ENF CHURG STRAUSS / GRANULOMATOSIS EOSINOFÍL CON POLIANGEÍTIS

Question 1

Definición

Answer 1

vasculitis necrosante sistémica de pequeños y medianos vasos (sobre todo pequeños) caracterizada por granulomas extravasculares, eosinofilia e infiltración de tejidos por eosinófilos.

Question 2

Causa

Answer 2

Desconocida

Question 3

Edad promedio

Answer 3

48 años.
Se presenta en >35 años.

Question 4

Tríada característica

Answer 4

1. Asma.
2. Eosinofilia periférica (>10%) y tisular.
3. Afección nasal o paranasal.

Question 5

Dx inicial

Answer 5

Anticuerpos P-ANCA + (40%): Ac contra mieloperoxidasa. MPO-ANCA
b. Eosinofilia.
c. Elevación de IgE.
d. VSG, PCR, FR, hipergammaglobulinemi

Question 6

Estudio confirmatorio

Answer 6

Biopsia de órganos afectados (granulomatosis eosinofílica): granulomatosis no caseificante.

Question 7

Estudios complementarios

Answer 7

TAC de tórax: Infiltrados difusos bilaterales.
TAC de senos paranasales.

Question 8

Tratamiento de inducción

Answer 8

Inicial: prednisona (6-12 semanas).
Alternativa: prednisona + ciclofosfamida (6-12 semanas): Se usa cuando hay afección fuera de la vía respiratoria (corazón, riñones, cerebro).

Question 9

Tratamiento de mantenimiento

Answer 9

(por 12-18 meses) → Azatriopina (inhibe la sx de purinas convertido a 6-mercaptopurina).

Question 10

Principal causa d muerte

Answer 10

cardíaco (arteritis de coronarias)

Question 11

Supervivencia

Answer 11

○ 25% sin tratamiento.
○ 90% con tratamiento

Question 12

Afectación neurologica más común

Answer 12

Mononeuritis múltiple