emato domande

Question 1

Quale tumore origina da linfociti B del centro germinativo?

Answer 1

Linfoma centrofollicolare

Question 2

Dove trasloca BCR-ABL

Answer 2

La traslocazione BCR-ABL è la famosa:

t(9;22)(q34;q11)
→ che forma il cromosoma Philadelphia (Ph)

Gene coinvolti:
ABL1: sul cromosoma 9 (regione q34) → tirosin-chinasi
BCR: sul cromosoma 22 (regione q11) → gene “breakpoint cluster region”
➡️ La traslocazione porta alla formazione del gene di fusione BCR-ABL, che codifica per una tirosin-chinasi costitutivamente attiva
→ stimola proliferazione e blocca l’apoptosi

Question 3

terapia Porpora trombotica autoimmune

Answer 3

🩺 Terapia – PTI (secondo le linee guida aggiornate)
✅ Prima linea:

Corticosteroidi (es. prednisone o desametasone ad alte dosi)
+/- immunoglobuline endovena (IVIG) se indicato (es. sanguinamento acuto o conta <10.000)
🔁 Seconda linea (in caso di fallimento o recidiva):

Splenectomia (storica, ma oggi si tende a rimandarla)
Rituximab (anti-CD20)
Agenti trombopoietici (es. eltrombopag, romiplostim)

Question 4

Diagnosi di PTI primitiva

Answer 4

diagnosi per esclusione dopo aver escluso tutte le
secondarie)

Question 5

Agenti causali PTI

Answer 5

sia HCV che Helicobacter Pylori)

Question 6

Pz giovane senza comorbilità con LAM con mutazione nucleofosmina

Answer 6

dai citosina
arabinoside e antraciclina e gentuxumab)

Question 7

Terapia LAL con ab monoclonali

Answer 7

target sia cd19 che cd22)

Question 8

Mutazione nucleofosfina in LAM

Answer 8

favorevole se non associata ad altre mutazioni

Question 9

Classificazione BINET leucemia linfoide cronica quale criterio non rientra:

Answer 9

tra le opzioni
c’erano stazioni linfonodale, piastrine e anemia (tutti questi rientrano)

📌 Classificazione di Binet – LLC
Basata su:

Numero di sedi linfatiche coinvolte
Presenza di anemia e/o piastrinopenia
🩺 Sedi linfatiche considerate (massimo 5):
Linfonodi cervicali
Linfonodi ascellari
Linfonodi inguinali
Milza
Fegato

Question 10

Cosa determina Mutazione BCR-ABL

Answer 10

Stimola la proliferazione cellulare incontrollata
Inibisce l’apoptosi
Aumenta la instabilità genomica
Conferisce alle cellule ematopoietiche un vantaggio clonale

Question 11

Nella sferocitosi ereditaria le mutazioni quali proteine proteine riguardano

Answer 11

(transmembrana
e citoscheletro)

Question 12

Una delle caratteristiche della sferocitosi ereditaria

Answer 12

(aumento MCH)

Question 13

LLC non ha mai

Answer 13

A. Leucocitosi neutrofila
→ ha leucocitosi linfocitaria, non neutrofila.

Question 14

LMC ha sopravvivenza a 5 anni di:

Answer 14

C. 90%
→ grazie ai TKI (es. imatinib).

Question 15

Quale tra questi da conferma di anemia siderocarenziale?

Answer 15

. Ipoferritinemia
→ è il marker più specifico.

Question 16

PIT:

Answer 16

C. Sindrome cutanea muco-emorragica

Question 17

L’aplasia midollare presenta un quadro

Answer 17

X → Nessuna delle altre è corretta. Può associarsi a virus (es. parvovirus B19), non è asintomatica e non causa linfoadenopatia.

Question 18

Parametro per diagnosi di anemia:

Answer 18

. Emoglobina

Question 19

Diagnosi di beta-talassemia con

Answer 19

Elettroforesi
→ MCV basso è suggestivo, ma non diagnostico.

Question 20

Test di COOMBS positivo indica:

Answer 20

Presenza anticorpi anti-eritrociti attaccati alla membrana
→ e quindi:
✅ B. Anemia emolitica autoimmune (entrambe corrette se con risposta multipla)

Question 21

La mutazione di JAK2 è presente nel 100% dei casi di:

Answer 21

A. Policitemia vera (PV)

Question 22

Manifestazione clinica principale dell’emofilia:

Answer 22

Emartrosi

Question 23

Insufficienza renale da mieloma è dovuta a:

Answer 23

Danno tubulare da catene leggere (cast nephropathy)

Question 24

Terapia NON consigliata nella PIT:

Answer 24

Trasfusione piastrinica
→ solo in casi di emergenza grave/emorragia.

Question 25

Ferro viene assorbito a livello di:

Answer 25

Duodeno e digiuno

Question 26

Malattia di von WIllebrand :

Answer 26

Può essere associata a deficit del fattore VIII

Question 27

La LMC se non trattata:

Answer 27

Può evolvere in forme acute anche nel giro di anni → ma non inevitabilmente

Question 28

MGUS presenta come sintomi all’esordio:

Answer 28

Clinica assente

Question 29

Varietà B linfoma:

Answer 29

Calo ponderale, febbre, sudorazione notturna (sintomi B)

Question 30

Principale markers cellula staminale

Answer 30

CD34

Question 31

Iperleucocitosi nelle leucemie è:

Answer 31

Fattore prognostico sfavorevole

Question 32

Per stabilire se un individuo è anemico necessario eseguire

Answer 32

B. Emocromo 📌 L’anemia si diagnostica con la sola emoglobina, che è nell’emocromo. Gli altri test servono per inquadrarne la causa.

Question 33

La sindrome mieloproliferativa che caratteristicamente si associa a coagulopatie è:

Answer 33

Leucemia acuta promielocitica 📌 Spesso esordisce con CID (coagulazione intravasale disseminata).

Question 34

In individuo anemico con alterazione degli indici emolitici la conferma diagnostica di anemia emolitica autoimmune si basa su riscontro della positività di:

Answer 34

A. Test di Coombs diretto 📌 Rileva anticorpi legati alla superficie dei globuli rossi.

Question 35

Quale delle seguenti patologie non è associata ad una turba della fase plasmatica dell’emostasi ?

Answer 35

B. Porpora trombotica trombocitopenica (PTT) 📌 È una microangiopatia trombotica piastrino-mediata, non un difetto dei fattori plasmatici.

Question 36

Quale componente monoclonale si riscontra quasi invariabilmente nelle macroglobulinemia di Waldenstrom ?

Answer 36

IgM

Question 37

La durata standard della terapia marziale per bocca in presenza di anemia moderato-severa è dell’ordine di:

Answer 37

Alcuni mesi 📌 In genere 3-6 mesi per ricostituire i depositi di ferro.

Question 38

Le sindromi mieloproliferative croniche sono accumunate da:

Answer 38

A. Alterazione di proteine ad attività tirosin-chinasica 📌 JAK2, CALR, MPL sono coinvolte in via JAK-STAT.

Question 39

Nell’ambito delle patologie emorragiche ereditarie è caratteristico:

Answer 39

Allungamento del tempo di tromboplastina parziale 📌 Tipico di emofilia A e B (difetti fattori VIII e IX).

Question 40

Quale delle seguenti alterazioni dell’emocromo non si osserva mia in un paziente con leucemia linfatica cronica?

Answer 40

Leucocitosi neutrofila 📌 La leucocitosi è linfocitaria.

Question 41

L’insufficienza midollare è l’aspetto caratteristico di:

Answer 41

Leucemie acute 📌 Il midollo è invaso da blasti, riduzione di tutte le linee normali. In realtà anche nei linfomi indolenti, in entrambe le condizioni c'è insuff midollare con ridotta mielopoiesi ma nella leuc è riduzione funzionale, nel linf è sia funzionale che strutturale

Question 42

Il linfoma di Hodgkin:

Answer 42

Si caratterizza per una ridotta cellularità neoplastica 📌 Le cellule di Reed-Sternberg sono poche rispetto all’infiltrato reattivo.

Question 43

La principale causa di carenza di Ferro nei paesi occidentali è rappresentata da:

Answer 43

Emorragie 📌 Soprattutto croniche (es. gastriche, ginecologiche).

Question 44

Il trattamento di prima linea della piastrinopenia immune è di tipo:

Answer 44

Immunosoppressivo con steroidi

Question 45

Le leucemie acute mieloidi secondarie presentano una prognosi più sfavorevole rispetto alle leucemie acute primitive in quanto:

Answer 45

Frequenti chemioresistenze e cariotipo complesso

Question 46

La terapia di prima linea del Mieloma Multipli comprende anticorpi monoclonali contro quale antigene di superficie?

Answer 46

CD38 📌 Es. daratumumab

Question 47

Nella leucemia acuta linfoblastica, la somministrazione di chemioterapia intratecale a scopo profilattico per la localizzazione nel SNC va eseguita:

Answer 47

In tutti i pazienti 📌 È profilassi standard per il coinvolgimento del SNC.

Question 48

Nelle sindromi mielodisplastiche non si riscontra MAI:

Answer 48

Percentuale di blasti > 20% 📌 >20% = leucemia acuta mieloide

Question 49

La caratteristica elettroforetica delle paraproteine è quella di migrare:

Answer 49

In zona beta o gamma del protidogramma

Question 50

Qual è la principale in assoluto tipologia di complicanze in corso di terapia antiblastica per patologia oncoematologica?

Answer 50

Complicanze infettive 📌 Per neutropenia e immunosoppressione.

Question 51

I linfomi non-Hodgkin aggressivi

Answer 51

Richiedono sempre un inizio tempestivo del trattamento