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Inmuno > Vasculitis y Polimialgia Reumática > Flashcards

Vasculitis y Polimialgia Reumática Flashcards

1
Q
  1. Vasculitis que es?
A

Las vasculitis son un grupo de enf que se caracterizan x presentar inflamación y necrosis de la pared de los vasos

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2
Q
  1. Vasculitis como se Clasifica
A

Grandes vasos: (aorta)

  1. Arteritis de C´s Gigantes o Temporal
  2. Arteritis de Takayasu (mujeres en edad fértil)

Medio Vasos: (Renal)

  1. Poliarteritis Nodosa (ANCA)
  2. Kawasaki

Peq Vasos:
Ac´s tipo ANCA
1. Poliangeítis granulomatosa (“Wegener”) - (ANCA tipo c - Citoplasmático)
2. Poliargeítis Microscópica -PAM
3. Poliangeítis eosinofílica con granulomatosi = Sme Churg-Strauss

IC:

  1. Vasculitis crioglobulinemica
  2. Vasculitis x LES
  3. Vasculitis x IgA = Púrpura de Schonlein-Henoch
  4. Enf de Goodpasture

Ascociado a Enf Sistémicas:
LES, AR, Sarcoidosis

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3
Q
  1. Arteritis Mecanismo de Patogenia
A

Todavia Incerto
4 mec inmunitarios están potencialmente relacionados con la producción y mantenimiento de un fenómeno vasculítico
Estos son:
1. Formación de InmunoComplejos Circulantes
2. Anticuerpos anticélulas endoteliales (ACE)
3. Anticuerpos anticitoplasma del neutrófilo (ANCA)
4. Inmunidad celular

Los mecanismo no son excluyentes y pueden estar presentes uno o más en la producción de daño vascular

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4
Q
  1. Arteritis (Clínica - Sintomas)
A

Sintomatología es
muy variada con manifestaciones locales y generales que afectan cualquier órgano o tj

En vasculitis sistémicas es frecuente que el Px refiera síntomas generales como:

  1. Debilidad = Astenia
  2. Pérdida de peso
  3. Hiporexia (pérdida gradual del apetito)
  4. Decaimiento
  5. A veces Fiebre (FOD)
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5
Q
  1. Arteritis (Clínica - Aparatos)
A

Fiebre, lesiones cutáneas y dolor articular, con compromiso parenquimatoso sist debe sospechar de un fenómeno vasculítico

  1. Cutáneo: pápulas, úlceras, equimosis, livedo reticularis (patrón reticular de decoloración rojiza y azulada)
  2. Reumatológico: artralgia y poliartritis
  3. Respiratorio: en algunas entidades –>gran ulomatosis
    con poliangitis epistaxis, rinorrea, disfonía, sinusitis de repetic ión o disnea por obstrucción traqueal y incluso casos más graves
  4. Renal: con hematuria (macro o micro), HTA, oliguria e insuf renal (asoc a ANCA) PAN y IgA (con elevación de la urea y la creatinina y sedimento urinario en busca de signos de compromiso
    glomerular: hematuria con hematíes dismórficos,
    cilindros hemáticos, leucocituria y proteinuria)
  5. Dolor Abdominal: compromiso de los vasos esplenicos (PAN y IgA)
  6. Neurológico: dolores neuríticos, parestesias y disminución de la fuerza muscular
  7. Manifestaciones Isquémicas: ppte en afec de grandes vasos
  8. Cardíacas: ICC, arritmias o isquemia miocárdica, pericarditis

Px´s con Afectación en Cardio, Renal, Digestivo y SNC tienen pero pronóstico

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6
Q
  1. Arteritis de Células Gigantes (que es?)
A

= Arteritis Temporal
Vasculitis + Frecuente

  1. Lesióngranulomatosa, Ao y grandes ramas, Ramas de carótida externa (temporal), oftálmica, vertebrales, subclavias, axilares
  2. Predilección de vasos extracraneales de la carótida
  3. > de 50 años
  4. Subsets clínicos (dif formas clínicas)
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7
Q
  1. Arteritis de Células Gigantes (que causa)
A

Patogenia desnococida
Participación de Inmunidad C´r con la formacaión de granulomas

  • Mutación: HLA-DRB1*04 es un factor de riesgo genético
  • Sist Innato y Adaptativo
  • Participación de las citocinas: IL-12, LT helper 1 y 17 , IL-6 (blanco p tto)
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8
Q
  1. Arteritis de Células Gigantes (clínica)
A

Sintomas Generales: Astenia, Adinamia, pérdida de peso, fiebre (>70 años)

3 formas clínicas
A. Forma Cefálica - blanco vasos de la carótida externa –> forma + frecuente

  1. Cefalea en território de la Temporal (hipersensibildad del cuero cabelludo)
  2. Claudicaión de la mandibular
  3. Trastornos visuales (transitorios o permanente) URGENCIA –> ceguera
  4. Extracraneales: Claudicación MM, asimétrico
  5. Disminución irrigación: cuero cabelludo, afectación de la lengua

B. Escapular - Rigidez escapular

C. Extracraniana - Afectación Aorta simil Takayaso

Semio
Alteraciones semiológicas de la Temporal: engrosamiento, nodulaciones, falta de pulso, dolor y hasta necrosis en el territorio afectado

Sin tto: Ceguera, ACV, Aneurisma Ao, Disecación-ruptura

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9
Q
  1. Arteritis de Células Gigantes (Dx)
A

Clínica

Lab
RFA: PCR, VSG y anemia

Imagen
Eco-doppler de temporales (o aorta)

Dx: Bx AT –> lesión es parcheada y puede ser normal en hasta 15%; muestra de diferentes sectores (signo de Halo, engrosamiento de la artéria)

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10
Q
  1. Arteritis de Células Gigantes (Dx - Critérios)
A

Criterios ACR-1990

  • Edad»50 años
  • Cefalea nueva
  • AT anormal, dolor a la palpación o disminución del pulso
  • VSG ≥50 mm/h
  • Bx: vasculitis c/ c mononucleares o Granulomas con C´s gigantes

3 de 5 deben estar presente

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11
Q
  1. Arteritis de Takayasu
A

Misma clínica y patogénia de ACG´s

Se diferencia x la Epidemiologia:

  1. Principalmente en Mujeres en edad Fértil (20-30 años)
  2. Asociado a Población Asiática
  3. Tb llamada de Enf sin Pulso (x afectación de la aorta desc; ramos prox de la Aorta: carótida, subclávia, y afectación renovascular)

3 fases: 1. Inflamatória (pre-vascular) FOD, 2. Inflmatória (vascular) 3. Secuelar

Dx diferencial con ACG´s y AR (x epidemio y frecuencia?)

FOD de más de 5 días –> pulsos y TA de los 4 miembros

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12
Q
  1. Polimialgia Reumática (PMR) (que es?)
A
  • 2° Sme Inflamatorio después de la AR
  • Comparte características epidemiológicas y patogénicas con ACG
  • > > 50 años, mujeres, norte de Europa
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13
Q
  1. Polimialgia Reumática (PMR) (que causa)
A

Probable que PMR y ACG sean resultado de un mismo factor causal desconocido

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14
Q
  1. Polimialgia Reumática (PMR) (Clínica)
A

Síntomas constitucionales: astenia, fiebre, hiporexia, pérdida de peso

Debilidad
• Dolor y rigidez en cinturas escapular y pelviana
• Dolor en cuello
• RM - Rigidez matinal
• Dificultad para peinarseo levantar los brazos
• Dolor para levantarse de una silla (dx dif con Miopatias Inflamatórias –> pérdida de fuerza)

Cuadro Inflamatório Doloroso - Mejor Pronóstico q ACG

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15
Q
  1. Polimialgia Reumática (PMR) (Dx - Critérios)
A 
• >>de 50 años
• Dolor hombros bilateral
• VSG y PCR anormal
Ecografía de hombros +
• RM > 45´
• Dolor de cadera
• FR(-) o anti-CCP(-) (dx dif con AR)

En caso de Duda: Prueba dx con Bajas dosis de GCC

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16
Q

Integrador –> Burcitis

A

Bursitis es muy frecuente - tto AINES y fisioterapia

Diagnóstico Diferencial en casos refratarios al tto, rigidez bilateral
Marcadores de Actividad inflamatória: PCR y VSG

Ambas no son lo Primer que debo pensar

Arteritis de C´s gigantes
Polimialgia Reumática

17
Q

Vasculitis de Mediano Vasos

A
  1. PAN - Poliarteritis nodosa

2. Kawasaki

18
Q
  1. Poliarteritis Nodosa - PAN (que es)
A

Enf inflamatoria que se caracteria x presentar isquemia de vasos de medio calibre

19
Q
  1. Poliarteritis Nodosa - PAN (clínica)
A

Inflamación Sistémica de vasos de mediano calibre (irrigación de seg de órganos y regiones terminales de la Piel)

  1. Neurológico 80% (x isquemia de la vasa nervorun, ppte los nervios de la pierna y antebrazo, alteraciones motoras y sensitiva de manos y pies)
    Monoarterítis multiple (simétrica 70%)
  2. Cutáneo (ppte MMII; livedo reticular, úlceras)
  3. Renal –> x Isquemia Renal –> + SRAA: Aumenta captación de Na+ y Vol –> HTA (poco sedimento urinario diferencia con vasculitis de peq calibre)
  4. TGI - Nauseas, vomitos diarrea –> Isquemia de vasos del TGI

Hombre >40 años
Fiebre
Mialgia difusa

20
Q
  1. Poliarteristis Nodosa - PAN (Dx)
A

Lab
PCR y VSG –> confirma cuadro inflamatório

Anti-cardiolipina –> Sme Antifosfolípido (dx dife epidemio)

Factor Reumatoideo –> dx AR (cronico y con lab elevado clinica similar)

Fx Renal: Creatinina y CLCr
Sedimento urinario (bajo) y
Proteinuria de 24h (bajo)

Infecto –> HBV, HBC, HIV

Arterografia –> Aneurisma
Angiografía x RM –> Aneurismas

Bx: Piel, Musculo y Sensitivos

Datos de Sedimento Urinario
Cilindro Hemático –> Daño del Glomérulo = Glomerulonefritis (hemácias + proteínas en forma de cilindros)

Cilindro Leucocitario –> Daño intersticial = Nefritis intersticiales (ej Exposición a drogas –> NIA - Nefritis Intersticial Aguda)

Cilindro granulosos –> Epitélio tubular muy comun en la NTA - Necrosis tubular aguda}

Cilindro Hialino –> Se! del epitelio tubular sin significado clínico

21
Q
  1. Enf de Kawasaki (que es?)
A

Transtorno inflamatorio que se da principalmente en niños (1-5 años)

22
Q
  1. Enf de Kawasaki (Clínica)
A
  1. Manifestaciones Inespecíficas Inflamatorias (fiebre alta de + de 10 días)
  2. Mucocutáneas: rash cutáneo y con palmas y plantas rojas y mucosa, lengua aframbuesada –> vasodilatación compesatoria x la destrucción de los vasos –> necrosis no autolimitada; descamación = mejora)
  3. Oculares
  4. Agrandamieto de Ganglios Linfáticos
  5. Coronarias (vasculitis –> cicatrización –> microaneurismo –> Trombosis o Rutura)
23
Q
  1. Enf de Kawasaki (Dx)
A

Dx es Clinico

Hemograma: Trombocitosis y Leucocitosis
Inflamación: PCR y VSG (altos)
Hipoalbuminemia
Sedimento Urinario bajo: con un poco de Leucocituria

ECOcardiograma –> busqueda de aneurismas

Dx dife! –> Presencia de lengua de tipo aframbuesada y rash cutáneo Dx dif!: Escarlatina que está dada x Infección con S. pyogenes (epidemio diferente niños entre 5 -15 años)

24
Q

Vasculitis de Peq Vasos

A

Asociadas a ANCA (3)

  1. Poliangeítis con granulomatosis(Wegner)
  2. Poliangeítis Microscópica
  3. Poliangeítis eosinofílica con granulomatosis (Churg-Strauss)

Mediada x IC

  1. Vasculitis crioglobulinémica
  2. Vasculitis por IgA (Henoch-Schönlein)
  3. Vasculitis urticariana hipocomplementémica (anti-C1q vasculitis)
  4. Enfermedad anti membrana basal glomerular
25
Q

Vasculitis de Peq Vasos - Clínica y Mecanismo Inmune

A

Clínica Tríada:

  1. Purpura Palpable
  2. Glomerulonefritis
  3. Hemorrágia Alv

Características:

  • Vasculitis necrotizante con pocos o ningún depósito inmune
  • Afecta vasos pequeños: capilares, vénulas, arteriolas y pequeñas arterias
  • Asociadas 2 tipos de ANCA:
    Ac anti- mioloperoxidasa = anti-MPO = ANCAp (Poliangetítis Microscópica y Granulomatosa eosinofílica con poliangeítis “Churg-Strauss”

o Anti-proteinasa 3 anti-PR3 = ANCAc (Granulomatosa con poliangeítis “Wegner”)

Algunos pacientes : ANCA (-)

Cuanto + formación de Granuloma (Th1) –> + afectación pulmonar

Cuanto más Rta C´r –> Paquete de peq vasos (Glomerulonefritis, capilariti y púrpura palpable)

ANCA +:
Th1 –> Granuloma
Th2–> Eosinófilos
Th17 –> Fagocitos

Tfh –> LB productor de Auto Ac´s

No hay formación de IC xq esta adentro del NT

Daño está mediado ppte x efector C´r

Ac Anti citoplasma del NT

Hay manifestación de la Enf cuando hay reclutamiento de los NT´s –> ppte en infecciones contra S. aures (gram +)

26
Q
  1. Poliangeítis con Granulomatosis (Clínica)
A

Vasculitis granulomatosa Necrotisante

  1. Vía Aéra Superior (rinosinusitis/ Silla de montar, cav ocular (retroorbtario) y oído: Hipoacusia)
  2. Pulmón (granuloma –> hemóptisis –> cavitación)
  3. Riñon: Glomerulonefritis rapidamente evolutiva
  4. Púrpura palpable, eritema nodoso

Sxs Constitucionales: fiebre, pdp, astenia

Dentre de las Raras es la más frecuente
Caucasianos
Media-edad

Toda la via Aerea (y sus cominicaciones)
Alta Mobilidad (ppte Ocular) - x granulomas

Glomerulonefritis: Alteración de Sedimento con Hematuria y Cilindro Hemático, Proteínuria > 1g

SISTEMA NERVIOSO (poco frecuente)
SNP: mononeuritis múltiple (15%) o polineuropatía simétrica.
SNC : 20%. Nervios craneales, masas de origen vasculítico, ACV
27
Q
  1. Poliangeítis con Granulomatosis (Dx)
A

Clínica

Lab:
VSG
ANCA –> su patrón en IFI

ANCAc (80%): Citoplasmático–> Anti-PR3 = anti-proteinasa 3

Imagenes: Pulmón y Vía Aerea Superior
Rx y RM

28
Q
  1. Poliangeítis eosinofílica con granulomatosis EGPA (clínica/ Etapas)
A

= Chrug Strauss

Participación de Eosinófilos (Th2) –> síntomas atópicos (Ej Asma. Rinitis)
Granulomas con eosinófilos

  1. Rinitis/Sinusitis alérgica atópica (no destructivo)
    Asma
    De los 0 - 9 años y dura x 3-6 años
  2. Esosinofílica
    Infliltración tisular
    Pulmón, TGI, SN y Piel
    Sxs Constitucionales
3. Vasculitis Sitémicas (50-60años)
Vasculitis
Granulomas vasculares y extra
Miocarditis Eosinofílica --> ICC
Arterítis Coronária
Asma + eosinofilia
ANCA p (40-50%)

Eosinófilos –> toxina –> Mononeutiris múltiple (alterción sensitiva y motora) que es más frecuente en vasculitis de 1/2 calibre

GN y HA son poco frecuente

29
Q
  1. Poliangeítis eosinofílica con granulomatosis EGPA (Dx)
A

Clínica

Lab:
VSG
ANCA –> su patrón en IFI
Eosinofília

ANCAp: Perinuclear –> Anti-MPO

Enzimas Cardíacas –> Evaluo daño cardíaco
- CPK
- Troponina C
O síntomas de ICC

30
Q
  1. Poliangeítis Microscópica PAM (clínica)
A

No hay formación de Granulomas

Solo Rta C´r –> Cutaneo, hemorrágia alv, y Gromerulonefrítis

Clínica: (Sme Púlmon-Riñon)
Glomerulonefrítis ppte 80-100% y
Capilaritis Pulmonar

Neuropatía periférica: polineuropatía, mononeuritis, paquimeningitis

31
Q
  1. Poliangeítis Microscópica PAM (Dx)
A

No hay afectación de via aérea sup

Clínica

Lab:
VSG
ANCA –> su patrón en IFI

Imagen: Tomografía de tórax - Afectación del Intersticial (en vidrio esmeriliado)

ANCAp: Perinuclear –> Anti-MPO

Inmuno (9 decks)

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