LES Flashcards
(239 cards)
1
Q
Qual é a principal utilidade clínica do exame FAN (Fator Antinuclear) na investigação de doenças autoimunes como o LES?
A
O FAN é utilizado como triagem inicial para detectar autoanticorpos nucleares, orientando a investigação de anticorpos específicos em doenças autoimunes, como o LES, de forma mais eficiente e custo-efetiva.
2
Q
Por que o exame FAN não deve ser solicitado de forma indiscriminada na prática clínica?
A
Porque pode resultar em falsos positivos, já que baixos títulos de FAN positivo podem ser encontrados em indivíduos saudáveis, levando a diagnósticos incorretos e ansiedade desnecessária.
3
Q
O que significa um título elevado no exame FAN-Hep2, e qual a sua relevância diagnóstica no LES?
A
Um título elevado indica maior concentração de autoanticorpos, sugerindo maior probabilidade de doença autoimune ativa, como o LES. Títulos mais altos (>1:160) são considerados mais significativos clinicamente.
4
Q
Qual é a vantagem do método de imunofluorescência indireta (FAN-Hep2) sobre o ELISA na análise de autoanticorpos?
A
A imunofluorescência indireta permite identificar tanto a presença quanto o padrão de fluorescência e o título dos autoanticorpos, enquanto o ELISA geralmente fornece apenas um resultado positivo ou negativo, sem detalhamento.
5
Q
Quais são os padrões de fluorescência mais comuns observados no FAN-Hep2 e sua possível associação com o LES?
A
Os padrões nuclear homogêneo e nuclear pontilhado fino são frequentemente observados. O homogêneo está associado ao anti-DNA e anti-histona (frequente no LES), enquanto o pontilhado fino pode ocorrer em várias doenças autoimunes, incluindo LES.
6
Q
Como o resultado do FAN contribui para o direcionamento da investigação laboratorial em pacientes com suspeita de LES?
A
Reduz o número de autoanticorpos a serem pesquisados de milhões para alguns específicos, orientando exames confirmatórios como anti-DNA, anti-Sm e outros, com maior precisão e menor custo.
7
Q
Qual a implicação clínica de um paciente com suspeita de LES que não preenche todos os critérios classificatórios no momento da avaliação inicial?
A
Mesmo sem pontuação diagnóstica suficiente, o LES não está excluído; o paciente deve ser monitorado longitudinalmente, pois os critérios podem se manifestar progressivamente ao longo do tempo.
8
Q
Como se classificam as titulações do FAN-Hep2 e qual sua relevância clínica no diagnóstico de LES?
A
Titulações até 1:160 são consideradas baixas; a partir de 1:320 são altas. Titulações elevadas têm maior associação com doenças autoimunes como o LES, embora valores mais baixos não excluam o diagnóstico.
9
Q
Por que pacientes com titulações elevadas de FAN-Hep2 geram maior preocupação clínica?
A
Porque altas titulações (≥1:320) estão mais frequentemente associadas à presença e atividade de doenças autoimunes, como o LES, indicando maior carga de autoanticorpos circulantes.
10
Q
. Existe correlação comprovada entre a gravidade do LES e a titulação do FAN-Hep2?
A
Ainda não há consenso definitivo. Alguns estudos sugerem que titulações mais altas podem indicar formas mais graves, mas essa associação permanece controversa e não fundamenta alterações laboratoriais no protocolo de diluição.
11
Q
Por que os laboratórios geralmente padronizam a titulação do FAN-Hep2 até 1:640?
A
Porque acima desse valor os custos se elevam sem ganho clínico significativo adicional, e a prática não é respaldada por evidências robustas que justifiquem diluições superiores rotineiras.
12
Q
O que o padrão de fluorescência no FAN-Hep2 revela sobre os autoanticorpos detectados?
A
Indica a localização intracelular onde os autoanticorpos se ligam, o que ajuda a inferir quais autoanticorpos específicos estão presentes, direcionando o diagnóstico de doenças autoimunes.
13
Q
Qual o significado do padrão nuclear homogêneo no exame FAN-Hep2 e sua implicação no LES?
A
É um dos padrões mais associados ao LES, refletindo a presença de autoanticorpos contra DNA nativo ou histonas, com fluorescência distribuída de forma uniforme no núcleo.
14
Q
Como diferenciar os subtipos de padrão nuclear pontilhado no FAN-Hep2 e suas possíveis implicações clínicas?
A
Pontilhado grosso: pode estar associado a anticorpos anti-ScL-70 (esclerodermia).
Pontilhado fino denso: típico em LES e outras conectivopatias.
Pontilhado fino: pode ocorrer em LES e outras doenças autoimunes, mas também em indivíduos saudáveis.
15
Q
Qual é a razão entre mulheres e homens afetados pelo LES na faixa etária reprodutiva e como isso muda nos extremos de idade?
A
Na idade reprodutiva, a razão é de aproximadamente 10:1 (mulheres:homens). Em crianças e idosos, a proporção reduz para cerca de 3:1.
16
Q
Por que pacientes do sexo masculino e crianças com LES tendem a apresentar quadros mais graves?
A
Porque fogem do padrão epidemiológico típico da doença. Homens frequentemente apresentam manifestações mais agressivas, e crianças acumulam mais danos ao longo da vida devido à maior expectativa de anos convivendo com a doença.
17
Q
Qual é o impacto do LES diagnosticado na infância em termos de morbidade a longo prazo?
A
O diagnóstico precoce, especialmente em torno dos 5-6 anos, aumenta a exposição a danos acumulados em órgãos e sistemas, levando a maior número de sequelas e morbidade ao longo da vida.
18
Q
O LES afeta a fertilidade da mulher? Quais são os riscos associados à gestação?
A
O LES não reduz a fertilidade. No entanto, a gestação durante atividade da doença aumenta riscos maternos e fetais, incluindo abortamento, pré-eclâmpsia e outras complicações obstétricas.
19
Q
Qual o momento ideal para engravidar em pacientes com LES e por quê?
A
O ideal é engravidar após pelo menos 6 meses de remissão da doença, com planejamento médico, para reduzir riscos e ajustar o tratamento, evitando medicações teratogênicas.
20
Q
Qual é o evento inicial da fisiopatogenia do LES e qual sua consequência imunológica?
A
O evento inicial é a perda da autotolerância, levando à produção anormal de autoanticorpos que atacam antígenos próprios, formando imunocomplexos patogênicos.
21
Q
Como os imunocomplexos contribuem para as manifestações clínicas do LES?
A
Eles se depositam em vasos de pequeno calibre, induzindo inflamação (vasculite), lesão tecidual e disfunção de múltiplos órgãos e sistemas.
22
Q
Por que o LES pode acometer praticamente qualquer órgão ou sistema?
A
Porque todos os órgãos contêm microvasculatura, onde os imunocomplexos podem se depositar, tornando o LES uma doença sistêmica com apresentações muito variadas.
23
Q
Quais são os tipos de manifestações clínicas mais comuns no LES e como podem se combinar?
A
As mais frequentes são articulares e cutâneas, podendo coexistir com manifestações renais, hematológicas, neurológicas, entre outras, variando conforme o padrão imunológico e a atividade da doença.
24
Q
Qual a prevalência de manifestações cutâneas no LES e sua importância diagnóstica?
A
Manifestações cutâneas estão presentes em cerca de 70% dos pacientes no início da doença e até 90% durante sua evolução. Sua presença, especialmente rash malar, facilita o diagnóstico por ser uma característica típica do LES.
25
Quais são as principais formas clínicas de lúpus cutâneo e suas respectivas manifestações?
Lúpus cutâneo agudo: rash malar, eritema maculopapular, fotossensibilidade, lúpus bolhoso e necrose epidérmica tóxica.
Lúpus cutâneo subagudo (anti-RO): psoriasiforme e anular.
Lúpus cutâneo crônico (discóide): lesões discóides, verrucosas, profundas, mucosas, líquen plano-lóide e pênfigo-lóide.
26
Qual é a principal característica clínica do lúpus cutâneo agudo e por que ela é relevante?
O eritema malar (rash em asa de borboleta) é altamente sugestivo de LES e, quando presente, orienta fortemente a suspeita diagnóstica, especialmente em pacientes com manifestações articulares concomitantes.
27
O que diferencia o lúpus cutâneo subagudo em termos imunológicos e morfológicos?
É frequentemente associado ao anticorpo anti-RO e apresenta lesões anulares ou psoriasiformes, com fotossensibilidade marcada e menos tendência à cicatriz que o lúpus discóide.
28
Qual o achado clínico típico do lúpus cutâneo crônico e qual sua implicação?
O lúpus discóide apresenta lesões atróficas com escamas aderentes, cicatrizantes, geralmente localizadas no couro cabeludo e face. Pode ocorrer sem critérios sistêmicos, mas exige monitoramento.
29
Como diferenciar clinicamente uma lesão de LES de uma lesão de psoríase em pacientes com lesões psoriasiformes?
É difícil clinicamente, pois podem ser indistinguíveis. A presença do anticorpo anti-RO sugere lúpus subagudo, sendo útil no diagnóstico diferencial. A resposta à retirada do corticoide também ajuda: na psoríase há piora (efeito rebote).
30
Qual o risco terapêutico de tratar lesões de LES como se fossem psoríase, ou vice-versa?
A psoríase responde bem ao corticoide, mas pode piorar com sua retirada. Já o LES exige imunossupressão precoce. Tratar psoríase com imunossupressores como corticoides pode mascarar sintomas ou agravar o quadro caso o diagnóstico correto não seja feito.
31
Por que a presença do anti-RO é considerada um marcador útil no contexto de lesões cutâneas psoriasiformes?
Porque ajuda a identificar lúpus cutâneo subagudo, permitindo uso mais seguro de corticoide, evitando falhas terapêuticas em pacientes com apresentações clínicas que mimetizam psoríase.
32
Quais são as características clínicas típicas do lúpus cutâneo agudo e o que explica o aspecto do rash malar?
Manifesta-se com eritema malar que poupa o sulco nasolabial, geralmente devido à sombra facial que reduz a fotoexposição nessa área. A lesão é altamente fotossensível e pode evoluir com hiperpigmentação pós-inflamatória após controle da atividade.
33
Quais são os achados clínico-imunológicos mais comuns no lúpus cutâneo subagudo?
Placas eritematosas descamativas em áreas fotoexpostas, com intensa fotossensibilidade. É fortemente associado ao anticorpo anti-RO/SS-A, podendo ocorrer também em pacientes com síndrome de Sjögren.
34
. Qual é a principal peculiaridade do lúpus cutâneo crônico e sua forma mais comum?
Pode ocorrer isoladamente, sem envolvimento sistêmico. A forma mais frequente no LES sistêmico é o lúpus discoide, caracterizado por lesões profundas, atróficas e cicatriciais.
35
Qual é a conduta diagnóstica adequada diante de suspeita de lúpus cutâneo crônico com FAN negativo?
Solicita-se biópsia cutânea para confirmação histopatológica, pois o FAN pode ser negativo em lesões crônicas. Após confirmação, é feita investigação sistêmica para excluir acometimentos de outros órgãos.
36
. Quando um paciente deixa de ser classificado como lúpus cutâneo crônico e passa a ser LES sistêmico?
Quando, além das lesões cutâneas, identifica-se acometimento de outro sistema (renal, hematológico, etc.). Nesse caso, reclassifica-se como LES com manifestações cutâneas.
37
. Qual a importância do acompanhamento regular de pacientes com lúpus cutâneo crônico?
Visa rastrear precocemente manifestações sistêmicas. Embora a maioria permaneça apenas com acometimento cutâneo, cerca de 60–70% dos pacientes com lúpus discoide podem evoluir para LES.
38
O que é o lúpus túmido e qual sua apresentação clínica característica?
É uma forma de lúpus cutâneo, geralmente localizado na face, com lesões infiltradas, eritematosas e edematosas, sem tendência à atrofia ou cicatriz, sendo esteticamente incômodo ao paciente.
39
Quais são as características das úlceras orais no LES e como diferenciá-las de outras causas?
Geralmente indolores, grandes, localizadas no palato e associadas à atividade da doença. Difere da Doença de Behçet (úlceras em “espelho” e também genitais) e da mucosite da AR induzida por metotrexato (lesões feias, labiais e jugais).
40
. Qual a relevância clínica do exame físico da cavidade oral em pacientes com LES?
Permite identificar lesões mucocutâneas precocemente, que são marcadores de atividade da doença e podem sinalizar infecção secundária ou evolução de acometimento sistêmico.
41
Quais são os dois principais tipos de alopecia no LES e suas diferenças fisiopatológicas?
Alopecia não cicatricial: relacionada à atividade da doença, com folículos preservados e potencial reversibilidade.
Alopecia cicatricial: associada ao lúpus cutâneo crônico (discoide), com destruição folicular irreversível, levando à perda permanente de cabelos.
42
Qual a conduta clínica recomendada diante de um paciente com alopecia suspeita de LES?
Investigar sistemicamente outras manifestações da doença, uma vez que a alopecia pode ser uma das primeiras apresentações cutâneas do LES ou de seu agravamento.
43
Quais medicamentos utilizados no tratamento do LES podem causar alopecia e qual o prognóstico nesse caso?
Imunossupressores e citotóxicos (ex: ciclofosfamida) podem induzir alopecia temporária. Com o controle da doença e ajuste da terapia, o crescimento capilar geralmente se restabelece.
44
Por que é importante realizar diagnóstico diferencial da alopecia no LES com outras doenças como a hanseníase?
Porque ambas podem cursar com áreas de alopecia e lesões cutâneas, mas têm etiologias e condutas terapêuticas completamente distintas. A hanseníase também pode causar perda de pelos, principalmente em sobrancelhas.
45
O que caracteriza clinicamente o fenômeno de Raynaud e qual sua relação com o LES?
É uma manifestação vascular comum no LES, com episódios de vasoespasmo seguidos de isquemia. Clinicamente se manifesta com pelo menos duas fases: palidez, cianose ou hiperemia.
46
Qual é a fisiopatologia do fenômeno de Raynaud no LES?
Depósitos de imunocomplexos em vasos de pequeno calibre promovem inflamação e vasoconstrição. A isquemia resulta em palidez e cianose, e a reperfusão subsequente causa hiperemia.
47
Como diferenciar o fenômeno de Raynaud de alterações circulatórias venosas em idosos, como em diabéticos?
O Raynaud apresenta fase dinâmica com mudança súbita e sequencial de coloração (palidez → cianose → hiperemia), ao passo que alterações venosas têm curso mais lento, crônico e não reversível rapidamente com vasodilatação.
48
Qual é a frequência das manifestações articulares no LES e qual seu padrão típico?
Artrite e/ou artralgia ocorrem no início da doença em 75–85% dos casos. A artrite costuma ser poliartrite simétrica aditiva, frequentemente acompanhada de rigidez matinal, semelhante à artrite reumatoide (AR).
49
. O que é a artropatia de Jaccoud e como ela se apresenta no LES?
É uma deformidade articular causada por frouxidão ligamentar, sem erosão óssea. Pode causar desvio ulnar, dedos em pescoço de cisne e outras deformidades semelhantes às da AR, mas que são redutíveis manualmente.
50
Como diferenciar a artropatia de Jaccoud da artrite reumatoide em termos clínico-radiográficos?
Na artropatia de Jaccoud as deformidades são redutíveis e não há erosões ósseas nas radiografias. Já na AR as deformidades são fixas e há erosões progressivas por destruição articular.
51
Qual é a fisiopatologia subjacente às deformidades articulares no LES?
A frouxidão ligamentar gerada pela inflamação sistêmica causa instabilidade articular e deformações, sem destruição da cartilagem ou do osso.
52
O que é a síndrome de Rhupus e como ela é diagnosticada?
É a sobreposição de lúpus eritematoso sistêmico com artrite reumatoide. É suspeitada na presença concomitante de manifestações clínicas e sorológicas de ambas doenças: FAN pontilhado grosso, anti-Sm (LES), e anti-CCP positivo (AR).
53
Qual é o marcador sorológico mais específico para artrite reumatoide e sua utilidade no LES?
O anti-CCP é o marcador mais específico para AR. Sua positividade em um paciente com LES sugere Rhupus, devendo-se investigar erosões ósseas e outras características de AR.
54
Por que a radiografia articular é importante na diferenciação entre LES e AR?
Porque o LES não costuma apresentar erosões articulares, mesmo em doença avançada. A presença de erosões favorece o diagnóstico de AR ou Rhupus.
55
Qual a importância de se solicitar anti-CCP e fator reumatoide em pacientes com LES e queixas articulares?
Porque o FAN não tem associação direta com marcadores de AR. A avaliação de anti-CCP e fator reumatoide é essencial para identificar sobreposição diagnóstica e guiar o tratamento adequado.
56
Quais são os cuidados clínicos na investigação de artrite em pacientes com LES?
Deve-se sempre considerar diagnósticos diferenciais, inclusive sobreposições com outras doenças autoimunes. A investigação deve incluir exames sorológicos específicos e imagem para avaliar presença ou ausência de erosões ósseas.
57
Qual a manifestação cardíaca mais precoce no LES e qual sua frequência como primeiro sinal da doença?
A pericardite pode ser a primeira manifestação em cerca de 5% dos casos, sendo também uma das complicações cardíacas mais comuns ao longo da evolução do LES.
58
Como se suspeita clinicamente de miocardite no LES?
Suspeita-se diante de taquicardia persistente, associada a sinais de insuficiência cardíaca aguda, como dispneia, edema e hipotensão.
59
Qual é o mecanismo fisiopatológico das manifestações cardíacas no LES?
Depósitos de imunocomplexos nos pequenos vasos das estruturas cardíacas (pericárdio, miocárdio e endocárdio) levam a inflamação e possíveis complicações como pericardite, miocardite e endocardite de Libman-Sacks.
60
O que caracteriza a endocardite de Libman-Sacks e como ela difere da endocardite infecciosa?
É uma endocardite não bacteriana, com vegetações verrucosas estéreis aderidas às válvulas, geralmente assintomática e com baixo risco de embolização, ao contrário da endocardite bacteriana, que possui risco elevado de complicações sistêmicas.
61
Qual é a prevalência da endocardite de Libman-Sacks em pacientes com LES?
É frequentemente assintomática e encontrada em até 50% das autópsias, sendo subdiagnosticada em vida.
62
Como é feito o diagnóstico da endocardite de Libman-Sacks?
Geralmente por ecocardiograma, quando há suspeita clínica ou sopros cardíacos. Podem ser visualizadas vegetações valvares, especialmente nas bordas das válvulas mitral e aórtica.
63
Qual é a abordagem terapêutica diante da suspeita de endocardite em pacientes com LES?
Inicialmente trata-se como endocardite bacteriana. Se não houver resposta ao antibiótico, considera-se Libman-Sacks, e o tratamento foca no controle da doença de base (LES), sem necessidade de antibióticos.
64
Como as vegetações da endocardite afetam o funcionamento das válvulas cardíacas e sua repercussão clínica?
As vegetações podem prejudicar o fechamento valvar, causando sopros e possíveis disfunções valvares. Em Libman-Sacks, essas alterações raramente têm repercussões clínicas significativas.
65
Quais são as manifestações pulmonares mais frequentes no LES e suas respectivas prevalências?
Pleurite ocorre em 30–60% dos casos.
Derrame pleural é observado em 16–40% dos pacientes durante o curso da doença.
66
. O que caracteriza a síndrome do pulmão encolhido no LES?
Apresenta-se com dispneia e redução da função pulmonar devido a atelectasia basal. A área de troca gasosa diminui, resultando em hipoxemia mesmo na ausência de alterações radiográficas marcantes.
67
O que é serosite e quais suas manifestações no LES?
É a inflamação das membranas serosas (pleura, pericárdio, peritônio). No LES, manifesta-se principalmente como derrame pleural e pericárdico, ambos associados à atividade da doença.
68
Qual a conduta diagnóstica frente à presença de ascite em um paciente com LES?
A ascite não é manifestação típica de serosite no LES. Exige investigação diferencial criteriosa, especialmente para infecção, hepatopatia ou insuficiência cardíaca, antes de atribuí-la à atividade do lúpus.
69
Quais são os principais sinais clínicos da hemorragia alveolar difusa no LES?
Dispneia súbita, tosse, febre, hemoptise (em apenas 50% dos casos) e infiltrado pulmonar difuso. É uma emergência médica com alta mortalidade, mesmo com suporte ventilatório.
70
Qual é o mecanismo da gravidade da hemorragia alveolar no LES?
Sangramento nos alvéolos bloqueia a área de troca gasosa, resultando em insuficiência respiratória aguda grave, muitas vezes refratária mesmo com intubação e ventilação mecânica.
71
Quais são as causas possíveis de hipertensão pulmonar em pacientes com LES?
Pode ser secundária a valvopatia cardíaca, doença pulmonar intersticial ou embolia pulmonar, sendo esta última frequentemente relacionada à Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAF).
72
. O que é a Síndrome do Anticorpo Antifosfolipídio (SAF) e qual sua relação com o LES?
É uma condição pró-trombótica que pode ocorrer isoladamente (SAF primária) ou associada ao LES (SAF secundária). Aumenta o risco de trombose arterial/venosa e complicações como TEP e AVC.
73
Como diferenciar derrames pleural e pericárdico de origem lúpica de causas infecciosas?
Ambos podem ocorrer no LES ativo, mas devem ser investigados com exames laboratoriais e de imagem. A ausência de sinais infecciosos sistêmicos, exames de cultura negativos e presença de outros critérios de LES favorecem etiologia autoimune.
74
Quais são as alterações hematológicas mais comuns no LES?
Leucopenia, especialmente linfopenia
Plaquetopenia, que pode ser manifestação inicial
Anemia, que pode ser de doença crônica ou hemolítica autoimune
75
Qual é a relevância clínica da plaquetopenia no contexto do LES?
A plaquetopenia pode anteceder outras manifestações do LES em anos e, quando presente, deve motivar investigação de doença autoimune, mesmo na ausência de sintomas sistêmicos.
76
Como diferenciar anemia de doença crônica da anemia hemolítica no LES?
Anemia de doença crônica: normocítica normocrômica, associada à inflamação sistêmica.
Anemia hemolítica autoimune (AHAI): diagnóstico com Coombs direto positivo, evidências laboratoriais de hemólise (↑ bilirrubina indireta, ↑ DHL, ↓ haptoglobina, ↑ reticulócitos).
77
Quais achados hematológicos no sangue periférico indicam hemólise no LES?
Presença de esquizócitos (fragmentos de hemácias) e esferócitos (hemácias esféricas), além de aumento de reticulócitos, indicam destruição ativa de hemácias.
78
Qual o papel do teste de Coombs direto na avaliação de anemia em pacientes com LES?
Confirma o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune ao detectar anticorpos ligados às hemácias. Contudo, é necessário avaliar se há hemólise ativa associada.
79
Quais exames devem ser solicitados para avaliar hemólise ativa no LES?
Bilirrubinas (predomínio indireta)
LDH elevada
Haptoglobina reduzida
Reticulócitos elevados
Esquizócitos e esferócitos no hemograma
80
Qual a diferença clínica entre AHAI com e sem hemólise ativa?
Sem hemólise ativa: paciente estável, manejo mais conservador.
Com hemólise ativa: risco de agravamento rápido, exige monitoramento intensivo e possível intervenção imunossupressora.
81
Por que é importante identificar reticulocitose em pacientes com LES e anemia?
A reticulocitose indica resposta medular à hemólise, sinalizando produção compensatória de hemácias frente à destruição periférica, útil para confirmar hemólise ativa.
82
Qual é a importância clínica das manifestações neuropsiquiátricas no LES?
Podem estar presentes desde o início da doença e costumam ser graves, devido à complexidade e importância funcional do sistema nervoso central. Exigem investigação cuidadosa e abordagem diferenciada.
83
Quais os principais desafios no diagnóstico de manifestações neuropsiquiátricas no LES?
Fazer diferencial com infecções, distúrbios metabólicos e neoplasias, já que o paciente imunossuprimido está mais vulnerável a infecções oportunistas que podem mimetizar ou coexistir com manifestações autoimunes.
84
Quais manifestações neurológicas centrais podem ocorrer no LES?
Crises convulsivas
Meningite asséptica
Cefaleia (incluindo hipertensão intracraniana benigna)
Doença cerebrovascular
Síndrome desmielinizante
Mielopatia
Coreia (movimento involuntário)
Estado confusional agudo
Psicoses, distúrbios de humor e ansiedade
Disfunção cognitiva
85
Quais manifestações periféricas podem ocorrer no LES?
Polirradiculoneuropatia inflamatória (síndrome de Guillain-Barré)
Neuropatias cranianas
Mononeuropatia
Desordens autonômicas
Miastenia gravis (rara, mas descrita em casos de sobreposição)
86
Como deve ser conduzido o raciocínio clínico em pacientes com convulsão de início agudo?
A primeira hipótese é etiologia infecciosa ou estrutural, sendo a autoimunidade considerada apenas após exclusão de causas como neuroinfecção, tumor ou HIV. TC de crânio e punção lombar são fundamentais na investigação inicial.
87
Qual o risco do uso precoce de imunossupressores em pacientes com manifestações neurológicas sem diagnóstico fechado?
Pode mascarar infecções graves e favorecer evolução fatal. É essencial excluir infecção antes de iniciar imunossupressão em qualquer doença autoimune.
88
Qual manifestação neurológica do LES pode simular esclerose múltipla?
Síndrome desmielinizante, com lesões de substância branca e quadro neurológico progressivo, requer diferenciação por imagem, LCR e sorologias específicas.
89
O que caracteriza a psicose lúpica e como ela é diferenciada de quadros psiquiátricos primários?
É um quadro agudo com delírios ou alucinações, geralmente sem história psiquiátrica prévia, e pode acompanhar sinais sistêmicos de LES ativo, como rash malar ou proteinúria.
90
Como se classifica a síndrome de Guillain-Barré associada ao LES?
É uma polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda, rara, mas grave, que acomete o sistema nervoso periférico, podendo evoluir com paralisia flácida ascendente e necessidade de suporte ventilatório.
91
Por que é importante diferenciar manifestações neuropsiquiátricas do LES de efeitos adversos medicamentosos ou metabólicos?
Porque medicações (ex: corticoides em altas doses) e distúrbios como hiponatremia ou insuficiência hepática podem induzir sintomas semelhantes, exigindo correção da causa primária antes de imputar ao LES.
92
Qual o objetivo da classificação da nefrite lúpica segundo a ISN/RPS (2003)?
Classificar histologicamente, via biópsia renal, os padrões de acometimento glomerular no LES. A classificação não é evolutiva e define o tipo de lesão renal presente no momento.
93
Quais são as principais características das Classes I e II da nefrite lúpica?
Classe I: nefrite lúpica mesangial mínima — glomérulos normais à microscopia óptica, com depósitos mesangiais à imunofluorescência.
Classe II: mesangial proliferativa — expansão da matriz mesangial e hiperplasia celular.
→ Em ambas, proteinúria geralmente <1g/dia, com preservação da função renal.
94
. O que define a Classe III (nefrite lúpica focal) e quais suas repercussões clínicas?
Envolve <50% dos glomérulos, com glomerulonefrite endocapilar/extracapilar focal.
→ Pode haver proteinúria >1g, hematúria, cilindros, anti-DNA positivo, consumo de complemento.
95
O que caracteriza a Classe IV (nefrite lúpica difusa) e sua gravidade clínica?
Envolve ≥50% dos glomérulos, com padrão difuso e frequentemente ativo.
→ Alta proteinúria, hematúria, hipertensão, lesão renal progressiva.
→ Subdividida em segmentar (IV-S) e global (IV-G).
96
Quais marcadores laboratoriais indicam atividade de nefrite lúpica Classes III e IV?
Anti-DNA nativo positivo
Consumo de complemento (C3, C4)
Proteinúria ≥1g/dia
Cilindros hemáticos na urina
97
. Qual o padrão de lesão observado na Classe V e que síndrome clínica ela mimetiza?
Lesão membranosa com depósitos subepiteliais.
→ Comporta-se como síndrome nefrótica: proteinúria maciça, hipoalbuminemia, dislipidemia, edema.
98
. Como a Classe V pode coexistir com outras classes de nefrite lúpica?
Pode estar associada às Classes III ou IV, resultando em formas mistas de glomerulopatia inflamatória e nefrótica, exigindo ajuste no manejo terapêutico.
99
O que define a Classe VI (nefrite lúpica com esclerose avançada)?
≥90% dos glomérulos escleróticos, sem atividade inflamatória residual.
→ Indica doença renal crônica irreversível, geralmente sem resposta a imunossupressores.
100
ual a implicação terapêutica da diferenciação entre Classes I a V versus Classe VI?
Classes I–V têm processo inflamatório ativo e são tratáveis; Classe VI representa doença terminal, focando-se em suporte renal (diálise/transplante).
101
. Qual o objetivo terapêutico principal no manejo da nefrite lúpica?
Prevenir a progressão para cronicidade. Intervenção precoce busca preservar função renal e evitar evolução para Classe VI.
102
Quais são as principais indicações formais para biópsia renal em pacientes com LES?
Proteinúria ≥500 mg/24h ou relação proteína/creatinina ≥0,5
Elevação da creatinina >30% ou redução da TFG sem causa definida
Hematúria glomerular com proteinúria <500 mg/24h
Suspeita de diagnóstico diferencial com HAS, DM, podocitopatias, TMA, glomerulopatias colapsantes, entre outros
103
. Por que não se realiza biópsia renal em todos os pacientes com LES?
Porque a biópsia só é indicada quando há sinais clínicos ou laboratoriais de acometimento renal. Em pacientes assintomáticos e sem alterações urinárias ou na função renal, o risco do procedimento supera o benefício.
104
Qual é a utilidade clínica da biópsia renal no LES?
Permite classificar a nefrite lúpica segundo padrões histológicos, guiar o tratamento, definir prognóstico e excluir diagnósticos diferenciais como lesões não inflamatórias ou microangiopatia trombótica.
105
Por que o anti-DNA nativo positivo exige vigilância mais rigorosa da função renal?
Porque sua positividade está associada a maior risco de nefrite lúpica, geralmente refletindo atividade da doença com risco de lesão renal subclínica.
106
Por que a avaliação renal deve ser feita em todas as consultas de pacientes com LES?
Porque o acometimento renal é frequente, silencioso e potencialmente irreversível. Monitoramento contínuo com urina I, proteinúria e função renal permite diagnóstico precoce e prevenção da progressão
107
. Qual a diferença entre lesão renal por LES e por Síndrome Antifosfolípide (SAF)?
LES: lesão inflamatória mediada por depósito de imunocomplexos.
SAF: lesão por trombose microvascular (microangiopatia), sem inflamação glomerular.
108
Qual a importância da biópsia renal no diagnóstico diferencial entre LES e SAF?
Identifica o padrão histológico predominante — inflamatório (nefrite lúpica) versus trombótico (SAF), fundamental para a escolha do tratamento (imunossupressor vs. anticoagulação).
109
Quais são os exames laboratoriais recomendados para acompanhamento da função renal no LES?
Urina tipo I
Relação proteína/creatinina urinária
Creatinina sérica e TFG estimada
Complemento (C3/C4) e anti-DNA nativo (especialmente se previamente positivos)
110
Quando a biópsia renal está contraindicada em pacientes com LES?
Contraindicada em pacientes hemodinamicamente instáveis, com anasarca importante, infecção ativa ou quando há risco elevado de sangramento. Nessas situações, o tratamento deve ser iniciado com base em inferência clínica.
111
. Qual é o risco de aguardar estabilidade para realizar a biópsia antes de iniciar tratamento imunossupressor?
Pode levar à perda irreversível da função renal. O tratamento deve ser iniciado com base no quadro clínico e laboratorial, pois o atraso pode ser fatal ou limitante para a função renal.
112
Quais achados clínicos e laboratoriais sugerem nefrite lúpica Classe I ou II?
Proteinúria leve (<1g/24h)
Hematúria dismórfica leve
Função renal preservada
Complemento normal
→ Sugere comprometimento mesangial brando, sem necessidade imediata de imunossupressão agressiva.
113
Quais achados sugerem nefrite lúpica Classe III ou IV?
Proteinúria ≥500 mg/24h
Hematúria dismórfica
Presença de cilindros eritrocitários
Hipertensão arterial sistêmica
Elevação de creatinina e possível síndrome nefrítica
Anti-DNA positivo e consumo de complemento
→ Indica atividade inflamatória glomerular difusa ou focal, exigindo tratamento imunossupressor intensivo.
114
Quais achados clínicos sugerem nefrite lúpica Classe V?
Proteinúria nefrótica (>3g/24h)
Edema importante
Função renal inicialmente preservada
Complemento normal, anti-DNA geralmente negativo
→ Apresentação típica de síndrome nefrótica pura, com padrão membranoso.
115
Por que a Classe V pode ser grave mesmo com função renal normal?
Porque a proteinúria intensa e progressiva leva a hipoalbuminemia, dislipidemia e risco de trombose, mesmo na ausência de inflamação glomerular ou lesão funcional imediata.
116
Como a presença ou ausência de consumo de complemento ajuda na inferência da classe histológica?
Consumo de complemento (C3/C4 ↓): típico das Classes III e IV
Complemento normal: mais comum em Classe V (membranosa)
117
. Qual é a abordagem prática diante de um paciente com LES, edema importante, proteinúria >3g e sem função renal alterada?
Alta suspeita de nefrite lúpica Classe V. Mesmo sem biópsia, inicia-se manejo como síndrome nefrótica associada ao LES, com vigilância para progressão e possíveis complicações.
118
Como funciona o sistema de pontuação dos critérios classificatórios do LES?
Cada domínio clínico ou laboratorial pontua uma única vez, e sempre pela manifestação mais grave (maior pontuação). A soma final determina se o paciente preenche critérios para o diagnóstico de LES.
119
. Por que manifestações mais comuns recebem pontuações mais altas nos critérios classificatórios do LES?
Porque são mais específicas e representam melhor a fisiopatologia da doença, aumentando a acurácia diagnóstica. Quanto mais frequente e característica, maior o peso na pontuação.
120
O que fazer quando o paciente apresenta múltiplas manifestações em um mesmo domínio (ex: mucocutâneo)?
Seleciona-se apenas a manifestação com a maior pontuação, ignorando as demais dentro do mesmo domínio, mesmo que coexistam.
121
Por que o domínio “febre” é considerado frágil na classificação do LES?
Porque febre é inespecífica e pode resultar de infecções, neoplasias ou outras doenças autoimunes. Se houver qualquer evidência de infecção, a febre não deve ser pontuada como critério de LES.
122
. Quais infecções devem ser investigadas na triagem inicial de um paciente com suspeita de LES com febre?
HIV, hepatites virais, CMV, Epstein-Barr, sífilis, tuberculose latente, entre outras. Em regiões endêmicas, considerar também malária, leptospirose, dengue, conforme epidemiologia local.
123
Por que a alopecia não cicatricial recebe pontuação baixa nos critérios de LES?
Porque tem baixo valor preditivo positivo, já que pode ocorrer em diversas dermatoses e até em alopecia fisiológica. Pontua apenas 2 pontos e deve ser diferenciada de causas não autoimunes.
124
. Em que situação a inferência clínica renal pode ser usada e qual a pontuação máxima atribuída?
Quando a biópsia é inviável, mas há proteinúria >0,5 g/24h, pode-se inferir nefrite lúpica e pontuar até 4 pontos no domínio renal. Pontuação maior depende da confirmação histológica.
125
Como se pode atingir os 10 pontos mínimos para diagnóstico de LES sem biópsia renal?
Se houver proteinúria >0,5 g (4 pontos) + anti-DNA positivo (6 pontos), já se atinge os 10 pontos exigidos. O consumo de complemento poderia somar ainda mais, reforçando o diagnóstico.
126
Qual é o critério obrigatório de entrada para aplicar os critérios classificatórios do LES (EULAR/ACR 2019)?
FAN com título ≥1:80 em células HEp-2 ou teste equivalente positivo.
→ Sem esse critério, o paciente não deve ser classificado como LES.
127
Como se contabiliza a pontuação nos domínios clínicos e imunológicos para diagnóstico de LES?
Somente a manifestação com maior escore de cada domínio é considerada.
Pontuação mínima para classificação: 10 pontos, após confirmação do critério de entrada (FAN positivo).
128
. Quais são as principais medidas não medicamentosas indicadas no tratamento do LES?
Dieta saudável
Atividade física individualizada
Proteção solar (filtro e barreiras)
Contracepção segura
129
Por que a atividade física deve ser ajustada individualmente em pacientes com LES?
Deve respeitar a condição clínica e o grau de inflamação articular. Durante crises com poliartrite, o exercício pode ser inviável. Em fases de baixa atividade, deve ser encorajado gradualmente.
130
Qual o papel da fotoproteção no manejo do LES?
Essencial, pois a fotoexposição pode desencadear ou agravar a doença. Deve-se usar filtro solar (FPS ≥30), barreiras físicas, evitar luz fluorescente/UV, e até medidas ambientais (internação em locais com pouca luz).
131
. Por que pacientes com LES devem evitar exposição a lâmpadas fluorescentes e telas sem proteção?
Porque emitem radiação UV, que pode induzir reativação cutânea e sistêmica da doença. Barreiras físicas e filtros UV para telas são recomendados mesmo em ambientes internos.
132
Qual a orientação ideal para o uso de filtro solar em pacientes com LES?
Utilizar FPS >30, reaplicado regularmente, preferencialmente com proteção contra UVA e UVB. Em regiões tropicais, recomenda-se FPS ainda maior e uso de roupas com proteção UV.
133
Por que o aconselhamento contraceptivo é importante no LES?
Porque a fertilidade é preservada, mas a gestação durante atividade da doença pode ser catastrófica. É necessário evitar gravidez até pelo menos 6 meses de remissão clínica, principalmente se houver uso de medicamentos teratogênicos.
134
Qual é o objetivo principal do tratamento do LES?
Remissão clínica ou manutenção da doença em baixa atividade, prevenindo reativações e lesões irreversíveis. Cura ainda não é possível.
135
O que deve ser avaliado antes de iniciar o tratamento no LES?
Quais sistemas estão acometidos
Gravidade e extensão do quadro
Fatores de reativação individual (ex: exposição solar)
→ Isso orienta o tipo e a intensidade do tratamento necessário.
136
Qual é a importância da abordagem multiprofissional no manejo do LES?
Fundamental para abordar as múltiplas manifestações sistêmicas da doença: nefrologia, reumatologia, dermatologia, neurologia, fisioterapia, fonoaudiologia, psicologia e nutrição, entre outros, dependendo da complexidade do caso.
137
Qual o objetivo da classificação de gravidade no LES?
Definir a intensidade do tratamento e o nível de cuidado necessário (ambulatorial vs. hospitalar), com base no risco à vida e na possibilidade de lesão irreversível de órgão nobre.
138
Quais manifestações clínicas caracterizam LES de gravidade leve?
Sintomas constitucionais (ex: febre leve, fadiga)
Artralgia/artrite não destrutiva
Lesões mucocutâneas
Pleurite leve, sem repercussão funcional
→ Manejo ambulatorial, sem risco imediato à vida ou à função orgânica.
139
O que caracteriza LES de gravidade moderada e qual o manejo?
Miosite
Pericardite leve/moderada
Trombocitopenia leve/moderada (ex: plaquetas >50.000)
→ Pode ser tratado ambulatorialmente, mas exige reavaliações frequentes.
→ Possui potencial de agravamento, sendo necessária vigilância precoce.
140
Quais manifestações indicam LES grave?
Acometimento de órgão-nobre com risco à vida ou à função:
Sistema nervoso central (psicose, convulsões)
Rim (nefrite proliferativa)
Coração (miocardite)
Pulmão (pneumonite, hemorragia alveolar)
Anemia hemolítica autoimune com instabilidade
→ Requer hospitalização e intervenção imediata.
141
Como evoluções clínicas podem mudar a classificação de gravidade?
Manifestações inicialmente moderadas podem evoluir para graves com a progressão do quadro. Exemplo: plaquetopenia com sangramento ativo ou derrame pericárdico evoluindo para tamponamento cardíaco.
142
Quais manifestações hematológicas sinalizam gravidade no LES?
Anemia hemolítica autoimune com hemólise ativa
Plaquetopenia com sangramento ativo
→ Ambas exigem internação e imunossupressão urgente.
143
Quais critérios sugerem necessidade de manejo hospitalar no LES?
Risco de óbito
Risco de falência de órgão-nobre (cérebro, rim, pulmão, coração)
Sintomas graves ou refratários ao tratamento ambulatorial
→ Exige suporte intensivo, muitas vezes com imunossupressão agressiva.
144
Como deve ser feita a vigilância de pacientes com LES moderado?
Consultas frequentes (1–2 semanas)
Monitoramento clínico-laboratorial para detecção precoce de progressão
Orientação para sinais de alerta (sangramentos, falta de ar, alterações neurológicas)
145
O que é o SLEDAI-2K e qual seu papel na avaliação do LES?
É o índice mais amplamente utilizado para quantificar a atividade da doença. Considera dados clínicos e laboratoriais como anti-DNA, complemento, proteinúria, entre outros.
146
. O que é o SLEDAI-2KM e qual sua principal vantagem?
É uma modificação do SLEDAI-2K que exclui parâmetros laboratoriais, focando apenas em dados clínicos. Permite avaliação da atividade de doença no consultório, sem depender de exames.
147
A partir de que pontuação no SLEDAI considera-se que o paciente tem atividade de doença?
Pontuação ≥ 4 (ou seja, “acima de 3”) é considerada indicativa de atividade clínica significativa, podendo requerer intensificação terapêutica.
148
Como o SLEDAI classifica a gravidade da atividade lúpica?
Quanto maior a pontuação, mais grave a atividade da doença. Pontuações elevadas refletem risco aumentado de lesão orgânica ou óbito.
149
Qual é o significado clínico da pontuação atribuída à vasculite no SLEDAI (8 pontos)?
Reflete inflamação vascular sistêmica, mesmo que as lesões sejam cutâneas. Sugere risco de comprometimento de vasos em outros órgãos, justificando a alta pontuação.
150
. Quando a piúria é considerada critério de atividade no SLEDAI?
Somente quando é piúria estéril (leucócitos na urina sem infecção confirmada). Se houver infecção urinária, não deve pontuar como manifestação do LES.
151
O acometimento articular no LES pontua no SLEDAI?
Sim. Mesmo isoladamente, artrite ativa já pontua e caracteriza atividade de doença, justificando intervenção terapêutica.
152
Ulceração oral isolada é suficiente para classificar o LES como ativo pelo SLEDAI?
Não. Ulceração oral isolada pontua apenas 2 pontos, o que não atinge o limiar mínimo de atividade clínica (≥4 pontos).
153
Por que é importante utilizar escalas padronizadas como o SLEDAI no acompanhamento do LES?
Permite objetivar a atividade da doença, padronizar decisões terapêuticas, acompanhar resposta ao tratamento, e fundamentar critérios de inclusão em protocolos clínicos e pesquisas.
154
Qual a diferença entre imunomoduladores e imunossupressores no tratamento do LES?
Imunomoduladores: visam restaurar a autotolerância imunológica, agindo de forma seletiva.
Imunossupressores: suprimem de forma ampla o sistema imune, tanto a imunidade protetora quanto a autoimunidade patológica.
155
. Por que o uso de imunossupressores é essencial no tratamento do LES?
Porque o LES não tratado pode levar a falência de órgãos e óbito. A imunossupressão previne lesão irreversível, mesmo com seus riscos associados.
156
Quais são os dois períodos críticos com maior risco de mortalidade em pacientes com LES?
Primeira onda (até 5 anos): óbito geralmente por infecções secundárias à imunossupressão.
Segunda onda (>5 anos): risco maior de óbito pela progressão do LES e falência orgânica.
157
Por que é necessário descartar infecções antes de iniciar a imunossupressão no LES
Porque a imunossupressão compromete a resposta imune, podendo agravar infecções preexistentes e precipitar desfechos graves ou fatais.
158
. Quais medidas devem ser orientadas aos pacientes para reduzir o risco de infecções durante imunossupressão?
Evitar aglomerações
Reduzir contato com pessoas doentes
Atualizar vacinas inativadas
Avaliar profilaxias para infecções oportunistas (ex: pneumocistose)
159
Por que o tratamento do LES deve ser baseado em decisão compartilhada com o paciente?
Porque envolve riscos significativos e efeitos adversos. O paciente deve compreender os benefícios do controle da doença versus os riscos da imunossupressão, participando ativamente da escolha terapêutica.
160
Quais são alguns imunossupressores comuns usados no LES?
Corticosteroides sistêmicos
Micofenolato de mofetila
Azatioprina
Ciclofosfamida
Rituximabe (em casos refratários ou graves)
161
Qual é o papel dos corticoides no manejo do LES?
São usados para controle rápido da inflamação, especialmente em crises graves, mas devem ser usados com cautela a longo prazo devido aos efeitos adversos cumulativos.
162
Por que o risco de infecção é maior nos primeiros anos de tratamento do LES?
Porque as doses e o número de imunossupressores costumam ser mais altos durante a fase de atividade inicial, comprometendo intensamente a imunidade protetora.
163
Como monitorar a segurança do uso de imunossupressores no LES?
Avaliação clínica e laboratorial regular
Rastreamento de infecções latentes (ex: tuberculose, hepatites)
Monitoramento de efeitos colaterais hematológicos e hepáticos
Exame físico frequente e educação do paciente sobre sinais de alerta
164
Qual é o papel dos antimaláricos no tratamento do LES?
São imunomoduladores essenciais, usados desde o início da doença, independentemente da gravidade (leve, moderada ou grave), inclusive durante a remissão.
165
Qual antimalárico é preferido no LES e por quê?
Hidroxicloroquina, por ter menos efeitos colaterais, menor toxicidade retiniana e melhor tolerabilidade em comparação à cloroquina.
166
Quais são as doses seguras recomendadas para reduzir o risco de maculopatia segundo a SBO?
Hidroxicloroquina: até 5 mg/kg/dia
Cloroquina: até 2,3 mg/kg/dia
167
Como deve ser feito o acompanhamento oftalmológico em pacientes que utilizam antimaláricos?
Antes de iniciar: fundoscopia para avaliação da mácula
Durante o uso: exames regulares como OCT e campimetria para detectar toxicidade retiniana precoce
168
Os antimaláricos podem ser usados na gestação e lactação?
Sim, são considerados seguros e recomendados, pois ajudam a prevenir reativações do LES durante esse período crítico.
169
Quais são os principais efeitos adversos dos antimaláricos?
Gastrointestinais: náuseas, diarreia
Cutâneos: rash difuso, hiperpigmentação acinzentada
Oculares: risco de maculopatia em uso prolongado ou em dose alta
170
O que fazer em caso de hiperpigmentação cutânea significativa por antimaláricos?
Pode-se reduzir a dose para a menor dose eficaz, mantendo o tratamento sempre que possível, devido aos benefícios na manutenção da remissão.
171
Por que os antimaláricos devem ser mantidos mesmo em pacientes com LES em remissão?
Porque ajudam a prevenir reativações da doença. A suspensão pode desencadear recidivas, sendo preferível manter o uso contínuo, salvo contraindicação.
172
qual foi o impacto da pandemia de COVID-19 sobre o uso de antimaláricos no LES?
Houve escassez do medicamento devido ao uso off-label para COVID-19. Embora existam relatos raros de arritmias, o risco real é muito baixo e a medicação permanece segura no contexto do LES.
173
Em que casos os antimaláricos devem ser evitados ou suspensos no LES?
Presença de maculopatia estabelecida
Reações adversas graves não controláveis com redução de dose
→ São exceções, pois em geral, os antimaláricos são bem tolerados e seguros.
174
Qual é a dose terapêutica recomendada de azatioprina no LES?
Entre 1 e 2,5 mg/kg/dia, via oral, com ação gradual, podendo demorar até 3 meses para efeito clínico completo.
175
Quais são os principais efeitos adversos da azatioprina?
Gastrointestinais: náuseas, vômitos, diarreia
Hematológicos: leucopenia, anemia, plaquetopenia
Hepáticos: hepatotoxicidade (avaliar transaminases)
→ Monitoramento regular do hemograma e função hepática é obrigatório.
176
A azatioprina pode ser usada durante a gestação e lactação?
Sim, é considerada segura e frequentemente utilizada quando há atividade de doença em gestantes com LES.
177
Qual é a função da azatioprina como poupadora de corticoide?
Permite retirar gradualmente os corticoides, mantendo o controle da doença com menos efeitos colaterais a longo prazo.
178
Por que os corticoides são usados em associação no início do tratamento imunossupressor no LES?
Porque os imunossupressores demoram semanas para agir. Os corticoides oferecem controle inflamatório rápido até que o efeito imunossupressor seja atingido.
179
Qual é a estratégia de desmame de corticoide em casos leves de LES (ex: manifestações cutâneo-articulares)?
Após melhora clínica, reduzir a dose em 20% a cada semana ou 10 dias, mantendo antimalárico como base e evitando uso prolongado de corticoide.
180
. Quando é indicada a introdução de um imunossupressor poupador de corticoide?
Quando o paciente reativa a doença durante o desmame do corticoide. A introdução visa controlar a doença e permitir a suspensão segura do esteroide.
181
Em que situações a azatioprina é preferida sobre o metotrexato no LES?
Mais indicada para acometimentos hematológicos e renais.
→ O metotrexato é preferido para manifestações articulares persistentes.
182
Qual a duração ideal da imunossupressão no LES, segundo a literatura?
2 a 3 anos, desde que o paciente permaneça em remissão. Se houver recaída, o tempo recomeça do zero e pode ser necessário reavaliar o imunossupressor utilizado.
183
Como proceder em casos graves de LES (ex: crise convulsiva aguda)?
Internação imediata
Pulsoterapia com metilprednisolona EV
Início simultâneo de imunossupressor sistêmico (ex: ciclofosfamida ou micofenolato), sem possibilidade de esperar resposta do corticoide.
184
Em quais manifestações do LES o metotrexato é preferencialmente indicado?
Para artrite persistente, vasculite cutânea, serosite, miosite e rashes cutâneos leves.
→ Ótima escolha para manifestações articulares e cutâneas não graves.
185
. Quais são os riscos do uso de metotrexato em relação à gestação?
É teratogênico, contra-indicado tanto para homens quanto mulheres com desejo reprodutivo.
→ Deve ser suspenso de 4 a 6 meses antes da concepção.
186
Qual é o principal risco hepático associado ao metotrexato?
Hepatotoxicidade, devendo-se monitorar transaminases regularmente durante o uso.
187
. Quais manifestações do LES indicam o uso de micofenolato de mofetil?
Utilizado em manifestações graves, como nefrite lúpica, vasculite sistêmica, citopenias autoimunes, miosite e algumas neuropsiquiátricas.
188
Qual é a dose recomendada do micofenolato de mofetil no LES?
Entre 2 a 3g/dia, sendo 3g na fase de indução e 2g na manutenção, com titulação progressiva.
189
Quais são os efeitos adversos mais comuns do micofenolato?
Gastrointestinais: diarreia, náuseas
Hematológicos: leucopenia
Outros: pancreatite
→ Exige titulação lenta da dose para reduzir efeitos colaterais.
190
O micofenolato de mofetil é seguro na gestação ou lactação?
Não. É teratogênico e contra-indicado na gestação e amamentação.
191
Qual é a principal limitação da ciclofosfamida no uso reprodutivo?
É gonadotóxica e pode causar infertilidade definitiva.
→ Requer avaliação da reserva ovariana e considerar medidas como congelamento de óvulos antes de iniciar.
192
193
Em que forma a ciclofosfamida é preferida no LES e por quê?
Na forma endovenosa, pois oferece controle mais seguro e monitorável para pacientes com LES grave.
194
Qual é o esquema básico para tratamento de manifestações leves ou moderadas do LES?
Hidroxicloroquina + prednisona (0,125–0,5 mg/kg/dia) com redução gradual após 2–3 semanas.
→ Associar metotrexato, leflunomida ou azatioprina se necessário.
195
Qual o papel da prednisona nas doses mencionadas para LES leve/moderado?
Em doses anti-inflamatórias, controla sintomas sem causar imunossupressão importante a curto prazo.
→ Uso prolongado (>6 meses), mesmo em baixas doses, pode imunossuprimir.
196
Quando considerar introduzir um poupador de corticoide?
Se o paciente não tolera a retirada do corticoide sem reativação da doença.
→ Introduz-se metotrexato, leflunomida ou azatioprina.
197
Qual é o objetivo do uso de medicamentos poupadores de corticoide no LES?
Permitir a retirada gradual do corticoide, evitando os efeitos adversos do seu uso prolongado.
198
Como conduzir o desmame do corticoide em pacientes com LES estáveis?
Redução gradual após 30–60 dias de estabilização com poupador.
→ Reduzir 20% da dose a cada 7–10 dias, ou usar estratégia de redução intercalada.
199
Qual tática pode ser usada para minimizar sintomas de retirada de corticoide?
Alternar dias com doses diferentes (ex: 5mg–2,5mg–5mg) por uma semana, depois reduzir progressivamente até 0mg.
→ Minimiza fadiga e recaídas por abstinência.
200
Quando optar pelo corticoide oral no LES?
Quando o paciente está clinicamente estável e pode manter tratamento ambulatorial.
→ Preferência por prednisona ou prednisolona.
201
Em que situações não há necessidade de introduzir imunossupressores adicionais no LES leve?
Quando o paciente responde bem ao corticoide e mantém remissão após retirada gradual, mantendo-se com antimalárico isolado.
202
Quais imunossupressores são indicados em casos refratários de LES?
Micofenolato de mofetila/sódico ou ciclofosfamida.
→ Reservados para falha ao metotrexato (MTX) ou azatioprina (AZA).
203
. Quando considerar o uso de talidomida ou dapsona no LES?
Em lesões cutâneas refratárias, especialmente lúpus discoide.
→ Talidomida contraindicada em mulheres com potencial gestacional devido à teratogenicidade extrema.
204
Como é dividido o tratamento da nefrite lúpica?
Indução: controlar a atividade inflamatória (medicações potentes, doses altas).
Manutenção: manter remissão com menor toxicidade (doses menores ou troca de fármacos).
205
Qual o papel da hidroxicloroquina no tratamento da nefrite lúpica?
É mantida tanto na fase de indução quanto na de manutenção, por melhorar o controle da doença e reduzir recidivas.
206
Qual é a abordagem de escolha para pulsoterapia em nefrite lúpica?
Metilprednisolona 500–750 mg/dia por 3 dias, com eficácia semelhante à dose de 1g, mas menor toxicidade.
207
Por que é necessário iniciar corticoide oral após pulsoterapia em LES?
Para prevenir insuficiência adrenal aguda, mantendo doses orais decrescentes (ex: prednisona) após a pulsoterapia.
208
. Como se procede a transição de corticoterapia após pulsoterapia?
→ Após os 3 dias de metilprednisolona EV, iniciar corticoide oral em doses menores, com redução gradual subsequente.
209
Qual é o objetivo do tratamento de indução na nefrite lúpica?
Induzir a remissão clínica e laboratorial rapidamente, evitando lesão renal permanente.
210
E o objetivo da fase de manutenção na nefrite lúpica?
Prevenir recaídas e manter o paciente em remissão com menor risco de efeitos colaterais.
211
Qual é o esquema de pulsoterapia inicial para indução da nefrite lúpica classes III/IV?
Metilprednisolona 500 mg/dia (variação: 250–750 mg) por 3 dias
Associada a prednisona 0,5 mg/kg/dia por 3–6 meses
212
Quais imunossupressores podem ser utilizados na indução da nefrite lúpica (classes III/IV ± V)?
Micofenolato de mofetila (MMF): 2–3 g/dia por 6 meses
Ciclofosfamida Euro-Lupus: 500 mg EV a cada 15 dias (6 doses)
Ciclofosfamida NIH: 0,5–0,75 g/m² EV mensal por 6 meses
213
Qual protocolo de ciclofosfamida é preferido no Brasil e por quê?
O esquema Euro-Lupus (500 mg EV/15 dias) é amplamente utilizado por ser menos tóxico com eficácia semelhante ao NIH.
214
Quais são os alvos terapêuticos esperados no tratamento da nefrite lúpica?
Preservação ou melhora da função renal
Redução da proteinúria:
≥25% em 3 meses
≥50% em 6 meses
<0,8 g em 1 ano
215
Quando deve-se considerar mudança de terapia na indução da nefrite lúpica?
Se não houver melhora clínica/laboratorial ou os alvos não forem atingidos aos 3, 6 ou 12 meses.
216
O que avaliar em caso de falha terapêutica na indução?
Adesão ao tratamento
Dose do imunossupressor
Comorbidades e terapia adjuvante
Considerar biópsia renal de repetição
217
Quanto tempo deve durar a fase de manutenção após a indução bem-sucedida?
3 a 5 anos, com ajustes conforme resposta clínica e tolerabilidade.
218
A hidroxicloroquina deve ser mantida durante a indução e manutenção?
Sim. Ela é parte essencial do esquema contínuo, mesmo em pacientes com nefrite grave.
219
Qual é o papel da rebiopsia renal no manejo da nefrite lúpica?
Indicada em casos de não resposta ao tratamento, piora clínica/laboratorial ou para avaliar mudança de classe histológica.
220
Após quanto tempo de uso de corticoide deve-se iniciar o desmame?
Após 15 dias de uso contínuo. Até esse ponto, é possível retirada mais rápida.
→ Após esse período, é obrigatório o desmame gradual para evitar insuficiência adrenal.
221
Por que o corticoide não deve ser retirado abruptamente após uso prolongado?
Porque o eixo HPA (hipotálamo-hipófise-adrenal) pode estar suprimido, levando à insuficiência adrenal aguda, com sintomas como fraqueza, hipotensão e dor abdominal.
222
Em pacientes com nefrite lúpica, por que iniciamos imunossupressor logo no início?
Porque não é seguro suspender o corticoide para “testar estabilidade”. → É necessário associar imunossupressor já no início da indução para garantir controle da inflamação renal.
223
Quando a azatioprina ou inibidores de calcineurina são usados na nefrite lúpica?
Na fase de manutenção ou em casos de falha terapêutica, especialmente nas classes III e IV.
→ Na classe V, podem ser considerados já na indução.
224
O que fazer se o paciente com LES grave estiver infectado?
Evitar imunossupressão (ex: corticoide em altas doses).
→ Opções de “ponte”:
Plasmaférese: remove autoanticorpos temporariamente
Imunoglobulina IV: modula a resposta imune sem causar imunossupressão profunda
225
Por que a pulsoterapia com metilprednisolona é contraindicada em pacientes com infecção ativa?
Porque promove imunossupressão intensa e imediata, piorando a infecção.
→ Absoluta contraindicação durante infecção ativa.
226
Qual a base para prescrição e exames no LES?
Raciocínio clínico individualizado.
→ Exemplo: se há manifestação hematológica, pedir hemograma, reticulócitos, Coombs direto, não ureia/creatinina se ausente acometimento renal.
227
Por que antiproteinúricos (BRA/IECA) não são indicados em manifestações exclusivamente neurológicas do LES?
Porque não agem sobre SNC, sendo úteis apenas em manifestações renais para reduzir proteinúria e proteger função glomerular.
228
Qual fase do tratamento da nefrite lúpica deve ser conhecida com prioridade para provas e prática clínica?
A fase de indução, pois representa o momento de abordagem inicial no pronto-socorro.
→ Saber indicar pulsoterapia + imunossupressor adequado.
229
. Por que pacientes com nefrite lúpica podem evoluir com desnutrição?
Devido à perda de proteínas urinárias (proteinúria), levando à hipoalbuminemia e consequente redução da defesa imune, agravando risco de infecção e má resposta ao tratamento.
230
Qual é o papel dos IECA/BRA no tratamento da nefrite lúpica?
Reduzem a proteinúria e oferecem proteção renal, independentemente da presença de hipertensão.
→ Devem ser iniciados em doses baixas e titulados com cautela.
231
Quando IECA/BRA são usados em doses maiores no LES?
Se o paciente também for hipertenso, ajusta-se a dose para controle pressórico e antiproteinúrico.
→ Doses devem ser fatiadas para evitar hipotensão.
232
. Quais são os principais inibidores da calcineurina usados no LES?
Tacrolimo e ciclosporina
→ Podem ser utilizados na indução ou manutenção, especialmente na classe V ou em casos refratários.
233
Quais vacinas devem ser evitadas em pacientes sob imunossupressão?
Vacinas com vírus vivos, como:
Febre amarela
Herpes-zóster
→ Risco de infecção grave.
234
Quais exames devem ser feitos antes de iniciar imunossupressão?
Hemograma, PCR, VHS, PPD ou IGRA (TB latente)
Avaliação clínica completa para descartar infecção
Culturas dirigidas conforme queixas (ex: urinária, respiratória)
235
Como prevenir estrongiloidíase em pacientes que receberão pulsoterapia?
Albendazol 400 mg/dia por 3 dias
ou Ivermectina dose única (ajustada por peso)
→ Mesmo com exame de fezes negativo, faz-se profilaxia empírica.
236
Quando indicar profilaxia para Pneumocystis jirovecii no LES?
Infecções anteriores
Linfopenia <500/mm³
→ Profilaxia com sulfametoxazol + trimetoprim (Bactrim)
237
Como orientar a anticoncepção segura em pacientes em imunossupressão?
Evitar estrógenos, preferir progesterona isolada ou DIU não hormonal
→ Gravidez deve ser evitada durante imunossupressão ativa
238
O que fazer se o paciente apresentar febre antes da imunossupressão?
Suspender imunossupressor até excluir infecção por avaliação clínica e laboratorial.
→ A febre pode ser do LES ou de infecção: precisa diferenciar com urgência.
239
Qual o papel do TCLE no tratamento imunossupressor do LES?
Obrigatório. Garante que o paciente entende os riscos e benefícios do tratamento imunossupressor e participa da decisão de forma consciente.
