Esclerodermia Flashcards
Definición Esclerosis
Endurecimiento y perdida de la Elasticidad
dado x depósito de Colágeno
Esclerodermia =
Esclerosis Sistemica
- Esclerodermia (que es?)
Es una enf autoinmune sistémica crónica que se caracteriza x fibrosis progresiva de la Piel y org + afectado:
- Tubo digestivo
- Riñones
- Pulmones
- Corazón y otros
- Esclerodermia (que causa)
Los mecanismos que llevan a la fibrosis de tj´s Está dado x 4 mecanismos: (no bien esclarecidos)
- Autoinmunidad (FAN, scl70 y anticentrómero)
- Vasculopatía no inflamatória (papel muy importante en el compromiso tisular. Se produce por vasoespasmo, fibrosis íntima y microtrombosis, habitualmente sin vasculitis)
- lnflamación
- Fibrosis (cumulación de col y MEC; fibroblasto y TGF-beta)
° El riesgo está aumentado en los familiares de 1er grado
° > riesgo de otras enf autoinmunes (enfermedades autoinmunes (hipotiroidismo, AR, LES)
- Esclerodermia (2 Formas)
- Limitada –> (CREST) Ac Centrómero
- Difusa –> Ac scl70 y ARN pol III
- Esclerodermia (clínica)
- Piel
- Tubo Disgestivo
- Sitema Ostearticular
- Riñones
- Pulmones
- Corazón
y Fenómeno de Raynaud: Precede el resto de los Síntomas en 70% de los casos
- Esclerodermia Clínica (Cutáneo)
- Esclerosis en la Piel
Sclerodactilia es un engrosamiento y endurecimiento localizado de la piel de los dedos de manos y pie - Microstomia (disminución de la apertura bucal x fibrosis)
- Pigmentación cutánea alrededor de folículos pilosos (Patrón en Sal y Pimienta) y hipopigmentación
- Atrofia de Encías y Endureciemiento de la Piel = Prominencia de los dientes
- Contraturas: Mano en garra
- Piting Scars: lesiones pre ulcerosas que ocurre x el Raynaud
- Úlceras digitales y Necrosis
- Acroosteolisis (Necrosis de las falanges distales de los dedos de las manos)
- Telangiectasias: x dilatación de los capilares (palidecen con la presión)
- Calcinosis: depósitos de Cálcio
- Esclerodermia Clínica (Gastro, Pulmonar y Renal)
Compromiso Gastrointestinal: 90% pacientes, 50% sintomáticos
- Esófago (2/3 distal) más común pero puede ir de boca a ano (Atrofia del musculo liso y fibrosis de la pared) → Esofagitis → Barret → Adenocarcinoma. Dx: Manometria: permite evidenciar transtorno motor
- Estómago: Gastroparesia: vómitos; Ectasia venosa gástrica antral (GAVE): dilatación de microvasculatura → Hemorrágia Digestiva Alta Masiva
- Delgado y Colon: Sobrecrecimiento bacteriano por estasis, dando malabsorción. Distensión postpandrial , dolor, constipación a diarrea, esteatorrea, pérdida de peso; Incontinencia anal
Compromiso Pulmonar - ppla causa de Mortalidad (60%)
- Fibrosis con 2 Patrones: NSIP (Neumonia Intersticial No Específica) y UIP (Neumonia Intersticial Usual) TC de tórax con cortes finos + espirometría c/DLCO (prueba de difusión de CO)
2ria a disfagia / aspración: Neumonia Aspirativa - HTAPulmonar (Normal <25mmHg en reposo y <30mmHg en Act Física)
Dx: Cateterismo de Swan-Ganz o Ecocardigrama
Compromiso Renal - 10 20% de difusas
Crisis renal esclerodérmica, que consiste en cuadros de IRA, HTA grave, encefalopatía hipertensiva y anemia hemolítica microangiopática
Dentro de los primeros 5 años
HTA moderada severa (encefalopatía, ICC, EAP, retinopatía) de inicio abrupto + sedimento poco alterado+ insuf renal progresiva)
AH microangiopática
Factores de riesgo: difusa, corticoides, anti RNA pol III, ciclosporina•
20 50% va a la falla renal terminal
IECAS
§ Compromiso Renal esta dado x obliteración de la microcirculación arterial, en especial de las arteriolas aferentes glomerulares y ocasiona colapso glomerular isquémico
- Esclerodermia Sistemica (Clasificación)
a. Limitada → Lentamente Progresiva - CREST
b. Difusa → Peor Sobrevida
Ambas pueden afectar el rostro
En las fases iniciales predominan el edema y la inflamación) posteriormente,
la fibrosis progresiva. Esta evolución se obs en particular en la piel y en el pulmón
Casi no se menciona en ningun lado, solo la sistémica
- Localizada: compromiso exclusivo en piel (tcs y músculo)
- Esclerodermia (CREST)
Una variante de la esclerodermia es el síndrome CREST:
- *C**: Calcinosis
- *R**: Raynaud
- *E**: Esófago con dismotilidad
- *S**: Escierodactilia
- *T**: Telangiectasias
Subtipo de escierodennia distal que se asocia a HTAPulmonar vasculopática y cuyo marcador inmunológico es el anticuerpo anticentrómero
- Esclerodermia (Evolución Natural - 3 fases)
Esclerodermia tiende a ser una enf crónica monofásica, a diferencia del LES (períodos
sin actividad con RECAÍDAS súbitas)
La mayor severidad en el compromiso de piel y órganos internos (renal, pulmonar, cardíaco) se produce en los primeros 5 años
Fases Evolutivas
- Edematosa
- Fibrosa
- Atrófica
- Esclerodermia (Evolución Natural - Edematosa)
Edema sin godet
Eritema
Intenso prurito y dolor
En limitadas es leve y se restringe a dedos.
En difusas, puede ser generalizado y confundirse con ICC
Dedos en aspecto de salchicha y la cara puede notarse tensa
- Esclerodermia (Evolución Natural - Fibrótica)
Meses años
- Engrosamiento de la piel
- Se extiende mas allá de la dermis con pérdida del tj adiposo subcutáneo.
- Piel de textura dura, firme, tensa, con imposibilidad de pellizcarse, adherida a planos profundos.
- Limitación de movimientos
- Desaparecen arrugas, microstomia, esclerodactilia
- Esclerodermia (Evolución Natural - Atrófica)
Adelgazamiento epidérmico
Piel puede retomar lentamente su aspecto normal
- Esclerodermia (Dx)
Se basa en:
- Manifestaciones clínicas, en especial las cutáneas y
- En parámetros del lab inmunológico:
FAN, anti-Scl-70 y anticentrómero
Existen criterios diagnósticos de Colegio Americano de Reumatología (ACR).
La presencia de un criterio mayor o de dos criterios menores (solo para fines de investigación)
