MIOPATIAS

Question 1

O que caracteriza uma miopatia inflamatória em termos histopatológicos e clínicos?

Answer 1

✓ Inflamação da musculatura estriada esquelética, podendo envolver células inflamatórias no infiltrado muscular e sintomas como fraqueza muscular proximal simétrica.

Question 2

Qual é a relevância clínica das miopatias com corpúsculos de inclusão?

Answer 2

✓ Elas não seguem o padrão clássico inflamatório, sendo consideradas degenerativas. A inflamação surge secundariamente ao processo degenerativo, o que altera o manejo clínico e terapêutico.

Question 3

Como medicamentos podem se relacionar com o desenvolvimento de miopatias?

Answer 3

✓ Certas miopatias podem ser desencadeadas por medicamentos, como as estatinas, sendo classificadas como secundárias e não idiopáticas.

Question 4

O que são miopatias sistêmicas e qual sua implicação clínica?

Answer 4

✓ Miopatias sistêmicas afetam não só a musculatura esquelética, mas também órgãos e sistemas, exigindo abordagem multidisciplinar e investigação de comorbidades autoimunes.

Question 5

Qual a incidência e principais grupos etários afetados pelas miopatias inflamatórias?

Answer 5

✓ Incidência varia de 2 a 10 casos por milhão. Adultos são mais afetados entre os 40-50 anos, enquanto em crianças o pico é dos 10 aos 15 anos.

Question 6

Como a distribuição por sexo afeta a prevalência das miopatias inflamatórias?

Answer 6

✓ São duas vezes mais comuns em mulheres, refletindo um padrão comum nas doenças autoimunes.

Question 7

Qual subtipo de miopatia inflamatória apresenta maior prevalência em homens após os 50 anos?

Answer 7

✓ A miosite com corpúsculos de inclusão (MCI), com progressão lenta e pobre resposta imunossupressora.

Question 8

Quais os cinco subtipos principais de miopatias inflamatórias idiopáticas segundo a classificação apresentada?

Answer 8

✓ 1. Dermatomiosite (juvenil e adulta);
✓ 2. Polimiosite;
✓ 3. Miosite por corpúsculo de inclusão;
✓ 4. Síndromes de sobreposição;
✓ 5. Dermatomiosite associada ao câncer.

Question 9

Qual a importância clínica das síndromes de sobreposição nas miopatias inflamatórias?

Answer 9

✓ Representam associação de polimiosite ou dermatomiosite com outras doenças do tecido conjuntivo (DTC), demandando investigação de doenças como LES, esclerose sistêmica e AR.

Question 10

Quais genes do sistema HLA estão associados às miopatias inflamatórias e qual sua relevância clínica?

Answer 10

Destaca-se o HLA-DRw52 (associado a formas mais graves e pior prognóstico)

HLA-DRw53 (associado a formas menos graves e melhor prognóstico).

Question 11

Como os fatores genéticos e ambientais interagem na etiopatogênese das miopatias inflamatórias?

Answer 11

✓ A doença é multifatorial, com predisposição genética somada a gatilhos ambientais como infecções virais (ex.: influenza A, hepatite B, coxsackie, HIV) que ativam o sistema imune, levando à quebra da autotolerância.

Question 12

Quais vírus estão implicados como gatilhos para miopatias inflamatórias pós-infecciosas?

Answer 12

✓ Echovírus, HIV e HTLV são exemplos de vírus associados ao surgimento de miopatias inflamatórias por mecanismos pós-infecciosos.

Question 13

Qual o papel da autoimunidade na fisiopatologia das miopatias inflamatórias?

Answer 13

✓ A autoimunidade envolve a formação de autoanticorpos e expansão de células T autorreativas, perda da regulação imunológica e destruição muscular mediada por mecanismos imunes.

Question 14

Na dermatomiosite, qual é a principal célula envolvida na inflamação e qual o padrão de acometimento histológico?

Answer 14

✓ Linfócitos T CD4+, com inflamação perimisial e perivascular, especialmente perifascicular, atingindo áreas superficiais entre as fáscias musculares.

Question 15

Na polimiosite, qual tipo de célula T predomina e qual o padrão de acometimento?

Answer 15

✓ Linfócitos T CD8+, com destruição muscular mediada por ação citotóxica dentro da fáscia, com inflamação mais profunda e invasão direta das fibras musculares.

Question 16

Como o padrão de acometimento tecidual ajuda a diferenciar dermatomiosite de polimiosite na prática clínica e patológica?

Answer 16

✓ Dermatomiosite afeta áreas periféricas (perifasciculares) com predomínio de CD4+, enquanto a polimiosite acomete áreas profundas (intrafasciculares) com predomínio de CD8+, auxiliando na distinção histológica e imunopatológica entre os subtipos.

Question 17

Qual a sequência fisiopatológica que leva ao desenvolvimento das miopatias inflamatórias idiopáticas?

Answer 17

✓ Inicia-se com predisposição genética (genes HLA, TNF-α), associada a agentes ambientais (UV, vírus como Coxsackie, EBV, HIV, e drogas), levando à perda da autotolerância imunológica, formação de autoanticorpos, ativação de células T autorreativas e perda da regulação imunológica.

Question 18

Que papel têm os linfócitos T e os autoanticorpos nas manifestações clínicas das miopatias inflamatórias?

Answer 18

✓ Os linfócitos T citotóxicos promovem citotoxicidade celular direta, enquanto os autoanticorpos ativam complemento e causam lesão microvascular, resultando em fraqueza muscular e fadiga.

Question 19

Como a perda da autotolerância contribui para a lesão muscular nas miopatias inflamatórias?

Answer 19

✓ A perda da autotolerância leva à produção de autoanticorpos e ativação de células T que atacam o tecido muscular, causando inflamação, necrose e disfunção muscular progressiva.

Question 20

Qual a importância dos fatores ambientais na ativação da resposta imune nas miopatias inflamatórias?

Answer 20

✓ Vírus (como Coxsackie, EBV, HIV) e fármacos (ex.: AINEs, D-penicilamina) funcionam como gatilhos imunológicos, ativando células autorreativas em indivíduos geneticamente predispostos.

Question 21

. De que forma o complemento participa na fisiopatologia das miopatias inflamatórias?

Answer 21

✓ A ativação do complemento por autoanticorpos leva à lesão endotelial e microvascular, agravando o dano tecidual muscular especialmente em dermatomiosite.

Question 22

Quais são as manifestações clínicas resultantes da ativação imune nas miopatias inflamatórias?

Answer 22

✓ Lesão microvascular, citotoxicidade celular, fraqueza muscular proximal simétrica e fadiga, constituem o quadro clínico típico resultante do ataque imunológico ao tecido muscular.

Question 23

. Qual o principal infiltrado inflamatório observado na biópsia muscular da dermatomiosite e qual sua localização característica?

Answer 23

✓ Infiltrado de linfócitos T CD4+ com padrão perivascular e perifascicular, ou seja, entre as fáscias musculares, com lesão microvascular predominante.

Question 24

Como se caracteriza histologicamente o acometimento na polimiosite?

Answer 24

✓ Presença de infiltrado endomisial profundo de linfócitos T CD8+ citotóxicos, com destruição direta das fibras musculares por ação celular.

Question 25

Qual a principal diferença histopatológica entre dermatomiosite e lúpus eritematoso sistêmico (LES), considerando a lesão microvascular?

Answer 25

✓ Embora ambos possam apresentar lesão microvascular, no LES há intensa assinatura de interferon tipo I e maior envolvimento sistêmico (incluindo rins), enquanto na dermatomiosite predominam autoanticorpos musculares e fraqueza proximal sem acometimento renal proeminente.

Question 26

Qual é o sintoma mais comum nas miopatias inflamatórias e como se distribui a fraqueza muscular?

Answer 26

✓ Fraqueza muscular proximal, com predomínio em cinturas escapular (dificuldade para pentear o cabelo, escovar os dentes) e pélvica (dificuldade para levantar-se, subir escadas). Músculos distais costumam estar preservados.

Question 27

Quais atividades diárias costumam ser comprometidas em pacientes com fraqueza proximal por miopatia inflamatória?

Answer 27

✓ Atividades como levantar os braços (ex.: pentear cabelo) e levantar-se de uma cadeira ou subir escadas (cintura pélvica) são afetadas, exigindo uso de apoio.

Question 28

Por que a função motora fina, como escrever ou segurar objetos pequenos, costuma permanecer preservada?

Answer 28

✓ Porque os músculos distais geralmente não são acometidos nas fases iniciais das miopatias inflamatórias idiopáticas, poupando movimentos finos.

Question 29

. Qual é a escala mais comum de graduação da força muscular usada na prática clínica e como ela é estruturada?

Answer 29

A escala de 0 a 5: 0: sem movimento; 1: esboço de contração; 2: movimento sem vencer gravidade; 3: vence a gravidade; 4: vence resistência moderada; 5: força normal (vence qualquer resistência).

Question 30

Em que grau da escala de força muscular consideramos que o paciente apresenta força muscular funcional no dia a dia?

Answer 30

✓ Grau 5 é considerado normal. Grau 3 (vence a gravidade) e grau 4 (vence resistência) já permitem alguma funcionalidade, embora com limitações.

Question 31

Quais são as principais características clínicas da polimiosite em comparação à dermatomiosite?

Answer 31

✓ Polimiosite não apresenta lesões cutâneas típicas, ao contrário da dermatomiosite. A fraqueza muscular proximal é comum, especialmente nos extensores cervicais, podendo causar dificuldade para manter a cabeça erguida.

Question 32

Qual a distribuição muscular típica da fraqueza na polimiosite, e como ela pode se manifestar clinicamente?

Answer 32

✓ Acomete principalmente extensores cervicais, mais do que os flexores. O paciente pode não conseguir manter a cabeça erguida, um achado sugestivo em casos moderados a graves.

Question 33

Por que o diagnóstico diferencial é essencial nos casos de polimiosite?

Answer 33

✓ O padrão clínico da polimiosite é altamente heterogêneo, e muitas condições causam fraqueza muscular (ex.: distúrbios neuromusculares, endocrinopatias, doenças infecciosas), exigindo avaliação criteriosa.

Question 34

Quais autoanticorpos estão associados à polimiosite e o que indicam?

Answer 34

✓ Anti-Jo-1 e anti-PM-Scl. Estão fortemente associados a síndromes de sobreposição com esclerose sistêmica e sugerem maior risco de doença pulmonar intersticial.

Question 35

O que é a Síndrome Anti-Sintetase e como se relaciona à polimiosite?

Answer 35

✓ Subtipo de miopatia inflamatória, frequentemente associado à polimiosite, caracterizado por: fraqueza muscular proximal, doença pulmonar intersticial (PINE) e “mãos de mecânico” (hiperqueratose e fissuras palmares).

Question 36

Quais são os principais sinais pulmonares e cardíacos associados à dermatomiosite?

Answer 36

✓ Até 50% dos pacientes têm alterações pulmonares, como derrame pleural ou intersticiopatia. Comprometimento cardíaco também ocorre em 50% dos casos durante a evolução da doença.

Question 37

Quais dados clínicos iniciais sugerem gravidade na dermatomiosite no momento do diagnóstico?

Answer 37

✓ Cerca de 20% dos pacientes estão acamados ao diagnóstico e 50% apresentam disfagia alta, indicando envolvimento muscular esofágico significativo.

Question 38

Existe dermatomiosite sem miopatia? Como se manifesta?

Answer 38

✓ Sim. Até 20% dos pacientes com dermatomiosite podem não apresentar fraqueza muscular inicial, configurando formas clínicas com manifestações cutâneas isoladas.

Question 39

Qual o raciocínio clínico para suspeitar de doença pulmonar em dermatomiosite ou polimiosite?

Answer 39

✓ Pensar primeiro em serosites (ex.: derrame pleural), e posteriormente em intersticiopatias. O padrão segue o raciocínio clínico adotado em doenças do tecido conjuntivo, como LES e AR.

Question 40

Quais são as características clínicas típicas da miopatia por corpúsculo de inclusão?

Answer 40

✓ Ocorre predominantemente em homens acima dos 50 anos, com fraqueza muscular proximal e distal, progressiva, assimétrica, de início insidioso e com acentuada atrofia muscular.

Question 41

Como a miopatia por corpúsculo de inclusão difere das outras miopatias inflamatórias idiopáticas quanto à distribuição da fraqueza muscular?

Answer 41

✓ Ao contrário da dermatomiosite e polimiosite (fraqueza proximal simétrica), a fraqueza na miopatia por corpúsculo de inclusão é assimétrica e envolve músculos distais, especialmente nos membros inferiores, com piora progressiva.

Question 42

Qual é o padrão de resposta terapêutica da miopatia por corpúsculo de inclusão?

Answer 42

✓ Resposta geralmente insatisfatória aos imunossupressores. Protocolos terapêuticos não são bem definidos, sendo o tratamento frequentemente baseado em estratégias utilizadas para dermatomiosite/polimiosite, com benefício clínico limitado.

Question 43

. O que caracteriza a miopatia necrosante autoimune quanto ao tratamento e prognóstico?

Answer 43

✓ Apresenta resposta terapêutica incerta e evolução variável. Apesar de usar-se imunossupressão como nas formas clássicas, o controle clínico é mais difícil e muitas vezes insatisfatório.

Question 44

O que define uma síndrome de superposição nas miopatias inflamatórias?

Answer 44

✓ Presença simultânea de manifestações clínicas e laboratoriais de duas ou mais doenças autoimunes sistêmicas no mesmo paciente, muitas vezes com sorologia sugestiva (ex.: anti-RNP, anti-PM/Scl).

Question 45

Quais doenças autoimunes estão comumente associadas às síndromes de superposição com miopatia inflamatória?

Answer 45

✓ LES, esclerodermia, síndrome de Sjögren, DMTC (anti-RNP), cirrose biliar primária, tireoidite de Hashimoto e doenças inflamatórias intestinais.

Question 46

. Qual a relevância clínica da poliarterite nodosa no contexto de miopatias e como investigá-la?

Answer 46

✓ Pode cursar com lesões ulceradas de pele e está classicamente associada à hepatite B. É fundamental investigar marcadores virais como HBsAg e anti-HBc em pacientes com vasculites sistêmicas.

Question 47

Qual a principal característica ultrassonográfica da arterite temporal (vasculite de células gigantes)?

Answer 47

✓ O sinal do halo: espessamento hipoecoico da parede da artéria temporal, devido à inflamação vascular, é um achado típico na USG doppler.

Question 48

. Por que é essencial identificar síndromes de superposição nas miopatias inflamatórias?

Answer 48

✓ Porque modificam o prognóstico, direcionam o tratamento (ex.: necessidade de imunossupressores adicionais) e alertam para complicações sistêmicas, como intersticiopatias ou envolvimento hepático, renal ou vascular.

Question 49

Qual é a principal característica histológica da miopatia necrotizante autoimune?

Answer 49

✓ Presença de fibras musculares necróticas com ausência de infiltrado inflamatório significativo na biópsia muscular. A necrose é o achado predominante.

Question 50

Quais são os dois principais autoanticorpos associados à miopatia necrotizante autoimune e como diferem clinicamente?

Answer 50

✓ Anti-HMGCR: quadro subagudo, frequentemente associado ao uso de estatinas, sem manifestações sistêmicas importantes, mas com disfagia em até 63%. ✓ Anti-SRP: doença mais grave e aguda, com maior chance de envolvimento pulmonar (25%) e miocardite.

Question 51

Quais manifestações clínicas extrapiramidais e viscerais podem ocorrer na miopatia necrotizante autoimune?

Answer 51

✓ Disfagia alta, disfonia, regurgitação nasal, pneumopatia aspirativa, pneumopatia intersticial, distúrbios cardíacos (arritmias, miocardite), e vasculite sistêmica em casos mais graves.

Question 52

. Quais achados pulmonares devem ser monitorados nas miopatias inflamatórias autoimunes?

Answer 52

✓ Pneumopatia intersticial (comum na síndrome anti-sintetase), derrame pleural e pneumonite aspirativa secundária à disfagia.

Question 53

O que é a síndrome anti-sintetase e como ela se apresenta clinicamente?

Answer 53

✓ Associada ao anticorpo anti-Jo-1, manifesta-se com doença pulmonar intersticial, mãos de mecânico, febre, fenômeno de Raynaud e fraqueza muscular proximal.

Question 54

Quais manifestações cardíacas podem ocorrer nas miopatias inflamatórias e como devem ser investigadas?

Answer 54

✓ Arritmias, distúrbios de condução e miocardite. Avaliação com ECG e ecocardiograma deve ser realizada rotineiramente.

Question 55

. Quais são os principais achados cutâneos da dermatomiosite e o anticorpo associado?

Answer 55

✓ Sinal de Gottron, eritema heliotrópico, rash malar, sinal do V do decote, mãos de mecânico, hemorragia periungueal. Associado ao anti-Mi-2.

Question 56

O que é o sinal de Gottron e qual sua importância diagnóstica?

Answer 56

✓ Eritema e descamação sobre articulações extensoras (dedos, cotovelos, joelhos), sendo patognomônico de dermatomiosite. Pode estar associado a calcinose em crianças e neoplasias em adultos.

Question 57

. Qual é a conduta ao diagnosticar dermatomiosite em adultos em relação a neoplasias?

Answer 57

✓ Deve-se investigar ativamente neoplasias ocultas, pois a calcinose e manifestações cutâneas em adultos podem indicar paraneoplasia.

Question 58

O que é o sinal de Gowers e como interpretá-lo no contexto de miopatias?

Answer 58

✓ Indica fraqueza muscular proximal, especialmente da cintura pélvica. É positivo quando o paciente precisa usar as mãos para se apoiar nas pernas ao levantar-se do chão, sugerindo perda de força em glúteos e quadríceps.

Question 59

Como o sinal de Trendelenburg é realizado e qual sua interpretação clínica?

Answer 59

✓ Avalia a musculatura glútea estabilizadora da pelve. O teste é positivo quando, ao levantar uma perna, a pelve do lado contralateral cai, indicando fraqueza no glúteo médio do lado de apoio.

Question 60

Como o teste de Mingazzini avalia força muscular e quais são seus achados positivos?

Answer 60

✓ Membros superiores: braços estendidos à frente por 1 minuto; queda precoce sugere fraqueza. ✓ Membros inferiores: joelhos fletidos em decúbito dorsal; queda das pernas antes de 1 minuto indica comprometimento muscular.

Question 61

Quais são os principais componentes dos critérios diagnósticos de Bohan e Peter para miopatias inflamatórias?

Answer 61

✓ Avaliação clínica (fraqueza muscular proximal simétrica), elevação de enzimas musculares, padrão miopático à EMG, alterações características na biópsia muscular e manifestações cutâneas (em dermatomiosite).

Question 62

Qual a importância da biópsia muscular no diagnóstico das miopatias inflamatórias e como deve ser coletada?

Answer 62

✓ Deve ser feita a fresco para evitar artefatos de necrose por manipulação. Permite distinguir subtipos, como necrose sem inflamação (miopatia necrotizante autoimune) e corpúsculos de inclusão ou vacúolos (miopatia por corpúsculo de inclusão).

Question 63

O que caracteriza o padrão miopático da eletroneuromiografia (ENMG)?

Answer 63

✓ Contrações de baixa amplitude e curta duração, com recrutamento precoce. Em casos graves, pode haver incapacidade de gerar contração suficiente para registro adequado.

Question 64

Em quais situações clínicas a ENMG pode ser pouco informativa em miopatias inflamatórias?

Answer 64

✓ Em fases muito ativas da doença ou em pacientes com fraqueza extrema, a incapacidade de contrair o músculo pode impedir a obtenção de dados precisos no exame.

Question 65

Qual achado histológico favorece o diagnóstico de miopatia necrotizante autoimune?

Answer 65

✓ Necrose de fibras musculares sem infiltrado inflamatório, associada a autoanticorpos como anti-HMGCR ou anti-SRP.

Question 66

Quais alterações histológicas são indicativas de miopatia por corpúsculo de inclusão?

Answer 66

✓ Presença de corpúsculos intracitoplasmáticos e vacúolos, frequentemente associados a degeneração muscular crônica e inflamação mínima ou ausente.

Question 67

Quais enzimas são marcadores de lesão muscular em miopatias inflamatórias?

Answer 67

✓ CPK (mais sensível), aldolase, LDH, TGO/TGP (AST/ALT). Embora transaminases sejam hepatocelulares, também se elevam em necrose muscular.

Question 68

Como diferenciar a dermatomiosite amiopática de outras formas?

Answer 68

✓ Presença de manifestações cutâneas clássicas (sinal de Gottron, heliotropo) sem fraqueza muscular evidente e com CPK normal. Pode haver atrofia muscular em fases crônicas, mesmo sem elevação enzimática.

Question 69

Qual é a principal armadilha diagnóstica associada ao CPK em dermatomiosite crônica?

Answer 69

✓ Em fases muito avançadas, pode haver atrofia muscular extensa e consequente CPK normal, por falta de tecido muscular viável para liberar enzimas.

Question 70

Quais autoanticorpos estão mais associados a subtipos específicos de miopatias inflamatórias?

Answer 70

✓ Anti-Jo-1: síndrome anti-sintetase (20%); Anti-Mi-2: dermatomiosite músculo-cutânea clássica (10%); Anti-SRP: miopatia necrotizante autoimune grave com acometimento cardíaco (5%).

Question 71

Qual padrão de FAN é mais comum nas miopatias inflamatórias?

Answer 71

✓ FAN positivo em cerca de 80% dos casos, predominando os padrões nuclear e nucleolar.

Question 72

Qual o papel da ressonância magnética na avaliação das miopatias inflamatórias?

Answer 72

✓ Detecta edema muscular (áreas brancas), direciona a localização ideal da biópsia, e é útil para monitorar resposta terapêutica após 6 meses de tratamento.

Question 73

Quais são os principais locais de neoplasia associados à dermatomiosite?

Answer 73

✓ Ovário, trato gastrointestinal, pulmão, mama e linfoma não-Hodgkin. O risco de neoplasia é 4 a 6 vezes maior, especialmente nos primeiros 2 a 3 anos após o diagnóstico.

Question 74

Qual a recomendação clínica frente a um diagnóstico recente de dermatomiosite em adulto?

Answer 74

✓ Realizar rastreio oncológico rigoroso e precoce, pois pode tratar-se de uma síndrome paraneoplásica. A distinção entre miopatia autoimune primária e manifestação neoplásica pode ser difícil.

Question 75

Em que situações infecções ou neoplasias podem mimetizar dermatomiosite?

Answer 75

✓ Casos como infecção por HIV ou linfoma com linfadenomegalia dolorosa podem simular quadro de dermatomiosite. O diagnóstico diferencial requer histopatologia e sorologias específicas.

Question 76

Quais são as principais características clínicas da dermatomiosite juvenil em comparação com a forma adulta?

Answer 76

✓ Mais rara, com menor frequência de envolvimento pulmonar e autoanticorpos. Apresenta mais calcinose (≈40%), vasculite gastrointestinal, febre e perda ponderal. Acomete crianças <16 anos.

Question 77

Como diferenciar polimialgia reumática de miopatias inflamatórias?

Answer 77

✓ A polimialgia reumática causa dor e rigidez proximal (especialmente em ombros e quadris), mas não causa fraqueza muscular nem rash cutâneo. VHS e PCR são geralmente elevados.

Question 78

Quais distúrbios eletrolíticos podem simular fraqueza muscular e como diferenciá-los?

Answer 78

✓ Hipocalemia e hiponatremia podem causar fraqueza, mas não têm manifestações cutâneas. O diagnóstico é feito com dosagem sérica de eletrólitos e corrige-se com reposição adequada.

Question 79

Como diferenciar miopatias inflamatórias de distúrbios endócrinos como o hipotireoidismo?

Answer 79

✓ Hipotireoidismo pode causar miopatia branda e fraqueza, mas não apresenta rash típico. Diagnóstico por TSH e T4 livre. Biópsia muscular e CPK ajudam a diferenciar.

Question 80

Quais características ajudam a distinguir miosite infecciosa das miopatias inflamatórias idiopáticas?

Answer 80

✓ Miosite infecciosa cursa com febre, dor muscular aguda e foco infeccioso (Staph, vírus). Já as miopatias inflamatórias são crônicas, progressivas e com rash específico.

Question 81

. Como diferenciar miopatias inflamatórias de distrofias musculares genéticas?

Answer 81

✓ Distrofias (ex.: Duchenne, Becker) iniciam na infância, têm história familiar positiva, não apresentam rash. Biópsia e CPK ajudam na diferenciação. DM/PM afetam adultos e são autoimunes.

Question 82

O que caracteriza a miopatia alcoólica e como diferenciá-la de miopatia inflamatória?

Answer 82

✓ Fraqueza muscular associada ao uso crônico de álcool, sem rash. Melhora com abstinência. Biópsia mostra atrofia sem inflamação significativa.

Question 83

Quais achados diferenciam rabdomiólise de miopatias inflamatórias?

Answer 83

✓ Rabdomiólise cursa com dor aguda, mioglobinúria, elevação abrupta de CPK, geralmente após esforço, trauma ou uso de drogas. Miopatias inflamatórias são crônicas e progressivas.

Question 84

Como o uso de estatinas pode ser confundido com miopatia inflamatória, e como diferenciá-los?

Answer 84

✓ Miopatia induzida por estatinas cursa com fraqueza e CPK elevado, mas sem rash cutâneo. Interromper a medicação melhora o quadro. Em casos graves, considerar miopatia necrosante autoimune com anti-HMGCR.

Question 85

Como diferenciar a fraqueza muscular na dermatomiosite/polimiosite de outras doenças neuromusculares?

Answer 85

✓ A fraqueza em DM/PM é proximal, progressiva e constante. Em Miastenia Gravis, é flutuante e melhora com repouso. Em Eaton-Lambert, melhora com exercício repetitivo. Na ELA, acomete musculatura proximal e distal, de forma progressiva e crônica.

Question 86

Quais são os sinais cutâneos que ajudam a distinguir dermatomiosite de outras doenças neuromusculares?

Answer 86

✓ Rash heliotrópico, sinal de Gottron e pápulas são específicos de dermatomiosite e ausentes nas outras condições (MG, ELA, Eaton-Lambert).

Question 87

. A presença de dor muscular sugere qual diagnóstico entre os listados?

Answer 87

✓ Dor muscular é comum em polimiosite e dermatomiosite, mas não ocorre em miastenia, ELA ou síndrome de Eaton-Lambert.

Question 88

Qual das doenças listadas cursa com reflexos diminuídos e qual com fasciculações?

Answer 88

✓ Reflexos diminuídos ocorrem na síndrome de Eaton-Lambert. ✓ Fasciculações são típicas da ELA, ausentes nas demais.

Question 89

Qual a associação com neoplasias nas doenças neuromusculares comparadas?

Answer 89

✓ Dermatomiosite amiopática tem associação com câncer. ✓ Síndrome de Eaton-Lambert é frequentemente paraneoplásica, especialmente com câncer de pulmão. ✓ Miastenia e ELA não têm associação obrigatória.

Question 90

. Quais são os principais exames diagnósticos utilizados para diferenciar essas condições?

Answer 90

✓ DM/PM: CPK elevado, autoanticorpos específicos (ex.: anti-Mi-2, anti-Jo-1). ✓ Miastenia: Anti-AChR e teste de edrofônio. ✓ Eaton-Lambert: Anticorpos contra canais de cálcio. ✓ ELA: EMG com sinais neurogênicos, CPK discreta e critérios clínicos neurológicos.

Question 91

Qual é o papel da corticoterapia no tratamento inicial das miopatias inflamatórias e qual a dose preconizada?

Answer 91

✓ A base do tratamento é o corticoide oral, iniciando com prednisona 1 mg/kg/dia, mantido por 4–8 semanas. Posteriormente, reduz-se gradualmente até dose de manutenção (~0,5 mg/kg/dia), conforme resposta clínica e marcadores (CPK, aldolase).

Question 92

Em que situações está indicada a pulsoterapia com metilprednisolona nas miopatias inflamatórias?

Answer 92

✓ Indicada em casos graves, com fraqueza acentuada dos músculos cervicais (flexores/extensores) ou disfagia importante. Utiliza-se 1 g/dia de metilprednisolona por 3 dias, seguido por prednisona oral.

Question 93

Quais imunossupressores são recomendados em associação ao corticoide e qual sua principal indicação?

Answer 93

✓ Metotrexato: primeira escolha para poupar corticoide. Azatioprina: útil em refratariedade ou doença pulmonar. Hidroxicloroquina: para manifestações cutâneas e sintomas leves. IVIG: para disfagia grave ou pneumopatia intersticial. Rituximabe: para casos refratários.

Question 94

Quais os efeitos adversos importantes da ciclosporina e quando ela deve ser evitada?

Answer 94

✓ Hipertensão arterial sistêmica e insuficiência renal. Deve-se evitar em pacientes nefropatas ou hipertensos não controlados.

Question 95

. Qual é a função da fotoproteção e do tacrolimus tópico nas miopatias inflamatórias com componente cutâneo?

Answer 95

✓ A fotoproteção é essencial para evitar agravamento das lesões cutâneas. Tacrolimus tópico pode ser utilizado em lesões localizadas resistentes, com bom perfil de segurança.

Question 96

Qual é o papel da reabilitação no manejo das miopatias inflamatórias?

Answer 96

✓ A fisioterapia deve ser iniciada precocemente, mesmo durante atividade de doença, para prevenir atrofia, contraturas e manter funcionalidade muscular a longo prazo.

Question 97

Quais são os três possíveis padrões de evolução clínica nas miopatias inflamatórias?

Answer 97

✓ Monocíclico (34–40%): remissão completa após tratamento inicial. Policíclico (maioria): episódios intercalados de remissão e recidiva. Progressivo crônico (raro): ausência de remissão mesmo com tratamento adequado.

Question 98

. Como a introdução do corticoide modificou o prognóstico das miopatias inflamatórias?

Answer 98

✓ Antes da corticoterapia: 1/3 dos pacientes morriam. Com corticoide: a mortalidade caiu para menos de 5%, com grande melhora funcional e sobrevida.

Question 99

Qual a conduta clínica durante recaídas no curso policíclico da doença?

Answer 99

✓ Reintroduzir ou ajustar a dose de corticoide e imunossupressores, sempre avaliando gatilhos como infecções ou suspensão precoce do tratamento. A vigilância contínua e reavaliações periódicas são fundamentais

Question 100

Qual anticorpo está fortemente associado à forma amiopática da dermatomiosite?

Answer 100

✓ Anti-MDA5: associado à dermatomiosite amiopática, especialmente quando acompanhada de doença pulmonar intersticial rapidamente progressiva.

Question 101

Quais autoanticorpos estão mais fortemente associados a neoplasias nas miopatias inflamatórias?

Answer 101

✓ TIF-1γ, NXP-2 e SAE: presença desses anticorpos implica investigação obrigatória de neoplasias, especialmente nos primeiros 2–3 anos após o diagnóstico de dermatomiosite.

Question 102

Qual anticorpo está associado à miopatia por corpúsculo de inclusão?

Answer 102

✓ Anti-cN1A (também conhecido como NT5C1A): marcador sorológico da miopatia com corpúsculos de inclusão (MCI), que apresenta curso insidioso e refratário ao tratamento imunossupressor.

Question 103

Quais autoanticorpos estão relacionados a síndromes de sobreposição com outras doenças autoimunes?

Answer 103

✓ PM-Scl, Ku, e anti-PM-5d-70: comumente encontrados em pacientes com miopatias inflamatórias associadas a esclerodermia, LES ou DMTC, caracterizando síndromes de superposição.

Question 104

O que é importante saber sobre os diversos subtipos do anticorpo anti-sintetase?

Answer 104

✓ Existem múltiplos anti-sintetases além do anti-Jo-1, como PL-7, PL-12, EJ, OJ, etc. Todos estão associados à síndrome anti-sintetase, com risco de pneumopatia intersticial, artrite e mãos de mecânico.

Question 105

. Qual o significado clínico do anticorpo anti-Ro52 nas miopatias inflamatórias?

Answer 105

✓ Associado a doença pulmonar intersticial grave, especialmente em pacientes com síndrome anti-sintetase. Pode coexistir com anti-Jo-1 e agravar o quadro respiratório.

Question 106

Qual é a conduta clínica ao identificar anticorpos associados a neoplasia ou envolvimento pulmonar grave?

Answer 106

✓ Realizar rastreio oncológico completo (TGI, ovário, mama, pulmão) e investigação pulmonar com TCAR, além de considerar intervenção precoce com imunossupressores potentes e possível uso de IVIG.

Question 107

Qual o padrão de fraqueza muscular típico em cada subtipo de miopatia inflamatória? ✓

Answer 107

DM: Proximal, simétrica, com rash cutâneo típico. PM: Proximal, simétrica, após exclusão de outras causas. MAN: Proximal severa, início agudo/subagudo. MCI: Início insidioso, fraqueza proximal e distal, assimétrica, comum em >50 anos

Question 108

Como os níveis de CPK variam entre os subtipos de miopatias?

Answer 108

✓ DM/PM: Geralmente até 50x LSN. MAN: Muito elevados, podendo ultrapassar 50x LSN. MCI: Normais ou levemente elevados, mesmo com fraqueza evidente.

Question 109

Qual o padrão encontrado na eletroneuromiografia (ENMG) das miopatias inflamatórias?

Answer 109

✓ Todos os subtipos apresentam padrão miopático. MCI pode ter alterações mais crônicas, com potencial de longa duração.

Question 110

Quais são os achados histopatológicos característicos da biópsia muscular na dermatomiosite?

Answer 110

✓ Inflamação perivascular e perifascicular, com necrose em cunha e atrofia perifascicular. Presença de fibras com infarto e redução capilar.

Question 111

Como a polimiosite se distingue histologicamente?

Answer 111

✓ Infiltrado CD8+ invadindo fibras saudáveis, aumento da expressão de MHC classe I, sem vacúolos, sem distrofia, com padrão inflamatório clássico.

Question 112

Quais achados histológicos definem a miopatia necrotizante autoimune?

Answer 112

✓ Fibras necróticas difusas, macrófagos, sem infiltrado significativo, CD8+ ou vacúolos raros, depósito de complemento em capilares.

Question 113

O que caracteriza histologicamente a miopatia por corpúsculo de inclusão?

Answer 113

✓ CD8+ invadindo fibras saudáveis, presença de vacúolos autófagos, fibras com depósito de material vermelho-azulado, presença de corpúsculos de inclusão.

Question 114

. Quais autoanticorpos são associados a cada subtipo?

Answer 114

✓ DM: Anti-MDA-5, Anti-Mi-2, Anti-TIF-1, Anti-NXP-2. PM: Anticorpos da síndrome de sobreposição (ASAS). MAN: Anti-SRP, Anti-HMGCR. MCI: Anti-cN1A.

Question 115

Qual o papel da RNM na abordagem das miopatias inflamatórias?

Answer 115

✓ Auxilia na localização ideal para biópsia e avaliação da atividade inflamatória. Na MCI, a inflamação é focal e seletiva, podendo dificultar o diagnóstico por RNM.