar graves arritmias, falência renal, etc

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16
Q

Tratamento para LMC?

A
  • Imatinib, dasatinib, nilotinib (ATUALMENTE)
  • Transplante de MO (cura 60%)
  • Interferon (mts efeitos adversos)
  • Hydreia (droga antigamente utilizada, desenvolvia-se resistência, pode ser feita apenas no início para citorredução)
17
Q

Considerações sobre o imatinib

A

Droga que reverte a mutação do cromossomo filadélfia, inibindo a tirosina quinase que a mantém
É muito eficaz.
Pode haver resistência após 2 anos de uso
Resposta ao tratamento medida em log, devendo ser aumentado até 4,5
Se o log for maior que 4,5 por 3 anos, podemos pensar em interromper o tratamento

18
Q

Características do hemograma na LLC?

A

Leucocitose (cerca de 30.000) com linfocitose. Não costuma haver anemia ou plaquetopenia

19
Q

Epidemiologia da LLC?

A
  • Leucemia mais comum, corresponde a 30% de todos os tipos

- Mais comum em idosos (> 50 anos)

20
Q

Manifestações clinicas da LLC?

A
  • Grande maioria assintomática por anos
  • Adeno/esplenomegalia
  • Pode sofrer transformação para linfoma agressivo
21
Q

Características do sangue periférica na LLC?

A

Aumento de linfócitos (geralmente B) maduros, que podem se romper e formar as manchas fantasmas de Gumprecht

22
Q

Diagnóstico das LLC?

A
  • Costuma ser ao acaso, com um hemograma alterado. nesse caso, solicitar:
  • Imunofenotipagem do sangue periférico, mostrando CD5 e CD23 positivos.
23
Q

Estadiamento de Rai na LLC?

A

0 - leucocitose com linfocitose
I - leucocitose com linfocitose + adenomegalia
II - leucocitose com linfocitose + adenomegalia + esplenomegalia
III - leucocitose com linfocitose + adenomegalia + esplenomegalia + anemia
IV - leucocitose com linfocitose + adenomegalia + esplenomegalia + anemia + trombocitopenia

OBRIGATORIAMENTE segue essa ordem - leucocitose com linfocitose e esplenomegalia sugerem LNH leucemizado

24
Q

Classificação de Binet na LLC?

A

A - menos de 3 grupos linfoides envolvidos
B - mais de 3 grupos linfoides envolvidos
C - Hb < 10 e plaqueta < 100.000

25
Q

Doenças linfoproliferativas estão associadas com que tipo de doenças?

A

Autoimunes, causa mt anemia hemolítica autoimune, PTI.

Há também um maior risco de infecções, por uma pior resposta imunológica.

26
Q

Conduta para pacientes em estágio 0 da LLC?

A

Watch and wait. Acompanhar a cada 3-4 meses, avaliando a curva de leucócitos no hemograma e se surgem os sintomas. Quando o número de leucócitos dispara ou surgem sintomas, é o momento de tratar. Quando surge esplenomegalia, a doença evolui rápido para estágios 3 e 4.

27
Q

Marcadores de mau prognóstico na LLC?

A
  • p53 mutado
  • Deleção do 17p
  • Altos níveis de beta2microblobulina sérica
  • LDH alto
28
Q

Medicamentos para tratamento de LLC?

A
  • Rituximab (anti-CD20): 4 ciclos, 1x/semana por 4 semanas. Manutenção por 2 anos com 1 dose IV de 2 em 2 meses.
  • Ibrutinib: inibe ptn de multiplicação das células na superfície dos linf B
  • Venetoclax (venclexta): inibidor de BCL-2, ptn produzida pelo tumor que inibe a apoptose. Utilizada na LMA
  • Bendamustina
  • Protocolo FCR: Fludarabina, ciclofosfamida e rituximab.
  • Lenalidomida: imunomodulador e antiangiogênica muito eficaz mas extremamente cara,

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