EMATO Flashcards
Mieloma multiplo terapia (indicazioni e schema induzione)
Se asintomatico (MGUS/SMM): non trattare
Se > 70anni terapia di mantenimento
Se < 70 anni: induzione, mobilizzazione cellule staminali, TP autologo, mantenimento.
Per la terapia di induzione (triplette/quadruplette):
- inibitori del proteasoma (bortezomib = V)
- Immunomodulanti (lenalidomide = R, talidomide = T)
- Steroide (prednisone = P, desametasone = D)
- anticorpo monoclonale anti CD38 (daratumab)
Criteri diagnostici mieloma
CRAB: calcemia > 1mg/dl, insuff renale (crea > 2 mg/dl), anemia (Hb < 10g/dL o di 2 punti rispetto il basale), lesioni ossee (>1 a RX o TC)
SLIM: >/= 60% infiltrazione plasmacellulare alla BOM, rapporto catene libere leggere (FLC) >/= 100, >/= 2 lesioni ossee alla RMN
Stadiazione mieloma
Durie e Salmon
1. emoglobina normale, calcio normale, max una lezione ossea, basso livello di Ig libere (IgG < 5, IgA < 3, catene leggere urinarie < 4mg)
2. Non uno, non tre
3. Almeno uno tra Hb<8.5, Ca >12, multiple lesioni osteologiche, IgG > 7, IgA > 5, catene urinarie > 12
ISS
1. Beta2 miceoglobulina </= 3,5 e Alb >/=3,5
2. Non uno, non tre
3. Beta2 miceoglobulina >/= 5,5
Sottoclassificazioni:
A. Crea <2
B. Crea >/=2
Marker cellulari mieloma
CD38
CD138
CD56
Traslocazioni mieloma
T4;14
T14;16
17p-
1q+
Patologia ematologica correlata a EBV
Linfoma di Burkitt
PTLD
Patologia ematologica correlata a HHV8
Malattia di Castelman
Linfomi B delle sierose
Patologia ematologica correlata a HTLV-1
Linfoma/leucemia T
Patologia ematologica correlata a H. Pylori
MALToma gastrico
Patologia ematologica correlata a HCV
Linfoma marginale splenico
Traslocazione più comune del linfoma mantellare
T11;14 che porta a overespressione di cicli a D1
Pannello ferro in anemia sideropenica
Ferro: diminuto (VN 50-150mcg/dl)
Ferritina: diminuita (attenzione potrebbe essere normale o aumentata se concomitante infiammazione) (VN 20-300 Ng/ml)
Transfertina: aumentata (VN 170-290 mg/dl)
Capacità totale di saturazione della transfertina (TIBC): aumentata (VN 212-362 mg/dl)
Indice di saturazione della transfertina (ITS): diminuito (VN 20-50%)
Ombre di Gumptecht (cosa sono e dove le troviamo)
Segno allo striscio tipico di linfociti rotti per eccessiva fragilità. Si trova associato a linfociti piccoli e dall’aspetto matura nella Leucemia linfatica Cronica
Quali sono i pattern istologici del linfoma di Hodgkin
Forma classica (CD30+, CD20-)
- Sclerosi nodulare: cellule di Reed-Stemberg, cellule lacunari e bande di fibrosi che circondano i noduli tumorali
- Cellularità mista: cellule di Reed-Stemberg e reattive.
- Lymphocyte Rich: infiltrazione linfocitaria diffusa, prognosi migliore
- Deplezione linfocitaria: variante mononucleata della cellula di Reed Stemberg e scarsa cellularità infiammatoria associata. Prognosi peggiore
Predominanza linfocitaria nodulare CD30-, CD20+: rara, cellule pop corn per via del nucleo polilobato
Caratteristiche cellula di Reed Stemberg + immunofenotipo
Cellula molto grande binucleata, con enormi nucleoli eosinofili (aspetto a occhio di gufo)
CD15 (LueM1)+, CD30(Ki-1)+, CD20-, CD45-
