Síndrome autoinflamatórias, amiloidose e sarcoidose Flashcards
Qual sistema imunológico está diretamente relacionado com as doenças autoinflamatórias?
Sistema imune inato (fagócitos e células NK)
Características das doenças autoinflamatórias?
Alteração do sistema imune inato; mono/oligogênica; principalmente crianças e jovens; apresenta-se de forma intermitente
Doença que cursa com alteração nas pirinas?
Febre familiar do Mediterrâneo
Características da febre familiar do Mediterrâneo?
Pico entre 10-20 anos; dura 2-4 dias; apresenta febre, serosite, artrite, dermatite;
Tto da febre familiar do Mediterrâneo?
Colchicina → profilaxia
O que é amiloidose?
Doença de deposição de proteínas misfoding (mal dobradas)
Doença autoimune que mais cursa com amiloidose?
Artrite reumatoide
Como se apresenta a amiloidose sistêmica?
Síndromes: nefrótica*; organomegálicas; neuropática (periférica ou autonômica); cardíaca
Paciente com macroglossia e sinal do guaxinim deve levantar a hipótese de ….
Amiloidose sistêmica
Manifestações clínicas da sarcoidose?
Sintomas pulmonares (tosse, dispneia)*; articulares (artrite de grandes articulações, assimétrica); óssea; ocular (uveíte anterior bilateral); cutânea (eritema nodoso)
Doença autoinflamatória que cursa com aumento da ECA (enzima conversora de angiotensinogênio)?
Sarcoidose
Tto da sarcoidose?
Expectante se sintomas leves; Sintomas moderados ou graves → corticoide dose moderada-alta
Distúrbio hidroeletrolítico mais frequente na sarcoidose?
Hipercalcemia (Ca ↑↑)
