ESCLERODERMIA Flashcards
(132 cards)
1
Q
A
2
Q
O que caracteriza a vasculopatia na esclerose sistêmica e quais são suas possíveis consequências clínicas?
A
A vasculopatia na esclerose sistêmica é caracterizada por lesão endotelial, espessamento da parede vascular e proliferação de miofibroblastos, resultando em obstrução, semiobstrução ou vasoespasmo — este último frequentemente reversível. Clinicamente, essas alterações comprometem a perfusão tecidual e contribuem para fenômenos como úlceras digitais e crise renal esclerodérmica.
3
Q
Qual o papel do colágeno na fisiopatologia da esclerose sistêmica e suas repercussões clínicas?
A
O acúmulo excessivo de colágeno na matriz extracelular leva à fibrose de pele e órgãos internos. Clinicamente, isso se manifesta como pele endurecida e brilhosa, alterações faciais marcantes (afilamento nasal e bucal), além de disfunção de órgãos como pulmões, trato gastrointestinal e rins.
4
Q
Quais são os aspectos faciais típicos associados à esclerose sistêmica e o que os causa?
A
Os aspectos faciais incluem afilamento do nariz e da boca, redução dos lábios, microstomia e projeção aparente dos dentes. Essas alterações decorrem do endurecimento da pele e tecidos subjacentes pelo acúmulo de colágeno.
5
Q
Como a esclerose sistêmica difere de outras doenças autoimunes como LES e AR no contexto fisiopatológico?
A
Diferentemente do LES e da artrite reumatoide, a esclerose sistêmica é marcada por proliferação de miofibroblastos, acúmulo significativo de colágeno e vasoespasmo reversível — características ausentes ou menos proeminentes nas demais doenças autoimunes citadas.
6
Q
Qual a importância da produção de autoanticorpos na esclerose sistêmica e como ela se integra à fisiopatologia da doença?
A
A produção de autoanticorpos faz parte do processo autoimune da esclerose sistêmica, contribuindo para a ativação de células inflamatórias, lesão endotelial e estímulo à fibrogênese, promovendo a tríade fisiopatológica: autoimunidade, fibrose e vasculopatia.
7
Q
Como as telangiectasias da esclerose sistêmica se diferenciam das associadas à cirrose hepática?
A
As telangiectasias na esclerose sistêmica são mais nodulares, não apresentam o padrão em “cabeça de medusa” típico da cirrose, e resultam de alterações vasculares locais por dano endotelial e proliferação fibrovascular.
8
Q
Por que a esclerose sistêmica é considerada uma doença de espectro diferenciado dentro das autoimunes?
A
É considerada de espectro diferenciado por combinar autoimunidade com acúmulo de colágeno e uma vasculopatia proliferativa específica, sendo essa tríade única em relação a outras doenças autoimunes mais comuns como LES e AR.
9
Q
Qual a importância clínica do reconhecimento precoce da esclerose sistêmica com base nos sinais físicos observáveis?
A
O reconhecimento precoce baseado em sinais físicos como endurecimento da pele, microstomia e alterações faciais permite diagnóstico rápido, início precoce do manejo e potencial prevenção de complicações graves, como hipertensão pulmonar e crise renal.
10
Q
. Qual é o conceito clínico da esclerose sistêmica e quais sistemas são mais frequentemente acometidos?
A
esclerose sistêmica é uma doença autoimune rara e multissistêmica, caracterizada por disfunção endotelial e imunológica que leva a inflamação, fibrose e atrofia do tecido conjuntivo. Afeta pele, sistema musculoesquelético, coração, rins, pulmões e trato gastrointestinal.
11
Q
Quais alterações histopatológicas são observadas na esclerose sistêmica?
A
A doença cursa com inflamação crônica, fibrose progressiva e atrofia tecidual, além de endoarterite proliferativa e lesões capilares obstrutivas, que contribuem para isquemia e disfunção orgânica.
12
Q
. Qual a principal diferença entre esclerose sistêmica e esclerodermia?
A
Esclerodermia refere-se ao espessamento cutâneo, podendo ser localizada ou generalizada, enquanto esclerose sistêmica é uma condição autoimune sistêmica que pode incluir manifestações cutâneas, mas obrigatoriamente envolve outros órgãos.
13
Q
Quais são os principais subtipos da esclerodermia localizada e suas características clínicas?
A
Morféia: placas endurecidas e fibrosas restritas à pele.
Linear: faixa de fibrose ao longo de membros.
Golpe de Sabre: lesão profunda na região frontal, frequentemente em crianças, com alopecia cicatricial.
14
Q
O que caracteriza a esclerodermia difusa e como ela difere da forma limitada da esclerose sistêmica?
A
A esclerodermia difusa envolve pele extensa (face, tronco, membros proximais), enquanto a forma limitada da esclerose sistêmica afeta áreas distais (mãos, pés, cotovelos, joelhos) e pode também envolver a face, mas com menor extensão cutânea.
15
Q
Por que é importante não confundir esclerodermia localizada com esclerose sistêmica limitada?
A
Apesar dos nomes semelhantes, a esclerodermia localizada envolve apenas áreas restritas da pele sem acometimento sistêmico, ao passo que a esclerose sistêmica limitada afeta órgãos internos e tem implicações clínicas sistêmicas.
16
Q
Como se apresenta a esclerose sistêmica sem esclerodermia e qual o desafio diagnóstico?
A
Essa forma acomete órgãos internos sem envolvimento cutâneo visível, dificultando o diagnóstico clínico. Pode se manifestar como PINE, confundindo-se com infecções, neoplasias ou outras doenças autoimunes.
17
Q
Qual é a implicação clínica do subtipo “golpe de sabre” da esclerodermia localizada?
A
Esse subtipo pode causar alopecia cicatricial permanente na região frontal e é mais frequente em crianças. A fibrose profunda danifica os folículos pilosos, impedindo o crescimento capilar.
18
Q
Como o acometimento musculoesquelético se manifesta na esclerose sistêmica?
A
A fibrose dos tecidos conjuntivos pode afetar articulações e músculos, levando a rigidez, dor, limitação funcional e, em casos avançados, contraturas articulares.
19
Q
Qual o perfil epidemiológico típico da esclerose sistêmica quanto a sexo e idade?
A
Predomina em mulheres, com razão de 3 a 15:1 em relação aos homens, e incide principalmente entre 45 e 64 anos — faixa etária mais tardia que a observada no lúpus eritematoso sistêmico (LES).
20
Q
Quais grupos apresentam pior prognóstico na esclerose sistêmica e por quê?
A
Homens e indivíduos de raça negra tendem a ter pior prognóstico, possivelmente devido a fatores hormonais, genéticos e socioeconômicos, além de diferenças no padrão de resposta imune e acesso a cuidados médicos.
21
Q
. Qual é a etiologia da esclerose sistêmica e como os fatores genéticos e ambientais interagem?
A
A etiologia é multifatorial e desconhecida, envolvendo predisposição genética associada a fatores ambientais desencadeantes, como infecções, toxinas, drogas e exposição ocupacional, que juntos promovem desregulação imune e dano tecidual.
22
Q
Quais agentes químicos são reconhecidos como gatilhos ambientais para esclerose sistêmica?
A
Substâncias como sílica, mercúrio, cloreto de vinila, benzeno, tolueno e tricloroetileno são identificadas como gatilhos, atuando por mecanismos de toxicidade direta e ativação imune.
23
Q
Quais drogas estão associadas ao desenvolvimento de quadro semelhante à esclerose sistêmica?
A
Drogas como bleomicina, pentazocina, taxol, fenfluramina, l-triptofano, inibidores de apetite e suplementos com metais pesados podem desencadear ou mimetizar a doença.
24
Q
Qual é o uso clínico da bleomicina em pleurodese e por que é relevante no contexto da esclerose sistêmica?
A
A bleomicina é usada em pleurodese para promover adesão entre as pleuras em casos de derrame pleural recorrente. Seu uso é relevante pois está entre os fármacos que podem induzir quadros semelhantes à esclerose sistêmica.
25
Qual a relevância atual da cocaína como fator de risco para esclerose sistêmica ou quadros semelhantes?
A cocaína tem sido estudada como gatilho de quadros símiles à esclerose sistêmica, frequentemente com acometimento pulmonar mais agressivo. A tendência é considerar esses quadros como uma entidade distinta no futuro.
26
Quais são os três pilares fisiopatológicos essenciais na esclerose sistêmica?
Os pilares são: (1) autoimunidade com formação de autoanticorpos e ativação de linfócitos B,
(2) fibrose com acúmulo de colágeno na matriz extracelular,
(3) dano vascular com vasculopatia, incluindo endoarterite proliferativa obstrutiva.
27
Como a autoimunidade contribui para a fisiopatologia da esclerose sistêmica?
A autoimunidade leva à produção de autoanticorpos e ativação do sistema imune, especialmente linfócitos B, promovendo um processo inflamatório crônico que desencadeia e perpetua o dano tecidual.
28
Qual é o papel da fibrose na esclerose sistêmica e onde ela ocorre?
A fibrose resulta do aumento e deposição de colágeno na matriz extracelular, afetando pele, órgãos internos e paredes vasculares, levando à disfunção tecidual progressiva.
29
O que caracteriza o dano vascular na esclerose sistêmica?
O dano vascular inclui vasculopatia com lesão endotelial, espessamento da parede vascular e obstrução do lúmen, caracterizando-se frequentemente como endoarterite proliferativa obstrutiva.
30
Qual é a relação entre citocinas inflamatórias e a fibrose na esclerose sistêmica?
Citocinas pró-inflamatórias liberadas durante a ativação imune contribuem para a ativação de fibroblastos e sua diferenciação em miofibroblastos, promovendo a produção excessiva de colágeno.
31
Por que a síntese excessiva de matriz extracelular é prejudicial na esclerose sistêmica?
A deposição descontrolada de componentes da matriz extracelular, como colágeno, leva à rigidez tecidual, perda de função e espessamento estrutural que compromete a função de órgãos e vasos.
32
Quais são os principais subtipos clínicos da esclerose sistêmica com base no acometimento cutâneo?
Forma difusa, com espessamento cutâneo extenso (tronco, abdome, membros);
Forma limitada (CREST), com espessamento distal (mãos, pés e face);
Sem esclerodermia, onde não há envolvimento cutâneo, apenas de órgãos internos.
33
O que caracteriza a esclerose sistêmica sem esclerodermia e por que seu diagnóstico é desafiador?
Essa forma afeta apenas órgãos internos, sem alterações cutâneas, dificultando o diagnóstico clínico. Representa menos de 5% dos casos e frequentemente simula outras doenças intersticiais ou autoimunes.
34
Como é o padrão de evolução clínica da forma difusa da esclerose sistêmica?
A forma difusa apresenta evolução rápida, com espessamento cutâneo progressivo que se estende do centro para a periferia, geralmente iniciando pelo tronco e atingindo membros. Está associada a complicações viscerais precoces.
35
Qual é a relação entre o fenômeno de Raynaud e a forma difusa da esclerose sistêmica?
O fenômeno de Raynaud pode estar presente na forma difusa, mas é mais frequentemente observado como manifestação inicial na forma limitada. Na forma difusa, o Raynaud tende a coexistir, mas não é regra antecedente.
36
Quais são as áreas predominantemente afetadas na forma limitada (CREST) da esclerose sistêmica?
A forma limitada afeta principalmente as extremidades (mãos e pés) e a face, com evolução lenta e geralmente precedida por anos de fenômeno de Raynaud.
37
Como diferenciar a forma difusa da forma limitada com base no padrão de progressão cutânea?
A forma difusa apresenta espessamento cutâneo mais extenso e progressão rápida, envolvendo tronco e raízes dos membros. Já a forma limitada evolui lentamente e se restringe às áreas distais e à face.
38
. Por que o fenômeno de Raynaud é um achado importante na forma limitada da esclerose sistêmica?
Porque frequentemente antecede o espessamento cutâneo em anos, sendo um marcador precoce e importante pista diagnóstica antes do surgimento de alterações viscerais ou cutâneas.
39
O que é o fenômeno de Raynaud e qual sua fisiopatologia básica?
O fenômeno de Raynaud é uma vasoconstrição episódica e reversível das arteríolas digitais em resposta ao frio ou estresse, causando sequência de palidez, cianose e rubor (PCR), devido à isquemia, hipoxemia e reperfusão local, respectivamente.
40
Quais são as áreas corporais mais comumente afetadas pelo fenômeno de Raynaud?
Principalmente mãos e pés, mas também pode acometer ponta do nariz, orelhas, língua e pavilhão auricular.
41
Além da esclerose sistêmica, quais outras doenças autoimunes podem apresentar o fenômeno de Raynaud?
LES, artrite reumatoide, miopatias inflamatórias, DMTC e vasculites são condições associadas ao fenômeno, embora com menor especificidade clínica do que na esclerose sistêmica.
42
Em quais duas doenças o fenômeno de Raynaud deve ser considerado um achado clínico-chave?
Esclerose sistêmica
Doença mista do tecido conjuntivo (DMTC) — especialmente na fase inicial.
43
. Qual é a principal característica sorológica da doença mista do tecido conjuntivo (DMTC)?
A presença do anticorpo anti-RNP (ribonucleoproteína), detectado por FAN com padrão pontilhado grosso nuclear, é a principal característica sorológica da DMTC.
44
. Por que o termo “síndrome CREST” está em desuso na atualidade?
Porque suas manifestações (calcinoses, Raynaud, esofagopatia, esclerodactilia e telangiectasias) também podem ocorrer em pacientes com esclerose sistêmica difusa, não sendo exclusivas da forma limitada.
45
Qual a relevância clínica do fenômeno de Raynaud na esclerose sistêmica limitada?
Na forma limitada, o Raynaud costuma preceder o espessamento cutâneo por anos, sendo um importante marcador precoce da doença, além de refletir o comprometimento vascular subjacente.
46
O que é a Escala de Rodnan Modificada (ERM) e qual sua aplicação clínica?
A ERM é uma escala semiquantitativa de 0 a 51 pontos que avalia o grau de espessamento cutâneo em 17 áreas do corpo. É usada para classificar a gravidade, monitorar a progressão e avaliar a resposta ao tratamento na esclerose sistêmica.
47
Quais os critérios da Escala de Rodnan Modificada para avaliação cutânea em cada área?
0: Pele normal
1: Espessamento leve com preservação do pregueamento
2: Perda do pregueamento, sem adesão completa
3: Atrofia com pele completamente aderida
48
Quais valores da Escala de Rodnan são considerados indicativos de gravidade clínica significativa?
Valores acima de 9 a 11 pontos indicam acometimento relevante da pele, embora alguns estudos considerem ≥15 como ponto de corte para gravidade acentuada.
49
O que é o fenômeno de "mãos em garra" e como ele ocorre na esclerose sistêmica?
Decorre principalmente da fibrose cutânea que restringe a mobilidade dos dedos, podendo simular contraturas articulares. A progressão da pele rígida impede a extensão total dos dedos.
50
Quais são os critérios clínicos clássicos do acrônimo CREST na esclerose sistêmica limitada?
C: Calcinoses
R: Raynaud
E: Esofagopatia (disfagia distal)
S: Esclerodactilia
T: Telangiectasias
51
Quais são os subtipos da esclerodermia localizada e como se diferenciam clinicamente?
Morféia: Placa fibrosa e bem delimitada em área restrita
Linear: Linha endurecida ao longo de um membro, pode limitar mobilidade
Golpe de sabre: Lesão linear profunda na região frontal da cabeça, associada à alopecia cicatricial
52
Por que a biópsia não é útil na diferenciação entre esclerodermia localizada e esclerose sistêmica?
Porque ambas compartilham os mesmos achados histopatológicos, como deposição de colágeno na derme e alteração da arquitetura tecidual.
53
. Quais manifestações vasculares podem ser observadas na esclerose sistêmica além do fenômeno de Raynaud?
Úlceras digitais
Gangrena digital
Hipertensão arterial pulmonar — com impacto prognóstico significativo
54
. Quais diagnósticos diferenciais devem ser considerados em pacientes com necrose digital periférica?
Poliarterite nodosa (PAN): necrose com sintomas neurológicos periféricos (ex.: mão caída)
Doença de Buerger: vasculite trombótica associada ao tabagismo, com risco de necrose distal progressiva
55
O que é esclerodermia e como ela se manifesta na esclerose sistêmica?
Esclerodermia é o espessamento progressivo da pele com perda de elasticidade e mobilidade. Na esclerose sistêmica, geralmente se inicia nas extremidades e pode progredir para áreas proximais, como face e tronco.
56
O que caracteriza a esclerodactilia e qual sua principal consequência funcional?
Esclerodactilia é o espessamento e rigidez da pele dos dedos, levando à limitação de movimento e deformidades, podendo evoluir para mão em garra devido à fibrose intensa.
57
Como se manifesta a leucomelanodermia e por que é considerada uma lesão típica?
É uma alteração pigmentária com padrão de “sal e pimenta”, com áreas hipocrômicas e hiperpigmentadas intercaladas. Ocorre devido à destruição irregular de melanócitos e é característica da esclerose sistêmica.
58
O que são telangiectasias na esclerose sistêmica e onde costumam ocorrer?
São vasos dilatados visíveis, de aspecto nodular, que ocorrem principalmente em face, lábios, mãos e mucosas, refletindo vasculopatia crônica.
59
Qual é a apresentação clínica da calcinose cutânea e como diferenciá-la de tofos gotosos?
Calcinose são depósitos de cálcio subcutâneos, geralmente duros, detectáveis por raio-X. Diferenciam-se dos tofos por serem mais rígidos e fibrosos. Podem ulcerar e formar fístulas com extravasamento de cálcio.
60
. O que é a Síndrome de Parry-Romberg e como diferenciá-la do golpe de sabre?
É uma hemiatrofia facial progressiva, que afeta pele, subcutâneo, gordura e osso, com evolução de cima para baixo. Diferencia-se do golpe de sabre por progredir para toda a metade da face. Tem impacto estético severo e pode ser tratada com metotrexato ou cirurgia reconstrutiva.
61
Quais são as três fases do acometimento cutâneo na esclerose sistêmica e suas características?
Fase eritematosa: inflamação, edema ("puffy fingers") e espessamento inicial.
Fase endurada: fibrose cutânea com rigidez e retração.
Fase atrófica: perda de elasticidade, volume e deformidades, como mão em garra.
62
Por que o envolvimento cutâneo impacta o sistema musculoesquelético na esclerose sistêmica?
A fibrose da pele e tecidos subcutâneos restringe a mobilidade articular, especialmente nas mãos, comprometendo funções motoras finas e podendo causar deformidades fixas.
63
Qual é o papel da inflamação inicial no desenvolvimento da fibrose cutânea na esclerose sistêmica?
A inflamação ativa fibroblastos e a produção de colágeno, que com o tempo se acumula, levando à fibrose progressiva e posterior atrofia, marcando a transição das fases clínicas cutâneas.
64
Qual o padrão de FAN mais sugestivo de esclerose sistêmica e sua importância?
O padrão nucleolar no FAN é fortemente sugestivo de esclerose sistêmica. Sua presença, embora não exclusiva, orienta a investigação de autoanticorpos específicos e reforça a hipótese diagnóstica.
65
O que avalia a capilaroscopia periungueal e qual seu valor diagnóstico na esclerose sistêmica?
Avalia a microvasculatura periungueal, sendo útil na identificação precoce de vasculopatia. O padrão SD (scleroderma pattern), com vasos dilatados, tortuosos e áreas avasculares, é altamente sugestivo da doença.
66
Quais são os autoanticorpos associados à esclerose sistêmica e seus correlatos clínicos?
Anti-Scl-70 (anti-topoisomerase I): associado à forma difusa e à pneumopatia intersticial, sobretudo tipo PINE.
Anti-RNA polimerase III: associado à crise renal esclerodérmica, especialmente com uso de corticoides.
Anti-centrômero: associado à forma limitada e hipertensão arterial pulmonar.
67
Quais são os estágios da capilaroscopia no padrão esclerodérmico (SD) e suas características?
Inicial: vasos dilatados com extravasamento leve (“sinal da manicure”).
Ativo: tortuosidade, extravasamento e áreas brancas avasculares.
Tardio: áreas avasculares bem definidas, com vasos tortuosos e atróficos.
68
Quais exames laboratoriais ajudam a monitorar a atividade da doença na esclerose sistêmica?
VHS e PCR: inflamação sistêmica
Ureia e creatinina: função renal
AST/TGO e ALT/TGP: função hepática
CPK: miosite ou sobreposição com miopatias
Pro-BNP: disfunção cardíaca e avaliação indireta de HAP
69
Como o Pro-BNP auxilia na diferenciação do acometimento pulmonar na esclerose sistêmica?
Níveis elevados sugerem origem cardiogênica da hipertensão pulmonar. Se normal, reforça etiologia vascular pulmonar primária (ex.: HAP isolada).
70
Por que o uso de corticoides deve ser cauteloso em pacientes com anti-RNA polimerase III positivo?
Esses pacientes têm maior risco de desenvolver crise renal esclerodérmica, potencialmente desencadeada por corticoides, mesmo em doses moderadas.
71
Como a disfagia se apresenta na esclerose sistêmica e qual o mecanismo subjacente?
A disfagia é distal, devido ao acometimento da musculatura lisa esofágica inferior, levando à dismotilidade e dificuldade de deglutição progressiva.
72
Quais alterações cardíacas podem ocorrer na esclerose sistêmica?
Distúrbios de condução
Fibrose miocárdica com risco de insuficiência cardíaca
Hipertensão pulmonar secundária, sobretudo na forma limitada
73
Quais exames são indicados para avaliação do acometimento esofágico na esclerose sistêmica?
Manometria esofágica ou EED avaliam a motilidade esofágica.
Endoscopia digestiva alta (EDA) avalia contratilidade e possíveis lesões associadas.
Esofagograma com contraste pode mostrar afilamento distal e lentificação da passagem do contraste.
74
Qual o papel da tomografia computadorizada de tórax na esclerose sistêmica?
A TC de tórax deve ser realizada anualmente, mesmo em formas limitadas, para detecção precoce de pneumopatia intersticial — comum e potencialmente silenciosa.
75
Quais exames devem ser realizados para rastreio e monitoramento da hipertensão arterial pulmonar na esclerose sistêmica?
Ecocardiograma (ECO): monitora a pressão sistólica da artéria pulmonar (PSAP).
Pro-BNP: auxilia na diferenciação entre acometimento cardiogênico e pulmonar primário.
76
Quais exames funcionais são utilizados para avaliação pulmonar na esclerose sistêmica?
Espirometria: avalia padrão restritivo.
DLCO (difusão de CO): reduzida em HAP e doença intersticial.
Pletismografia: avalia volumes pulmonares. Todos úteis para acompanhamento longitudinal.
77
. Quais são os critérios de classificação da esclerose sistêmica segundo o ACR/EULAR 2013?
Pontuação ≥ 9 pontos classifica a doença. Critérios incluem espessamento cutâneo proximal, fenômeno de Raynaud, autoanticorpos específicos, lesões digitais, telangiectasias, entre outros. Critérios mais pontuados prevalecem em um mesmo domínio.
78
Por que é necessário excluir outras etiologias antes de confirmar o diagnóstico de esclerose sistêmica?
Condições metabólicas, infecciosas e neoplásicas podem mimetizar o quadro clínico. A exclusão é fundamental antes da aplicação dos critérios ACR/EULAR.
79
Quais são os principais diagnósticos diferenciais da esclerose sistêmica com acometimento cutâneo?
Fasciíte eosinofílica
Fibrose sistêmica nefrogênica
Escleromixedema
Essas condições causam espessamento cutâneo, mas geralmente sem o comprometimento visceral típico da esclerose sistêmica.
80
Como diferenciar a esclerose sistêmica do lúpus eritematoso sistêmico (LES)?
Apesar de ambos apresentarem fenômeno de Raynaud e acometimento cutâneo, o espessamento da pele na esclerose sistêmica é progressivo e fibrótico, ao contrário das lesões inflamatórias do LES (ex.: rash malar, lesões discóides).
81
Qual é a característica da fibrose sistêmica nefrogênica que a distingue da esclerose sistêmica?
Associada ao uso de gadolínio em pacientes com doença renal, apresenta fibrose cutânea progressiva, especialmente em membros, mas sem autoanticorpos ou comprometimento esofágico, pulmonar ou renal típico da esclerose sistêmica.
82
O que caracteriza o escleromixedema e como ele se diferencia da esclerose sistêmica?
É uma condição com espessamento cutâneo associado a gamopatia monoclonal. Apresenta aparência cerosa e pápulas espaçadas, com acúmulo de mucina, colágeno e fibroblastos na derme. Diferencia-se da ES pela associação hematológica (mieloma, linfoma) e ausência de envolvimento visceral típico da ES.
83
Como o esclerodema se apresenta clinicamente e qual sua principal associação?
Manifesta-se com endurecimento eritematoso da pele do pescoço, dorso e ombros, associado a aumento de mucina. Está relacionado a DM, gamopatia monoclonal e processos pós-infecciosos. O espessamento é mais intenso do que no escleromixedema.
84
Como diferenciar morféia da esclerose sistêmica com base clínica e histológica?
A morféia é localizada, com placas eritematosas, hiper/hipopigmentadas, com aumento de colágeno na derme, mas sem mucina. Não há envolvimento visceral nem autoanticorpos específicos, o que a distingue da ES.
85
Quais achados caracterizam a fibrose sistêmica nefrogênica e com que fator está associada?
Apresenta espessamento cutâneo com aspecto de “peau d’orange”, geralmente iniciando distalmente. Associada à exposição a gadolínio em pacientes com disfunção renal. Histologicamente, há colágeno, mucina e fibroblastos aumentados.
86
O que é a fasciíte eosinofílica e como é diagnosticada?
Apresenta-se com edema rápido, pele endurecida, especialmente em extremidades proximais, com sinal do sulco (depressões entre músculos visíveis). É confirmada por biópsia, mostrando infiltrado de eosinófilos na derme profunda. Associada a esforço físico e citopenias.
87
O que é o sinal do sulco e com qual condição ele está fortemente relacionado?
É um sulco visível entre grupos musculares (ex: antebraços), causado por inflamação da fáscia com fibrose, sendo específico da fasciíte eosinofílica.
88
Qual a importância de diferenciar gamopatias monoclonais das policlonais nos diagnósticos diferenciais da esclerose sistêmica?
Gamopatias monoclonais (ex: mieloma, linfoma) são associadas a escleromixedema, enquanto doenças como a síndrome de Sjögren cursam com gamopatia policlonal. Essa distinção auxilia no direcionamento etiológico e terapêutico.
89
Qual é a droga de escolha para o tratamento do fenômeno de Raynaud na esclerose sistêmica?
A nifedipina, um bloqueador de canal de cálcio (BCC), é a primeira escolha. Inicia-se com 10 mg/dia e pode-se aumentar até 10 mg 12/12h, conforme tolerância à hipotensão.
90
Quais medidas não farmacológicas devem ser adotadas em pacientes com fenômeno de Raynaud?
Evitar exposição ao frio (usar luvas, meias, não tocar objetos congelados), reduzir estresse, cessar tabagismo e evitar vasoconstrictores (ex.: descongestionantes nasais).
91
Quais classes medicamentosas adicionais podem ser usadas no fenômeno de Raynaud refratário?
Inibidores da 5-PDE (sildenafila, tadalafila)
Fluoxetina (ação sobre receptores serotoninérgicos vasculares)
Losartana
Prostanoides venosos (iloproste)
92
Quais são as abordagens terapêuticas para úlceras digitais na esclerose sistêmica?
Inibidores da 5-PDE
Iloproste (vasodilatação e antiagregação)
Bosentana (antagonista do receptor de endotelina-1 para prevenção)
Tratamento de infecções secundárias
Analgésicos para alívio da dor
93
Qual é o principal risco do uso de corticosteroides em pacientes com esclerose sistêmica e úlceras digitais?
O uso de corticosteroides pode desencadear crise renal esclerodérmica, especialmente em pacientes com anticorpos anti-RNA polimerase III. Deve ser evitado ou usado com extrema cautela.
94
Como se trata a hipertensão arterial pulmonar (HAP) na esclerose sistêmica?
Terapia escalonada com combinação de:
Antagonistas do receptor de endotelina (ERA): bosentana, ambrisentana
Inibidores da 5-PDE: sildenafila, tadalafila
Estimuladores da guanilato ciclase: riociguat
Prostanoides: epoprostenol, treprostinil, iloproste
95
Por que a abordagem da HAP deve ser precoce mesmo em pacientes com forma limitada da doença?
Porque a HAP pode surgir independentemente do subtipo cutâneo. Diagnóstico e tratamento precoce são fundamentais para prevenir descompensações cardíacas e disfunção respiratória.
96
Qual é a medicação de primeira escolha entre os bloqueadores de canais de cálcio (BCC) para fenômeno de Raynaud e qual seu esquema de uso?
A nifedipina é a droga de escolha. Pode-se iniciar com 10 mg/dia e, se bem tolerada (sem hipotensão significativa), aumentar para 10 mg 12/12h.
97
Que medidas não farmacológicas devem ser enfatizadas para prevenir complicações do fenômeno de Raynaud?
Evitar água fria, superfícies geladas, usar luvas/meias, e manter o paciente termicamente protegido. Essas medidas reduzem o risco de úlceras digitais, que estão associadas a pior prognóstico.
98
Qual é a relevância da capilaroscopia periungueal alterada em pacientes com Raynaud?
Capilaroscopia com vasculopatia evidente (padrão SD) indica pior prognóstico e maior risco de complicações, como úlceras digitais e evolução sistêmica agressiva.
99
Quais medicamentos podem ser associados no tratamento do fenômeno de Raynaud refratário?
Pode-se associar:
Nifedipina + sildenafila (inibidor da 5-PDE)
Fluoxetina (21 mg/dia), útil em pacientes com componente emocional ou estresse importante
Iloproste (prostanoide venoso), embora de difícil acesso
100
. Qual é o papel atual da bosentana no manejo das úlceras digitais na esclerose sistêmica?
Atualmente, a bosentana é indicada para prevenção de novas úlceras digitais (não mais como prevenção da primeira). Também é usada no tratamento de hipertensão arterial pulmonar.
101
Qual a importância do tratamento de infecção secundária nas úlceras digitais?
É essencial devido ao risco de infecção óssea (osteomielite) e piora funcional local. Pode ser necessária antibioticoterapia sistêmica ou abordagem cirúrgica em casos avançados.
102
Qual é a preferência entre os inibidores da 5-PDE no contexto clínico, considerando fatores sociais?
Sildenafila é preferida sobre tadalafila, pois evita constrangimentos sociais associados ao uso do “Viagra” e facilita a aceitação por pacientes e cônjuges.
103
Qual a conduta mais importante na crise renal esclerodérmica?
Evitar o uso de corticosteroides e iniciar inibidores da ECA (IECA) em altas doses, com monitoramento rigoroso da função renal. Em casos refratários, considerar terapia renal substitutiva ou transplante renal.
104
Quais medicamentos devem ser evitados na crise renal esclerodérmica e por quê?
Corticosteroides, especialmente em doses moderadas a altas, devem ser evitados, pois podem precipitar a crise renal, principalmente em pacientes com anti-RNA polimerase III positivo.
105
Quais são as opções terapêuticas para controle da fibrose cutânea na esclerose sistêmica?
Metotrexato
Ciclofosfamida oral ou venosa
Micofenolato de mofetila
Rituximabe* (uso ainda em avaliação)
Transplante de células-tronco hematopoéticas
Tocilizumabe? (uso ainda debatido)
106
Quando considerar o uso de metotrexato na esclerose sistêmica?
Em casos de fibrose cutânea progressiva, especialmente na forma difusa, sem contra-indicação hepática ou pulmonar, o metotrexato pode ser uma das primeiras opções imunossupressoras.
107
Quais terapias são indicadas para doença pulmonar intersticial associada à esclerose sistêmica?
Ciclofosfamida oral ou venosa
Micofenolato de mofetila
Rituximabe*
Nintedanibe
Pirfenidona
Tocilizumabe?
Transplante pulmonar em casos avançados
108
Qual o papel do micofenolato de mofetila no manejo da esclerose sistêmica?
É eficaz tanto em fibrose cutânea quanto em doença pulmonar intersticial, com melhor tolerabilidade a longo prazo em comparação à ciclofosfamida.
109
Quando considerar transplante de células-tronco na esclerose sistêmica?
Nos casos graves, com progressão rápida da fibrose cutânea ou pulmonar refratária ao tratamento imunossupressor convencional. Requer avaliação em centro especializado.
110
Quais drogas antifibróticas têm sido estudadas para doença pulmonar intersticial na esclerose sistêmica?
Nintedanibe: antifibrótico oral aprovado para fibrose pulmonar progressiva.
Pirfenidona: também com ação antifibrótica, uso ainda em investigação para essa população.
111
Qual a possível função do tocilizumabe na esclerose sistêmica?
O tocilizumabe, um anti-IL-6, tem sido estudado principalmente para controle da fibrose cutânea e proteção contra piora da função pulmonar, mas ainda não é amplamente validado.
112
O que caracteriza uma crise renal esclerodérmica e qual sua gravidade?
É uma complicação aguda e grave da esclerose sistêmica, caracterizada por picos hipertensivos malignos acompanhados de perda rápida da função renal, cefaleia, convulsões e risco de falência multiorgânica. Requer internação em UTI.
113
Qual é a conduta medicamentosa inicial frente à crise renal esclerodérmica?
Iniciar anti-hipertensivo venoso para controle rápido, seguido por captopril oral. Ao observar resposta ao captopril, suspende-se a medicação venosa e mantém-se IECA em dose alta.
114
Por que os inibidores da ECA são considerados fundamentais no manejo da crise renal esclerodérmica?
Porque melhoram a sobrevida e função renal, são eficazes na redução da pressão intraglomerular e ajudam a reverter o quadro hipertensivo, mesmo em fases avançadas da crise.
115
Qual o papel da corticoterapia na crise renal esclerodérmica?
Contraindicado. Qualquer dose de corticoide pode precipitar ou agravar a crise. Seu uso só deve ocorrer sob rigorosa supervisão do reumatologista, e nunca por iniciativa do clínico geral.
116
Quais são as manifestações clínicas comuns associadas à crise renal esclerodérmica?
Hipertensão arterial maligna
Disfunção renal aguda
Cefaleia intensa
Convulsões
Microangiopatia trombótica (eventualmente)
117
. Quais são as alternativas terapêuticas em casos refratários de crise renal esclerodérmica?
Terapia renal substitutiva (TRS) com hemodiálise
Transplante renal, indicado nos casos em que não há recuperação da função renal
118
Qual é a recomendação para controle da dor em pacientes com esclerose sistêmica com risco de crise renal?
Evitar corticoides. Optar por analgésicos simples ou anti-inflamatórios não esteroidais (AINEs) com cautela, avaliando função renal. Preferencialmente, o manejo deve ser feito em conjunto com o reumatologista.
119
Qual é a recomendação em relação ao uso de corticoides nas manifestações musculoesqueléticas da esclerose sistêmica?
Não utilizar corticoides, mesmo que mencionados em guias de reumatologia. O risco de precipitar crise renal esclerodérmica supera os benefícios, devendo-se optar por DMARDs não esteroidais.
120
Quais são as opções terapêuticas para sintomas musculoesqueléticos na esclerose sistêmica?
Metotrexato
Azatioprina, micofenolato
Hidroxicloroquina, leflunomida
Imunoglobulina humana (em casos refratários)
Biológicos: rituximabe, tocilizumabe
121
Qual a fisiopatologia da dismotilidade gastrointestinal na esclerose sistêmica?
Resulta da fibrose da musculatura lisa do esôfago e trato intestinal, levando à hipomotilidade, disfagia, refluxo gastroesofágico e trânsito intestinal lento.
122
. Como tratar a disfagia e trânsito intestinal lento em pacientes com esclerose sistêmica?
Uso de procineticos, como:
Bromoprida
Domperidona
Cisaprida (menos usada)
Metoclopramida
123
Qual a conduta farmacológica para refluxo gastroesofágico na esclerose sistêmica?
Utilização de inibidores da bomba de prótons (IBP) como omeprazol ou pantoprazol, associados ou não a antagonistas do receptor H2.
124
O que fazer em casos de refluxo de difícil controle?
Considerar cirurgia antirrefluxo (fundoplicatura) em pacientes refratários ao tratamento clínico, após avaliação especializada.
125
O que é o supercrescimento bacteriano (SCB) na esclerose sistêmica e como se diagnostica?
É o crescimento excessivo de bactérias no intestino delgado, causando diarreia, má absorção e distensão abdominal. Diagnóstico por:
Teste do hidrogênio expirado
Encaminhamento para gastroenterologia
126
Como tratar o supercrescimento bacteriano na esclerose sistêmica?
Antibióticos por ciclos de 21 dias. Se houver recidiva, troca-se o antibiótico e inicia-se novo ciclo. O acompanhamento é baseado em resposta clínica.
127
Quando considerar internação e suporte nutricional em pacientes com esclerose sistêmica?
Internar se houver:
Disfagia importante
Perda de peso ou desnutrição
Conduta: sonda nasoenteral, ou, se não viável, nutrição parenteral (considerando dificuldade de acesso venoso por fibrose cutânea).
128
Como tem evoluído o prognóstico da esclerose sistêmica com os tratamentos atuais?
Com o avanço das terapias imunossupressoras e antifibróticas, a sobrevida dos pacientes tem melhorado significativamente, embora a doença ainda apresente alta morbimortalidade.
129
Como a esclerose sistêmica se posiciona em termos de gravidade entre as doenças autoimunes?
É considerada a mais grave entre as doenças autoimunes sistêmicas, devido ao seu potencial de acometimento multissistêmico irreversível e complicações fatais.
130
Qual é o risco relativo de morte em pacientes com esclerose sistêmica?
O risco de mortalidade é 2,7 vezes maior quando comparado à população geral sem a doença.
131
Quais são as principais causas de óbito na esclerose sistêmica atualmente?
Complicações cardiopulmonares (como HAP e fibrose intersticial grave)
Infecções — especialmente relacionadas à imunossupressão
Obs.: A crise renal esclerodérmica, anteriormente causa frequente de morte, hoje está mais controlada com o uso precoce de IECA.
132
O que indica o fato de mais da metade dos pacientes com esclerose sistêmica morrerem em 20 anos?
Indica que, embora os tratamentos tenham evoluído, a esclerose sistêmica permanece uma doença de curso crônico e progressivo, com impacto funcional e risco de morte elevado a longo prazo.
