ELA

Question 1

Es esclerosis de (2)

Answer 1

Corteza
Médula espinal

Question 2

Etiología (2)

Answer 2

Esporádica
Familiar

Question 3

Es la etiología más común de ELA

Answer 3

Esporádica.

Question 4

La ELA familiar es de herencia _______.

Answer 4

Mendeliana

Question 5

Alteraciones más importantes (2)

Answer 5

SOD 1
C9orf72

Question 6

SOD 1 codifica para (1)

Answer 6

Superóxido dismutasa de unión a cobre y zinc.

Question 7

Mutación que les da demencia forntotemporal además de ELA

Answer 7

C9orf72

Question 8

La forma clásica de ELA no tiene alteraciones cognitivas, si las tiene lo más seguro es que tenga esta mutación.

Answer 8

C9 orf 72

Question 9

El único factor de riesgo claro para ELA es ….

Answer 9

La edad

Question 10

Factores de riesgo no claros pero existen de ELA (5)

Answer 10

Tabaquismo
Trabajo físico extenuante.
Agricultores
Militares
Trabajo en fábricas.

Question 11

Fisiopato de ELA

Answer 11

1. Corteza pierde fnciones
2. Estímulos retrógrados (cort, inter).
3. Degeneración neuronal
4. SODismutasa.
5. Glutamato = Electrolitos
6. Microglia
7. Esclerosis

Question 12

En un PET podemos observar … porque _______.

Answer 12

Hipometabolismo de la corteza forntal porque es puramente motora.

Question 13

Esta enfermedad involucra una atrofia simultánea de … (2)

Answer 13

UMN y LMN

Question 14

La presentación clínica más común comienza con debilidad en

Answer 14

EXTRMIDADES

Question 15

Son las 3 cosas clínicas clásicas que nos deben hacer pensar en ELA

Answer 15

Debilidad en miembros superiores y tmbn de forma SALTATORIA/ASIMÉTRICA, osea sin patrón.
Mezcla de UMNL y LMNL

Question 16

En menor porcentaje ELA puede ser de inicio ________.

Answer 16

Bulbar

Question 17

Presentación espinal clásica (4)

Answer 17

1. Extremidad superior DISTAL
2. Cintura escapular
3. Miembros pélvicos
4. Bulbar

Question 18

La ELA clásica puede iniciar ______ e irse a espinal.

Answer 18

Bulbar

Question 19

Cuando los px hacen atrofia de cintura escapular parece que …

Answer 19

Les cuelgan los brazos.

Question 20

CLX de bulbar aislada. (3)

Answer 20

Atrofia de la lengua
Fasciculaciones linguales (territorio de NC bulbares).
Hiperreflexia maseterina.

Question 21

Fenotipo espinal aislado

Answer 21

En parches que no progresan

Question 22

Variante Mills.

Answer 22

Hemicorporal

Question 23

Debilidad asimétrica que afecta músculos periféricos y de NC + UMNL y LMNL =

Answer 23

ELA

Question 24

Criterios de Awaji (4)

Answer 24

1. LMNL por neurofisio, electrofisio o clx.
2. UMNL por clx.
3. Descartar otra causa por electrofisiología
4. Descarte otra causa por imagen

Question 25

Datos clínicos definitivos (2)

Answer 25

UMNL + LMNL en región bulbar + 2 o más regiones espinales.
UMNL + LMNL en 3 regiones espinales.

Question 26

ELA suele confundirse con _______.

Answer 26

Canal medular estrecho.

Question 27

El canal medular estrecho da UMNL y LMNL porque..

Answer 27

Comprime espinal y radicular.

Question 28

Las manifestaciones bulbares no tienen justificación por …

Answer 28

Canal medular estrecho

Question 29

Txfarmacológico:
Ni sirve casi, solo prolonga la vida un par de meses. (2)

Answer 29

Riluzol
Edavarona

Question 30

Tx no farma

Answer 30

Multidisciplinario (neumo, nutri etc).

Question 31

Hallazgos en RM (2)

Answer 31

Esclerosis de la cápsula interna.
Trcatografía el corticoespinal ausente o adelgazado

Question 32

Sobrevida a partir del dx con afección bulbar

Answer 32

6 meses