Linfoma Não Hodgkin

Question 1

Quais os indicativos de malignidade de adenomegalias?

Answer 1

• Idade entre 9 e 25 anos
• RX de tórax alterado
• Citopenia no hemograma (1 ou mais linhagens)
• > 2 cm

Question 2

Quais os exames laboratoriais importantes para investigar uma linfonodomegalia?

Answer 2

• Hemograma
• LDH (mede turnover celular)
• VHS e PCR
• Sorologias para EBV, HIV, HCV, HBV, CMV, toxoplasma, VDRL

Em caso de exames alterados, prosseguir investigação e considerar biópsia do maior linfonodo. Se os exames forem normais, aguardar 4 a 6 semanas. Se o linfonodo persistir aumentado, em especial > 1,5-2cm, considerar biópsia.

Question 3

Diagnósticos diferenciais de linfonodomegalias

Answer 3

• Infecciosas: bactérias, vírus, fungos, parasitas, tuberculose!!
• Não infecciosas e inflamatórias: doenças autoimunes, drogas, sarcoidose
• Neoplasias: metástases, linfomas, leucemias
• Doenças infiltrativas de depósito: doença de Gaucher, Niemann-Pick e amiloidose (causam hepatoesplenomegalia)

Question 4

Comportamento do LNH

Answer 4

• Correspondem a 80% dos linfomas
• Origem em células B ou T, mas B principalmente
• Padrão de crescimento difuso ou multicêntrico
• Tendem a se disseminar nos estágios iniciais de doença (surgem mtt agudamente) - a maioria dos pcts apresenta doença disseminada ao diagnóstico
• Podem invadir MO e SNC
• Quando se dissemina para o sangue, se torna um linfoma leucemizado
• Podem ter origem em tecidos não linfoides, como TGI, pele, mucosa oral
• É predisposto por imunodeficiências

Question 5

Qual a classificação REAL dos LNH?

Answer 5

• Linfoma de Burkitt (frequente, muito agressivo)
• Linfoma difuso de grandes células B (frequente)
• Linfoma linfoblástico de células B e células T precursoras
• Lindoma de grandes células anaplásico de célula T madura
• Linfoma folicular (indolente?)
• Linfoma MALT
• etc

Question 6

Quais asa manifestações clínicas do LNH?

Answer 6

• Variam de acordo com o subtipo histológico e estadiamento
• Febre
• Adinamia
• Palidez cutânea
• Alteração do hábito intestinal: linfonodos mesentéricos
• Derrame pleural ou peritoneal
• Dor óssea
• Cavidade oral: tumefações eritematosas, geralmente com superfície ulcerada, em palato, gengiva.

Question 7

Linfoma de Burkitt

Answer 7

• Células B
• Acomete principalmente ossos da face
• Crescimento muito rápido e agressivo
• Tem sido associado ao EBV
  TIPOS:
• Africano: acomete mandíbula e maxila, destruindo esses ossos
• Americano: acomete região abdominal, mais frequente em crianças.
• Associado ao HIV/AIDS

Question 8

Quais exames laboratoriais devem ser solicitados para LNH?

Answer 8

• Hemograma
• Função renal (sd lise tumoral!)
• Função hepática
• Eletrólitos
• LDH
• IMUNOFENOTIPAGEM DO SANGUE PERIFÉRICO
• Biópsia da massa com imunohistoquímica
• É de bom tom pesquisar translocações cromossômicas. a identificação de oncogenes ajuda a escolher um quimioterápico específico

Question 9

Massas mediastinais tem risco de causar qual síndrome?

Answer 9

• Síndrome da veia cava superior.
  Ocorre compressão dos vasos da região cervical, podendo causar dificuldade respiratória. É uma urgência hematológica, devendo ser tratada empiricamente mesmo antes do diagnóstico definitivo, com citorredução (diminuir carga tumoral) 48h antes da biópsia, para evitar complicações decorrentes do procedimento.

Question 10

Quais as características histopatológicas do LNH?

Answer 10

• Isoladamente, a morfologia é inadequada para classificação do tumor (mt parecidos)
• Células linfocíticas com graus variáveis de diferenciação
• Hipercromatismo nuclear
• Nucléolos evidentes
• Pleomorfismo nuclear
• Mitoses atípicas
• Burkitt: células claras (macrófaagos) entre células linfocíticas, dando padrão de “céu estrelado”

Question 11

Quais as características da imunofenotipagem e imunohistoquímica?

Answer 11

• Imunofeno: identificação de marcadores de superfície das células (CD). o uso de anticorpos monoclonais contra os CDs define se a célula de origem é B ou T e o estágio de diferenciação. Feito no líquido pleural, peritoneal e MO
• Imunohisto: identifica produtos como BCL1, BCL2, feito na biópsia da massa.

Question 12

Qual a importância do diagnóstico de imagem? quais podem ser feitas?

Answer 12

• Estadiar, determinar extensão da doença, identificar complicações
• RX tórax
• USG abdominal
• TC de tórax, abdome ou cabeça e pescoço
• RM (se houver indício de lesões no SNC, órbita, tecidos moles)
• PET-CT: pega linfoma difuso de grandes células B

Question 13

Quais os critérios de Murphy para estadiamento do LNH?

Answer 13

• Estádio I: tumor único extranodal ou única cadeia ganglionar, excluindo mediastino e abdome
• II: tumor único extranodal com gânglios regionais acometidos so mesmo lado do diafragma; duas ou mais cadeias ganglionares do mesmo lado do diafragma; tumor TGI
• III:duas ou mais áreas nodais em lados opostos do diafragma; 2 ou mais áreas extranodais acima e abaixo do diafragma; tumores intratorácicos; tumores que acometem difusamente o abdome
• IV: qualquer tumor que apresente comprometimento medular < 25% e/ou acometimento do SNC

Question 14

Como é o tratamento do LNH?

Answer 14

• Consiste em QT e/ou RT
• Linfomas de alto grau respondem ao ttmto quimioterápico
• Linfomas de baixo grau não respondem bem à QT, mas por serem indolentes, pct morre com o linfoma e não dele
• Burkitt: responde bem a terapia, a maioria é curada
• LNH de cels B maduras: cursos repetidos de poliquimio intensiva- metotrexato
• LNH-B que expressam CD20: Rituximab (anti-CD20)

Question 15

O que é a síndrome de lise tumoral?

Answer 15

• Emergência oncológica
• Turnover celular aumentado
• Cels tumorais se chocam espontaneamente umas com as outras ou no início do tratamento
• Necrose celular, o conteúdo em seu interior extravasa
• Hiperfosfatemia, hipercalemia, hipocalcemia, hiperuricemia
• Lesão renal aguda, ICC, efeitos neuromusculares, neurológicos, CI
• Hidratar mt o pct e monitorar eletrólitos com frequência
• Podemos usar quelantes para fórforo, resina de troca para ácido úrico, reposição de cálcio