ENFERMEDADES HEMATOLOGICAS: ICTERICIA Y POLICITEMIA

Question 1

ICTERICIA NEONATAL: CONCEPTOS

Answer 1

✓ La mayoría de los recién nacidos desarrolla un aumento de la bilirrubina en el plasma, mayor de 1mgr/dl, valor normal alto del adulto.
✓ La ictericia clínicamente aparece cuando la bilirrubina en el plasma es de 5 mgrs/dl.

Question 2

ICTERICIA FISIOLOGICA: VA DE 3º-5º DIA EN TERMINOS O 4º-6º EN PRETERMINO PUDIENDO DURAR HASTA DIA 15

Answer 2

✓ Aparece después de las 36 horas de vida.
✓ No asciende a valores mayores a 12 y hasta 15 mg/dl.
✓ En los recién nacidos prematuros, la bilirrubina puede llegar a 12 mgrs/dL hacia el 5° día de vida sin que exista anomalía alguna en el metabolismo de la bilirrubina.

✓ La ictericia puede deberse a:

– Mayor producción (mayor producción de glóbulos rojos y mayor destrucción de estos).
– Mayor circulación enterohepática.
– Déficit de captación de la bilirrubina no conjugada a nivel hepático.
– Déficit de conjugación de la bilirrubina plasmática por menor actividad de la enzima UGT.
– Menor excreción hepática de la bilirrubina.

✓ Factores predisponentes:

– Mayor numero de globulos rojos
– Menor tiempo de vida de globulo rojo
– Inmadurez hepatica
– Circulacion enterohepatica

Question 3

ICTERICIA PATOLOGICA

Answer 3

• 1º 24 horas, dura más de 7 dias en RNT o 14 dias en RNPT, velocidad de ascenso > 5mg/dl/dia, BT>15mg/dl, colestasis (BD>2mg/dl)

Question 4

ICTERICIA HEMOLITICA

Answer 4

INCOMPATIBILIDAD ———- ABO ————- RH

Requsitos: Mamá O Bebé A-B —— M:Ag D- B: +
Sensibilidad previa: No ————- Si
Frecuencia: +++ ——————- +
Anemia: + —————— +++
Hidrops: +/- ————— +++
Test de Coombs: - ————————- al bebe directo y madre indirecto (positivo)

HIDROPS: Liquido libre en 2 cavidades por fabricacion hepatica de GR y menor sintesis proteica

HEMOLISIS: Aumento de BI y LDH - anemia y lamina periferica

Question 5

ICTERICIA POR KECHE Y LACTANCIA MATERNA

Answer 5

PARAMETRO —– POR LACTANCIA —– POR LECHE

Etiologia: Mala tecnica y circulacion enterohepatica – Pregnanos y ac. grasos (aumenta B glucoronidasa e inhiben conjugacion)
Clinica/presentacion: 1º semana con deshidratacion e ictericia – >2º semana (FT solo si BT>20-25)
Tratamiento: Hidratacion y lactancia – nada (antes de 2001 se suspendia)

Question 6

ICTERICIA: Aparece con BT > 5mg/dl

Answer 6

1. COMPLICACIONES:

• Encefalopatia hiperbilirrubinica aguda
• Encefalopatia hiperbilirrubinica cronica (Kernicterus - deposito en ganglios basales) causa Encefalitis, PCI e hipoacusia

2. TRATAMIENTO:

• Fototerapia segun guias AAP-NICE
• Exanguineotransfusion fetal

Question 7

ESCALA VISUAL DE KRAMER

Answer 7

Zona 1: Cabeza 4-7 mg/dl
Zona 2: Pecho 5-8.5 mg/dl
Zona 3: Abdomen a muslo 6-11.5 mg/dl
Zona 4: Piernas 9-17 mg/dl
Zona 5: Pies y manos >15 mg/dl

Question 8

HIPERBILIRRUBINEMIA SEVERA

Answer 8

Toxicidad de la bilirrubina

✓ La bilirrubina penetra en el cerebro como bilirrubina libre o conjugada cuando existe alteración ce la barrera hematoencefálica, esto sucede en la hiperosmolaridad, la anoxia, asfixia, hipercapnia y en los prematuros.

Factores de riesgo alto de sufrir ictericia severa

✓ Isoinmunización para los grupos: A / B/ AB/ O/ RH/Subgrupos
✓ Déficit de G6PD, defectos de membrana del eritrocito (factores genéticos: Enfermedad de Gilbert, Síndrome de Crigler-Najjar)
✓ Asfixia. Acidosis, infección, cefalohematoma,
poliglobulia, diabetes materna
✓ Hipotiroidismo congénito
✓ Prematurez

Question 9

POLICITEMIA: DEFINICION Y ETIOLOGIA

Answer 9

1. DEFINICION:

La policitemia se define como la presencia de un hematocrito central > 65%.

2. ETIOLOGÍA:

✓ Sobretransfusión placentaria:

– Retardo del clampeo del cordón umbilical (>3min), ya sea en forma intencional o por parto domiciliario no asistido.
– Transfusión feto-fetal.
– Transfusión materno-fetal
✓ Insuficiencia placentaria (Eritropoyesis aumentada):
– Hijos de madre diabéticas. • RN pequeños para la edad gestacional.
– RN post maduros.
– RCIU

✓ Otras:
– Trisomías 13, 18, 21

Question 10

POLICITEMIA: MANIFESTACIONES CLINICAS

Answer 10

Secundarias a Hiperviscosidad.

✓ Sd. de dificultad respiratorio asociado o no a hipertensión arterial.
✓ Daño hipóxico cerebral asociado a un enlentecimiento circulatorio con convulsiones.
✓ Fenómenos hemorragíparos secundarios a una CID producida por el mecanismo anterior.
✓ Daño renal por trombosis de la vena renal.
✓ Hipoglicemia por el aumento exagerado de glóbulos rojos cuyo metabolito principal es la glucosa.
✓ Hiperbilirrubinemia, secundaria al aumento de la destrucción de un mayor volumen de glóbulos rojos circulantes.
✓ Ictercia, priapismo neonatal

Question 11

POLICITEMIA: TRATAMIENTO

Answer 11

✓ Los RN con 2 hematocritos > 65% pero < 70% solos se tratarán si son sintomáticos, esto es, si presentan síntomas asociados a la hiperviscosidad y/o hipoglicemia.
✓ Los RN con 2 hematocritos > 70% se tratarán tanto en el caso de estar sintomáticos como asintomáticos.
✓ El tratamiento de la policitemia es la Exanguineo Transfusión Parcial, la cual remueve parte de la sangre reemplazando este volumen por solución fisiológica.

Question 12

EXSANGUINEO TRANSFUSION PARCIAL = HEMODILUCION

Answer 12

Volumen de sangre x [(Hto observado) – (Hto deseado)] / (Hto observado)

✓ El deseo es bajar el Hto a 55%.
✓ El volumen sanguíneo es de 80 ml/kg en RNT o 100 ml/kg en RNPT