Doença celíaca Flashcards
Fisiopatologia
Intestino delgado, geralmente jejuno e duodeno (preserva mais o ileo terminal)
Predisposição genética - HLA DQ2 e DQ8
Ambiental - gliadina (proteína do glúten, presente em trigo centeio e cevada)
Inflamação local e sistêmica
manifestações intestinais
inflamação e redução da superficie de absorção - disabsorção: diarreia, flatulencia, deficit de crescimento, deficiencias nutricionais (principalmente ferro), intolerância a lactose secundária à DC (pela diminuição das vilosidades intestinais)
manifestações extraintestinais
aumento transaminases (importante no diferencial), neuropatia periférica, hipoesplenismo, doença renal por depósitos de IgA
doenças associadas
outras autoimunes - tireoidite Hashimoto, dm,, adrenalite autoimune dermatie herpetiforme - classica de prova (e melhora sim com a retirada do gluten) linfoma EATL (TGI) deficiência de IgA sd Down
dermatite herpetiforme
lesoes em superficies extensoras (joelhos, cotovelos…)
diagnostico
suspeita clinica + anticorpos e IgA + endoscopia e bx
*IgA importante pois pedimos anti transglutaminase tecidual e anti-endomisio IgA, e se houver deficiencia de IgA vai dar falso negativo (nesses casos solicitar anti-gliadina deaminada IgG)
anti transglutaminase tecidual e anti-endomisio
pedir primeiro o tecidual - boa sensibilidade, mas barato (bom para screening)
antiendomisio mais caro pela imunofluerescencia, mais especifco
ambos os IgG perde eficácia, ambos negativam com a dieta (falso negativo se ja em restrição de dieta)
Genotipagem
HLA DQ2 e DQ8 alto vpn
biopsia
bulbo e 2ª porção duodenal
linfocitose intraepitelial e hiperplasia de criptas e atrofia de vilosidades
Escore de MARSH
Tratamento
dieta sem gluten (menos que 30mg/dia), atenção a contaminação, monitorização laboratorial e endoscopica periodica
tratamento global multidisciplinar: reposição nutricional, associar dapsona se dermatite herpetiforme associada, vacinar pneumococo (pelo hipoesplenismo)
imunossupressão - casos raros
principais causas de refratariedade clínica
contaminação e não adesão à dieta
causas disabsorção e testes
ALTERNATIVA A - CORRETA - o teste quantitativo da gordura fecal é padrão-ouro para má absorção de gordura. ALTERNATIVA B - CORRETA - o teste qualitativo de gordura fecal é feito através da coloração de Sudam e análise microscópica. ALTERNATIVA C - CORRETA - o teste da D-xilose é utilizado para diferenciar má absorção por doença da mucosa intestinal x doença pancreática, estando normal na insuficiência pancreática. ALTERNATIVA D - CORRETA - o teste do hidrogênio respiratório é utilizado no diagnóstico da intolerância à lactose, doença que cursa com níveis variáveis de deficiência de lactase em cada paciente. ALTERNATIVA E - ERRADA - o teste de estimulação pela secretina é utilizado para investigação de gastrinoma, através da dosagem dos níveis séricos de gastrina após estímulo com secretina, ou ainda para avaliação de função pancreática, sendo padrão-ouro, através da dosagem de enzimas e bicarbonato na secreção pancreática após estímulo. O teste tem execução difícil, sendo pouco conveniente. RESPOSTA - LETRA E.
linfoma
A doença celíaca de forma clássica (típica) caracteriza-se pela presença de diarreia crônica, em geral acompanhada de distensão abdominal e perda de peso. Também pode haver diminuição do tecido celular subcutâneo, atrofia da musculatura glútea, falta de apetite, alteração de humor (irritabilidade ou apatia), vômitos e anemia. Esta forma clínica pode ter evolução grave, conhecida como crise celíaca, ocorrendo quando há retardo no diagnóstico e no tratamento, particularmente entre o primeiro e o segundo ano de vida, e frequentemente desencadeada por infecção. Esta complicação potencialmente fatal se caracteriza pela presença de diarreia com desidratação hipotônica grave, distensão abdominal por hipopotassemia e desnutrição grave, além de outras manifestações como hemorragia e tetania. A dermatite herpetiforme, considerada doença celíaca da pele, ocorre em 10% a 20% dos pacientes e é uma manifestação patognomônica, ela se apresenta com lesões cutâneas do tipo bolhoso e intensamente pruriginoso e se relaciona também com a doença celíaca. Em relação a biópsia, a lesão clássica da doença celíaca consiste em mucosa plana ou quase plana, com criptas alongadas e aumento de mitoses, epitélio superficial cuboide, com vacuolizações, borda estriada borrada, aumento do número de linfócitos intraepiteliais e lâmina própria com denso infiltrado de linfócitos e plasmócitos. Portanto, alternativa correta é E.
