Esclerosis lateral amiotrófica

Question 1

¿Qué es la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA)?

Answer 1

Enfermedad adquirida más común de las motoneuronas, y afecta a las neuronas motoras superiores (corteza motora) e inferiores (tallo cerebral y médula espinal)

Question 2

Población más afectada por ELA

Answer 2

Afecta más a hombres 1.5:1, de 55-60 años

Question 3

Factores de riesgo para ELA

Answer 3

Envejecimiento, ser hombre y susceptibilidad genética

Question 4

Manifestaciones clínicas iniciales de ELA

Answer 4

La enfermedad debuta con percepción de debilidad distal de una extremidad, tropiezos inexplicables (caída del pie), topera en labores que requieren movimientos finos de los dedos (operación de botones, uso de llaves), rigidez de los dedos y debilidad o emaciación leves de los músculos de las manos.

Question 5

Manifestaciones clínicas clásicas de ELA

Answer 5

• Afectación se vuelve simétrica
• Tríada clásica: debilidad atrófica de manos y antebrazos (mano de apariencia cadavérica), espasticidad leve de los brazos y piernas e hiperreflexia generalidad.
• Ausencia de alteraciones sensitivas o control motor de ojos y esfínteres

Question 6

Manifestaciones tardías de ELA

Answer 6

Debilidad atrófica que se extiende al cuello, lengua, músculos faríngeos y laríngeos y tronco.

Question 7

Diagnóstico de ELA

Answer 7

Clínico, requiere evidencia de degeneración de neuronas motoras inferiores (clínica, electrofisiología o neuropatológica) y superiores (clínica).

Question 8

Tratamiento de ELA

Answer 8

Terapia, soporte, sonda de gastrostomía y cánula de tranqueostomía.
No hay fármacos para disminuir progresión de enfermedad.
Ansiolíticos.

Question 9

Factores asociados con peor pronóstico en ELA

Answer 9

Inicio tardío, compromiso precoz respiratorio, síntomas bulbares y requerimiento precoz de atención médica