Escleroderma

Question 1

¿cuales son los dos tipos de escleroderma?

Answer 1

Escleroderma localizada y sistémica

Question 2

¿cuales son los dos tipos de esclerodermia sistémica?

Answer 2

Limitada y difusa

Question 3

Describe las principales características de la ES cutánea difusa

Answer 3

• Extensión la afección cutánea desde cara, troncos y extremidades.
• Fenómeno de Raynaud aparece de forma sincrónica o reciente en relación a la afección cutánea
• Curso clínico rapidamente progresivo
• Afección visceral: Neumopatía intersticial difusa e Hipertensión pulmonar, Nefritis intersticial y GN.
• Anticuerpo: Anti-topoisomerasa (Anti-Scl-70)
• Capilaroscopia: Megacapilares o areas avasculares
• Pronóstico: Desfavorable

Question 4

Describe las características de la esclerosis sistémica con afección cutánea limitada

Answer 4

• Afección cutánea limitada en cara y parte distal de extremidades
• Curso clínico lentamente progresivo
• Afección visceral
  
  • Síndrome de CREST (Calcinocis, Raynaud, alteración Esofágica, Sclerodactilia, Telangiectasias)
  • HTP
  • CBP
• Anticuerpo: anti-centromero
• Capilaroscopia: diltación de asas
• Pronóstico: condicionado por la afección visceral

Question 5

¿cual es la presentación clínica de esclerodermia localizada más común?

Answer 5

Morfea en placas

Placas nacaradas, escleróticas, de tamaño variable, fundamentalmente en tronco. Son edematosas al inicio con un halo violáceo.

Se resuelven dejando atrofia, alteraciones de la pigmentación y ausencia de los anexos cutáneos.

Question 6

Describe el mecanismo fisiopatológico por el cual ocurre la escleroderma

Answer 6

Lesión endotelial por un agente lesivo idiopático que estimula la activación mantenida de los fibroblastos, produciendo una cantidad exagerada de colágeno que conlleva a las manifestaciones clínicas acorde a donde esten los depositos del mismo.

Question 7

Describe el siguiente fenómeno clínico en una mujer de edad media

Answer 7

Fenómeno de Raynaud

Es un proceso de vasoconstricción excesiva desencadenado por estrés emocional y el frío en pacientes con esclerosis sistémica.

Question 8

Describe las fases de esclerosis sistémica

Answer 8

1. Palidez
2. Cianosis
3. Rubor

Question 9

Es una manifestación clínica de la esclerodermia

Answer 9

Puffy fingers (dedos hinchados)

Es la fase inicial del proceso inflamatorio en la esclerodermia, en donde ocurre edema de las zonas afectadas.

Question 10

Es una manifestación clínica de la esclerodermia

Answer 10

Atrofia de la piel, con ausencia de anexos cutáneos y adelgazamiento de la dermis y epidermis.

Question 11

Es una manifestación clínica de la esclerodermia

Answer 11

Úlceras digitales.

Sus principales complicaciones son la sobreinfección, osteomielitis y gangrena.

Question 12

Es una manifestación clínica de la escleroderma

Answer 12

Microstomía, caracterizada por limitación de la apertura bucal con surcos peribucales marcados, perpendiculares a los labios.

Question 13

Es una manifestación clínica de la escleroderma

Answer 13

Boca de pajarillo, secundaria a la fibrosis exagerada por esclerodermia

Question 14

Es una manifestación clínica de la esclerodermia

Answer 14

Telangiectasias o arañas vasculares, son dilataciones de los capilares y los vasos superficiales

Question 15

Describe las principales alteraciones musculoesqueléticas de esclerosis sistémica

Answer 15

Poliartritis simétrica

Síndrome de tunel del carpo

Atrofia muscular

Question 16

Es el hallazgo radiológico del sistema musculoesquelético que es característico de esclerosis sistémica

Answer 16

Calcificaciones de partes blandas

Question 17

Es la manifestación visceral más frecuente de la ES

Answer 17

Gastrointestinal (esofagitis por reflujo)

Disfunción del esfínter esofágico inferior con hipomotilidad en los dos tercios inferiores, produciendo disfagia y pirosis.

Otros signos y síntomas incluyen íleo y estreñimiento

Question 18

Síndrome definido por la coexistencia de ES y CBP

Answer 18

Síndrome de Reynolds

Question 19

Es el segundo tipo de manifestación visceral más frecuente, y la primer causa de muerte en la ES

Answer 19

Neumopatía intersticial difusa

Question 20

Evento fisiopatológico responsable de las crisis renales en la esclerosis sistémica

Answer 20

Hipertensión arterial maligna

Question 21

Tratamiento de la nefropatía asociada a ES

Answer 21

IECA

Question 22

La ES puede producir un síndrome de Sjogren secundario, verdadero o falso?

Answer 22

Verdadero

Question 23

Los anticuerpos antitopoisomerasa (anti-Scl70) se asocian a …

Answer 23

ES difusa

Question 24

Los anticuerpos anticentrómero positivos se asocian a …

Answer 24

ES limitada

Question 25

Los ANA se encuentran positivos en cerca del 95% de los pacientes con ES, verdadero o falso?

Answer 25

Verdadero

Question 26

Método diagnóstico que permite abordar a un paciente con signos y síntomas iniciales de ES

Answer 26

Capilaroscopia del lecho ungueal

Question 27

Paciente con fenómeno de Raynaud, con capilaroscopia del lecho ungeal demostrando asas dilatadas sin perdida de capilares sugieren ...

Answer 27

ES cutánea limitada

Question 28

Paciente con fenómeno de Raynaud, con capilaroscopia del lecho ungeal demostrando areas avasculares con megacapilares sugiere ...

Answer 28

ES cutánea difusa

Question 29

¿cuantos criterios se requieren para realizar el dx de ES?

Answer 29

1 criterio mayor o 2 o más criterios menores

Question 30

Describe los criterios de ES

Answer 30

* Criterio mayor * Esclerodermia proximal a articulaciones metacarpofalángicas o metatarsofalángicas * Criterios menores * Esclerodactilia (cambios deformantes en los dedos secundario a la acumulación anormal de tejido fibroso) * Cicatrices digitales puntiformes o afilamiento de los pulpejos * Fibrosis pulmonar basal

Question 31

Menciona el tratamiento médico para ES cutánea

Answer 31

* **Fenomeno de Raynaud** * **​**Evitar factores desencadenantes (frío, betabloqueadores, losartan y nifedipino * Utilizar fluoxetina, iloprost, sildenafilo o bosentán. * **Afectación cutánea** * **​**Hidratación frecuente * Ejercicio suave * En casos de rapida progresión o no mejoria, metrotexato, colchicina e hidroxicloroquina * **Úlceras** * **​**Limpieza * Desbridamiento quirúrgico * Abx

Question 32

Menciona el tx para ES visceral

Answer 32

* **Afección esofágica** * **​**PPIs * Metoclopramida (regular tono de EEI) * Medidas higienicodietéticas * **Síndrome de malabsorción** * **​**Abx para control de sobrecrecimiento bacteriano * Suplementos nutricionales * **Estreñimiento** * **​**Laxantes suaves * **Afección musculoesqueléticas** * **​**AINEs * **Afección pulmonar (Neumopatía intersticial)** * **​**Corticoides + inmunosupresor (azatioprina, ciclofosfamida, o micofenolato mofetil) * **HTP** * **​**Inhibidores de la PDE5 * **Crisis renales** * **​**IECA

Question 33

La siguiente imagen es una manifestación clínica de las esclerosis sistémicsa cutánea limitada

Answer 33

Calcinosis, parte del Síndrome de CREST