Leucemias Crônicas Flashcards
(28 cards)
Em geral, como é o curso das leucemias crônicas?
- Insidioso, assintomático, podem durar muitos anos
qual a característica em comum no hemograma da LMC e LLC?
- Sempre tem leucocitose!
Qual a mutação presente na grande maioria das LMC?
- Cromossomo Filadélfia: translocação 9:22. determina a produção de uma tirosina-quinase que estimula a produção anômala de células do setor mieloide
Característica do leucograma de LMC?
leucocitose com granulocitose e presença de todas células da linhagem granulocítica no sangue periférico, de mieloblastos a segmentados.
(desvio para esquerda até mieloblastos)
Quais as fases da LMC?
- Fase crônica
- Fase de transformação ou acelerada
- Fase blástica ou aguda
Características da fase crônica da LMC?
- Benigna, assintomática e pode durar anos
- Hiperplasia medular
- Alterações sangue periférico (leucocitose?)
Características da fase de transformação da LMC?
- Transição de LMC para LMA
- Dura em torno de 2 meses
- Blastos e células maduras no sangue periférico
Características da fase blástica da LMC?
- Hiato leucêmico (mieloblastos, bastões e segmentados no SP sem os intermediários) –> característico de LMA
- Crise blástica - MO só produz blastos
- Clínica de LMA
- Agressiva
- Resistente a terapia
Como diferenciar uma LMC que sofreu transforação para LMA de uma LMA de fato??
- Cromossomo filadélfia na LMC
- Esplenomegalia é frequente na LMC (assim como em todas as dças mieloproliferativas)
Diagnóstico de LMC?
- PCR em busca do cromossomo filadélfia (98% positivo)!!
- Anamnese, exame físico
- Hemograma
- Análise do sangue periférico
- Mielograma
- Biópsia de MO
- Cariótipo (demora)
Avaliação ao diagnóstico de LMC?
- Função renal
- Função hepática
- LDH
- Amilase
- Triglicerídeos, colesterol
- Sorologia para HIV, HCV, HBV, HTLV, sífilis
- RX tórax
- Outros a critério médico
Diagnóstico diferencial de LMC?
Reação leucemoide: aumento de células da linhagem granulocitica, normalmente em pneumonia grave por gram positivos
Complicações da LMC?
- Crise de gota
- Fenômenos embólicos (sangue espesso devido a enorme presença de leucócitos - “leucoestase”)
- Síndrome de lise tumoral
- Insuficiência renal
Discorra sobre a crise de gota
A grande produção de células leva a grande destruição de células, resultando na presença de muitas bases purínicas e pirimidínicas no sangue. isso faz com que haja uma maior produção de ácido úrico, que pode lesar o rim e se depositar nas articulações, gerando muita dor. Tratar com muita hidratação e alopurinol
Diante de uma crise de gota, sempre pensar se ela é primária ou secundária.
Discorra sobre a síndrome de lise tumoral
Lise celular exacerbada, liberando o conteúdo intracelular para o sangue - potássio, fosfato, cálcio - podendo provocar graves arritmias, falência renal, etc
Tratamento para LMC?
- Imatinib, dasatinib, nilotinib (ATUALMENTE)
- Transplante de MO (cura 60%)
- Interferon (mts efeitos adversos)
- Hydreia (droga antigamente utilizada, desenvolvia-se resistência, pode ser feita apenas no início para citorredução)
Considerações sobre o imatinib
Droga que reverte a mutação do cromossomo filadélfia, inibindo a tirosina quinase que a mantém
É muito eficaz.
Pode haver resistência após 2 anos de uso
Resposta ao tratamento medida em log, devendo ser aumentado até 4,5
Se o log for maior que 4,5 por 3 anos, podemos pensar em interromper o tratamento
Características do hemograma na LLC?
Leucocitose (cerca de 30.000) com linfocitose. Não costuma haver anemia ou plaquetopenia
Epidemiologia da LLC?
- Leucemia mais comum, corresponde a 30% de todos os tipos
- Mais comum em idosos (> 50 anos)
Manifestações clinicas da LLC?
- Grande maioria assintomática por anos
- Adeno/esplenomegalia
- Pode sofrer transformação para linfoma agressivo
Características do sangue periférica na LLC?
Aumento de linfócitos (geralmente B) maduros, que podem se romper e formar as manchas fantasmas de Gumprecht
Diagnóstico das LLC?
- Costuma ser ao acaso, com um hemograma alterado. nesse caso, solicitar:
- Imunofenotipagem do sangue periférico, mostrando CD5 e CD23 positivos.
Estadiamento de Rai na LLC?
0 - leucocitose com linfocitose
I - leucocitose com linfocitose + adenomegalia
II - leucocitose com linfocitose + adenomegalia + esplenomegalia
III - leucocitose com linfocitose + adenomegalia + esplenomegalia + anemia
IV - leucocitose com linfocitose + adenomegalia + esplenomegalia + anemia + trombocitopenia
OBRIGATORIAMENTE segue essa ordem - leucocitose com linfocitose e esplenomegalia sugerem LNH leucemizado
Classificação de Binet na LLC?
A - menos de 3 grupos linfoides envolvidos
B - mais de 3 grupos linfoides envolvidos
C - Hb < 10 e plaqueta < 100.000
