ECM Flashcards
(20 cards)
functies ECM
- verankeren vn cellen om weefsel structuur en functie te geven
- celmigratie
- biomechanisch
- opslag groeifactoren (bv elastische vezels)
- bindingsplaats voor signalisatiereceptoren
eiwitten van de ecm
- laminine
- collageen
- nidigen
- proteoglycanen
- fibronectine
integrine als signaalreceptor
- binding aan ecm
- transfosforylatie op tyrosine vn FAK
- binding src
- meer fosforylatie waardoor andere signaaleiwitten binden en de cascade verderzet
wat is de invloed van uitwendige krachten
mechanosensor eiwitten zullen hun conformatie veranderen
componenten basale lamina
- perlecan
- fibronectine
- laminine
- nidogen
- collageen IV
laminine
- heterotrimeer -> coiled coil
- koppeling via sulfidebruggen
- LG domein voor binding van integrines, suikers,
- vormen rasternetwerk
- binden zowel aan andere eiwitten vd ecm als aan integrines
collageen IV
- triple helix
- monomeren vormen netwerk
wat zorgt voor de flexibiliteit van collageen IV
de GLY-X-Y herhaling wordt soms onderbroken -> niet-helicaal segment
verschil collageen IV met fibrillatie collageen
- de GLY-X-Y herhaling w soms onderbroken
- de monomeren vormen een netwerk
alport’s syndroom
- mutatie in collageen IV
- de helices nemen geen goede structuur aan
- structuur van het netwerk is verstoord
- in glomerulair basale membraan
fibronectine functie
celmigratie, celdifferentiatie
collageen I vorming
- leg uit
secretie van collageen, dan pas assemblage tot fibrillen
welke types collageen associeren met elkaar
type I met type VI
-> helpt om fibrillen tot vezels te krijgen
type II met type IX
gevolg van hydrofiele proteoglycanen
- houden water vast
- door elektrostatische afstoting vormen ze een uitgespreid vlak
fibronectine
- heterodimeer
- verschillende varianten naargelang alternatieve splicing
- koppeling van de twee ketens via sulfidebruggen thv C-terminus
-RGD sequentie - veel bindingsdomeinen
RGD sequentie
arg-gly-asp
= integrine-bindend domein
elastische vezels
- kern van elastine
- errond fibrilline fibrillen
- syndroom van marfan
syndroom van marfan
-> mutatie in FBN1 gen
-> TGF die in ecm vastgehouden wordt, w vrijgegeven aan de cel
-> vrijstelling van een eiwit dat elastolysis induceert
-> elastiche vezels degraderen
conformatie van integrines
- kunnen openplooien/activeren door mechanische stress of uitwendige krachten
- koppeling van actine aan ecm
- dystrofine - glycoproteine complex
costameer
- dystrofine - glycoproteine complex
- koppelt ecm aan actine van sarcomeren
- belang voor structuur en functie van spiercellen
- spierdystrofie bij slechte werking
