Epilepsie Flashcards
Etiologies d’une crise d’épilepsie ?
Causes lésionnelles (5)
Causes non lésionnelles (3)
CAUSES LÉSIONNELLES
Tumeur
Vasculaire : x Malformations vasculaires : - Angiomes artérioveineux - Cavernomes - (les anévrismes ne sont PAS épileptogènes) x Séquelle d'AVC ischémique > hémorragiques : installation dans les 2 ans x Thrombophlébite cérébrale x Hématome intra-cranien
Traumatique :
x Crises précoces (apparition < 1 semaine post-trauma)
- Due à l’agression cérébrale aiguë
- Constitue un FdR d’une épilepsie ultérieure
x Epilepsie post-traumatique (apparition < 2 ans post-trauma) :
- Rare (1/3 des trauma crâniens)
Infectieuse :
x Infections parenchymateuses : Encéphalite, Méningoencéphalites, Abcès cérébraux
x Encéphalite herpétique (crises partielles ++)
x Neurocystercose (pays tropical)
Malformation :
x Hétérotopie, lissencéphalie
x Sclérose hippocampique –> ATCD de crise dans l’enfance + crise temporale interne
CAUSES NON LÉSIONNELLES
Métabolique :
x Hypoglycémie
x Hyponatrémie
x Hypocalcémie
Médicamenteuse : x Imprégnation chronique : - Imipraminiques - Fluoxétine x Surdosage : - Lithium - Antidépresseurs - Neuroleptiques x Sevrage : - BZD - Barbituriques
Toxique :
x Alcool :
- Intoxication aiguë “ivresse convulsivante”
- Sevrage
- Epilepsie alcoolique : Répétition spontanée de crises chez un alcoolique chronique en l’absence d’autres explications. Crises peu fréquentes, souvent généralisées avec facteurs étiologiques ajoutés fréquentes (traumatiques, vasculaires…) —> Peut nécessiter un traitement antiépileptique au long cours
x Drogues : Amphétamines, cocaïne
x CO, Pb, Mn, organophosphorés
Idiopathique
Description des absences typiques et atypiques ?
Clinique
EEG
Absence typique : x Perte de contact isolée x Durée < 30s x Début et fin brutaux x EEG : pointes-ondes généralisées à 3 cycles/s
Absences atypiques :
x Signes moteurs associés à la perte de contact : atonie, hypertonie
x Durée plus longue
x Début et fin plus progressifs
x EEG : pointes-ondes généralisées < 3 cycles/s, irrégulières et asynchrones
Description d’une crise tonico-clonique ?
Phase tonique
Phase clonique
Phase résolutive
Phase tonique : (10-20s)
- Contraction musculaire généralisée prolongée
- en flexion puis extension
- Apnée
- Chute
Phase clonique : (30s)
- Secousses musculaires des 4 membres
Phase résolutive :
- Coma
- Hypotonie
- Perte d’urine
- Respiration stertoreuse
Description d’une épilepsie-absence de l’enfant ?
Type (1) Age de début (1) Sex-ration (1) Clinique (1) Facteur déclenchant (1) EEG (1) Traitement : Pronostic (3)
Type :
x Epilepsie idiopathique généralisée
Age de début :
x 3-12 ans (pic à 7 ans)
SR :
x Prédominance féminine
Clinique :
x Absence typique
Facteur déclenchant :
x Hyperpnée
EEG : Pointes-ondes généralisées 3 cycles/s
Traitement : Ethosuximide
Pronostic :
x Evolution favorable sous traitement dans 80%
x Dans les autres cas, évolution vers des CTCG isolées ou associées aux absences
x Plus l’âge de début est tôt, meilleur est le pronostic
Description d’une épilepsie myoclonique juvénile bénigne ?
Type (2) Age de début (1) Sex-ration Clinique (1) Facteur déclenchant (4) EEG (1) Pronostic (2)
Type :
x Epilepsie idiopathique généralisée
x 2 gènes majeurs responsables ont été identifiés sur ch6 et ch15
Age de début :
x Adolescence
Sex-ratio : 1/1
Clinique :
x Myoclonies matinales, après le réveil (± crises tonico-cloniques et absences)
Facteur déclenchant : x Dette de sommeil x Réveil brusque x Consommation d'alcool x Stimulation lumineuse intermittente
EEG :
x Polypointes-ondes généralisées
Pronostic :
x Bon mais pharmacodépendance (90% de récidive à l’arrêt du traitement)
x Peut précéder de quelques années l’apparition de CTCG
Description d’une épilepsie tonico-clonique généralisée DU RÉVEIL ?
Type (1) Age de début (1) Sex-ration (1) Clinique (1) Facteur déclenchant (4) EEG (1) Pronostic (1)
Type :
x Epilepsie idiopathique généralisée
Age de début :
x Adolescence
Sex-ratio :
x Prédominance féminine
Clinique :
x Crises tonico-cloniques au réveil
Facteurs déclenchant : x Dette de sommeil x Alcool x Stimulation lumineuse intermittente x Réveil provoqué
EEG :
x Pointes-ondes généralisées
Pronostic :
x Régression de règle sous traitement
Description d’une épilepsie à paroxysme rolandiques ?
Type (1) Age de début (1) Sex-ration Clinique (7) Facteur déclenchant (1) EEG (2) Pronostic (2)
Type :
x Epilepsie idiopathique partielle
Age de début :
x 3-13 ans
Sex-ratio :
x Légère prédominance masculine
Clinique :
x Crises nocturnes
x Enfant conscient pendant toute la crise
x Clonie d’une hémiface
x Paresthésie de la langue ou des gencives
x Impossibilité de parler
x Hypersalivation
x Extension possible au MS voire généralisation
Facteur déclenchant :
x Sommeil lent
EEG :
x Pointes centrotemporales lentes biphasiques
x Rythme de fond normal
Pronostic :
x Excellent –> Guérison de règle vers 16 ans
x Abstention thérapeutique ++
Description d’une épilepsie à paroxysmes occipitaux ?
Type (1) Age de début (1) Sex-ration (1) Clinique (3) Facteur déclenchant EEG (1) Pronostic (2)
Type :
x Epilepsie idiopathique partielle
Age de début :
x 6-8 ans
Sex-ratio : 1/1
Clinique :
x Amaurose, phosphène
x ± clonies hémicorporelles
x Céphalées et vomissements en fin de crise
Facteur déclenchant : /
EEG :
x Pointes-ondes occipitales
Pronostic :
x Disparaît généralement à l’adolescence
x Abstention thérapeutique
Description d’un Sd de West (maladie des spasmes en flexion) ?
Type (1) Cause (2) Age de début (2) Sex-ration (1) Clinique (2) EEG (1) Pronostic (2) Traitement (1)
Type :
x Epilepsie symptomatique/idiopathique généralisée
Cause :
x Idiopathique 33%
x Encéphalopathie, maladie métabolique, Bourneville, Trisomie 21, séquelle d’anoxie ou de méningite néonatale
Age de début :
x Nourrisson < 1 an
x Entre M4 et M7
Sex-ratio :
x Prédominance masculine
Clinique :
x Spasmes en salves, 3x plus en flexion qu’en extension
x Régression psychomotrice
EEG :
x Hypsarythmie : ondes très amples, très lentes, pointes sans régularité, diffuses, permanente avec aplatissement transitoire lors des spasmes
Pronostic :
x Défavorable (mais meilleur si idiopathique)
x Evolution en Sd de Lennox-Gastaut
Traitement :
x Vigabatrine ± ACTH
Description d’un Sd de Lennox-Gastaut ?
Type (1) Cause (3) Age de début (1) Sex-ration (1) Clinique (4) EEG (3) Pronostic (1)
Type :
x Epilepsie symptomatique généralisée
Cause :
x Cryptogénétique
x Atteinte cérébrale congénitale ou acquise
x Evolution d’un Sd de West
Age de début :
x 3-5 ans
Sex-ratio :
x Prédominance masculine
Clinique : x Crises toniques nocturnes x Crises atoniques avec chute x Absences atypiques x Régression intellectuelle et troubles du comportement
EEG :
x Pointes-ondes lentes généralisées en bouffées bisynchrone
x Rythme de fond ralenti
x Décharges de rythmes rapides pendant le sommeil
Pronostic :
x Défavorable
Description d’une épilepsie temporale interne ?
Type (1) Cause (1) Age de début (2) Sex-ration (1) Clinique (5) EEG (1) Pronostic (3)
Type :
x Epilepsie symptomatique partielle
Cause :
x Sclérose/atrophie de l’hippocampe (visible à l’IRM)
Age de début :
x Adolescence
x ATCD de convulsions fébriles compliquées
Sex-ratio : 1/1
Clinique :
x Gêne épigastrique ascendante (généralement mémorisée par le malade)
x Sensation de déjà-vu, état de rêve
x Perte de contact
x Automatisme moteurs (mâchonnements, émiettement, frottement)
x Attitude dystonique d’un membre controlat
EEG :
x Pointes temporales
Pronostic :
x Plusieurs crises sur plusieurs jours puis intervalle libre de durée variable
x Pharmacorésistance fréquente
x Traitement chirurgical possible et efficace dans 80%
Un patient épileptique fait une crise, faut-il l’hospitaliser ?
NON si la crise est habituelle
OUI si la crise est différente
Valproate de sodium ?
Voie (1) Spectre d’activité (3) Contre-indications (3) Principaux effets indésirables (8) Intéractions médicamenteuses (2) Surveillance (2)
Voie : PO ou IV
Spectre d’activité :
x Tout type de crise
Contre indications :
x Hépatite active ou ATCD d’hépatite
x Troubles préexistants de la coagulation
x Grossesse
Principaux effets indésirables : x Prise de poids x Tremblement d'attitude x Alopécie x Hépatite cytolytique x Pancréatite, ovarite x Thrombopénie x Tératogène x Hyperammoniémie
Interactions médicamenteuses :
x Inhibiteur enzymatique
x Lamotrigine
Surveillance :
x NFS
x Bilan hépatique
Carbamazépine
Voie Spectre d’activité (2) Principaux effets indésirables (9) Intéractions médicamenteuses (3) Surveillance (3)
Voie : PO ou IV
Spectre d’activité :
x CGTC et CP
x Aggrave les absences et les myoclonies
Principaux effets indésirables : x Biologique : - Hyponatrémie - Cytopénie x Clinique : - Toxidermie grave (Lyell et Stevens-Johnson) - Tératogène - Troubles de la conduction : BAV - Somnolence - Vertige, troubles de l'équilibre - Hépatite - Troubles digestifs
Interactions médicamenteuses :
x Inducteur enzymatique
x Macrolides
x Dilthiazem, Vérapamil
Surveillance :
x NFS
x Bilan hépatique
x ECG
Remarque : l’Ocarbazépine a les mêmes effets secondaires, mais n’est utilisé que pour les CP
Lamotrigine ?
Voie Spectre d’activité (1) Principaux effets indésirables (3) Intéractions médicamenteuses (1) Surveillance (2)
Voie :
x PO
Spectre d’activité :
x Tout type de crise
Principaux effets secondaires :
x Toxidermies graves : Lyell ++
x Troubles digestifs
x Vertiges
Interactions médicamenteuses :
x Valproate de sodium
Surveillance :
x NFS
x Bilan hépatique
Lévétiracétam ?
Voie Spectre d’activité (1) Principaux effets indésirables (2) Intéractions médicamenteuses Surveillance
Voie : PO ou IV
Spectre d’activité :
x Tout type de crise
Principaux effets indésirables :
x Troubles du comportement
x Légère sédation
Interactions médicamenteuses : /
Surveillance : /
Phénytoïne ?
Voie Spectre d’activité (2) Principaux effets indésirables (7) Intéractions médicamenteuses (1) Surveillance (2)
Voie : PO, IV, IM
Spectre d’activité :
x CGTC et CP
x Aggravant pour myoclonies et absences
Principaux effets indésirables : x Tératogène x Vertiges et troubles du l'équilibre x Dyskinésies x Hypertrophie gingivale x Acnée, hirsutisme x Lupus et eruptions cutanées graves x Somnolence, confusion
Interactions médicamenteuses :
x Inducteur enzymatique
Surveillance :
x NFS
x Bilan hépatique
Phénobarbital ?
Voie Spectre d’activité (2) Principaux effets indésirables (6) Intéractions médicamenteuses (1) Surveillance (2)
Voie : PO, IV, IM
Spectre d’activité :
x CGTC, CP et myoclonies
x Inefficace pour les absences !!
Principaux effets indésirables x Tératogène x Lupus induit x Sédation x Algodystrophie x Ostéomalacie x Somnolence, confusion
Interactions médicamenteuses :
x Inducteur enzymatique
Surveillance :
x NFS
x Bilan hépatique
Définition pratique d’un état de mal épileptique ?
Etat de mal non-convulsif
Etat de mal convulsif
Etat de mal non-convulsif :
- 2 crises en 30 minutes
- crise prolongée (30min)
Etat de mal convulsif :
- 2 CGTC successives sans retour à la conscience entre les 2
- 1 CGTC de durée > 5 min
PeC d’un état de mal convulsif ?
Injecter immédiatement :
- 1 ampoule de 10 mg de Diazépam ou 1 ampoule de 1mg de Clonazépam en 3 min
- Si échec : répéter 1 seule fois
Mettre en place immédiatement après :
- 20 mg/kg d’équivalente-phénytoïne
- sans dépasser 150 mg/min pour la fosphénytoïne et 50 mg/min pour la phénytoïne
Si persistance après 20 min :
- phénobarbital 20 mg/kg (mais < 100 mg/min
Si persistance après 40 min :
- Thiopental 5 mg/kg en bolus puis 5 mg/kg/h
Bon usage des anti-épileptiques ? (4)
- Phénytoïne et carbamazépine diminuent les concentrations plasmatiques de topiramate
- Eviter l’association : Valproate - Lamotrigine
- Stiripentol = gros pourvoyeur d’intéractions médicamenteuses
- Attention aux inducteurs enzymatiques –> Baisse de l’efficacité des œstroprogestatifs !
Caractéristiques des crises fébriles ?
Simple
Compliquées
Crise fébrile simple (tous les critères doivent être remplis) : x Entre 1 et 5 ans x Brèves (< 15 min) et ≤ 1 épisode/24h x Généralisée x Ø Déficit post-critique x Ø ATCD neurologique x Examen neurologique normal
Crises fébriles complexes : x < 1 an x Longues (≥ 15 min) et > 1 épisode/24h x A début focal x Déficit post-critique x ATCD neurologique x Examen neurologique anormal
Epilepsie avec pointes-ondes continues pendant le sommeil lent (POCS) ?
Age de début
Clinique
Age de début :
x 2-6 ans
Clinique = Evolution en 3 étapes :
x Vers 4 ans : Crises sporadiques souvent nocturnes, généralisées ou partielles
x Vers 8 ans :
- Crises plus fréquentes
- Stagnation voire régression des acquisitions
- EEG : activités de pointes-ondes continues sur ≥ 85% du tracé en sommeil lent
x Vers 12 ans :
- Guérison de l’épilepsie
- Amélioration des performances intellectuelles
- Possibles séquelles cognitives, parfois sévères
Remarque :
x A l’exception des BZD, la plupart des antiépileptiques sont inefficaces ou ont un effet aggravant
x Meilleure thérapeutique = Corticothérapie
Conduite à tenir en cas de crise épileptique chez un épileptique connu ?
x Une hospitalisation n’est PAS indispensable.
x Si crise identique à celle qui l’habituel, rechercher :
- Facteur favorisant (manque de sommeil, prise d’alcool ou de toxique, fièvre…)
- Mauvaise observance thérapeutique (contrôle du taux sanguin si suspicion de mauvaise observance non reconnue ou d’erreur de prise)
- Interférence médicamenteuse
- Eventuellement : réajustement des doses ou d’un changement d’option thérapeutique
x Si crise différente de l’habituel :
- Reconsidérer le diagnostic syndromique
- Vérifier la recherche étiologique (TDM ou IRM si crise partielle), d’autant plus si l’examen neurologique révèle des signes de focalisation