Doença mista do tecido conjuntivo e Esclerose Sistêmica Flashcards

1
Q

Diferença entre esclerodermia e esclerose sistêmica?

A

Esclerodermia → exclusiva da pele

Esclerose sistêmica → pele, órgãos, vasos …

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2
Q

Desencadeantes da esclerose sistêmica?

A

Sílica, polímeros, solventes orgânicos, adjuvantes

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3
Q

Epidemiologia da esclerose sistêmica?

A

1H:4M; Idade entre 30 - 50 anos

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4
Q

Manifestações da esclerose sistêmica?

A

Pele
-Espessamento cutâneo (limitada - cabeça + pescoço + 1/2 distal dos membros - ou Difusa - todo o corpo)
-Calcinose
Vasos
- Hipoperfusão, Raynaud; úlceras, telangectasias
Pulmonares
- oclusão vascular, hipóxia, hipertensão arterial pulmonar
TGI
- esôfago - disfagia*

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5
Q

Sinal de Raynaud está presente na ….

A

Esclerose sistêmica*

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6
Q

CREST - o que significa? Está relacionada a qual doença?

A

Calcinose, Raynaud, Esofagopatia, eSclerodactilia, Telangectasias.
Esclerose sistêmica limitada*

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7
Q

Padrão de FAN da esclerose sistêmica limitada?

A

Padrão centromérico

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8
Q

Síndrome de Erasmus?

A

Silicose + quadro de esclerose sistêmica

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9
Q

Diferença entre hipertensão arterial pulmonar e hipertensão pulmonar?

A

HAP → intrínseca aos vasos

HP → alteração secundária que leva a um ↑ da PA intrapulmonar (IC, por exemplo)

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10
Q

Diferença clínica entre a ES limitada e difusa?

A

Limitada → menos maligna, evolução mais progressiva, regiões distais dos membros e cabeça, hipertensão pulmonar
Difusa → mais maligna, rápida evolução, todo o corpo, padrão intersticial pulmonar

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11
Q

Laboratório da ES difusa?

A

FAN → padrão nucleolar

Anti-Scl-70 → +

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12
Q

Epidemiologia da Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?

A

Rara, 1H:10M, Idade entre 20 - 40 anos

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13
Q

Manifestações clínicas da DMTC?

A

Manifestações de LES
Manifestações de esclerose sistêmica
Manifestações de Polimiosite
Edema de mão, fenômeno de Raynaud

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14
Q

Anticorpo presente na DMTC?

A

Anti-(U1)RNP

FAN → padrão pontilhado grosso

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15
Q

Tto do espessamento cutâneo na ES?

A

Hidratação, fotoproteção, minimizar traumas, metotrexato/micofenolato

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16
Q

Tto da calcinose na ES?

A

Metotrexato*; tetraciclina, bisfosfonato, bloqueadores de canais de cálcio, imunoglobulina, cirurgia

17
Q

Tto da síndrome de Raynaud?

A

Proteção térmica; LUVA!!!
Evitar microtrauma; vasodilatador → bloqueador de canal de cálcio (nifedipino), inibidor de fosfodiesterase; cursos de antibióticos

18
Q

Devemos usar corticoides da ES?

A

NÃO!!!

19
Q

Tto da intersticiopatia pulmonar na ES?

A

Tratar a DRGE; Reabilitação física; Vacinação; oxigenoterapia (hipoxemia gasométrica e/ou Sat < 88%); Micofenolato/ciclofosfamida

20
Q

Tto da vasculopatia na ES?

A

Tto da hipertensão pulmonar*

21
Q

Tto da nefropatia na ES?

A

IECA

NÃO pulsar corticoide