Esclerosis sistémica progresiva

Question 1

Definición

Answer 1

Enfermedad autoinmune crónica multisistémica de causa desconocida caracterizada por FIBROSIS VASCULAR y ALTERACIONES EN EL LECHO VASCULAR

Question 2

Células implicadas

Answer 2

Células dendríticas, células endoteliales y fibroblastos

Question 3

Etiopatogenia

Answer 3

• Alteraciones vasculares endoteliales
• Trastorno en la síntesis de colágeno.
• Autoinmunidad
• Ambientales: Micromimetismos, exposición a hidrocarburos e implantes de silicona y aceites tóxicos

Question 4

Clasificación

Answer 4

• Esclerosis sistémica cutánea difusa.
• Esclerosis sistémica cutánea limitada
• Esclerosis sistémica sin esclerorodermia
  *Enfermedad mixta del tejido conjuntivo

Question 5

CREST

Answer 5

Condrocalcinosis
eSclerodactilia
Raynoud
Esofago con dismotilidad
Telangiectasias

Question 6

Esclerosis sistémica cutánea localizada

Answer 6

Se limita a extremidades superiores e inferiores, acompañado por CREST
Evoluciona por años, inicia con Raynoud
Complicaciones tardías: HTP
Ac: Anticentromero

Question 7

Esclerosis sistémica cutánea difusa.

Answer 7

Complicaciones más grave
afecta tronco cara y extremidades hay pérdida de capilares
Evoluciona rápido
Complicación: Enfermedad pulmonar intersticial
Ac: Anti SCL70

Question 8

Epidemiología

Answer 8

Pico 35-50 años
Razón M:H: 3-7:1

Question 9

Criterio para el Dx de Esclerosis

Answer 9

Engrosamiento cutáneo de los dedos de ambas manos que se extiende hasta MCF

Question 10

Fases de Raynoud

Answer 10

palidez
Cianosis
Rubor

Question 11

Fases cutáneas

Answer 11

Edematosa: Dactilitis
Indurativa: Microstomía
Atrófica: Condrocalcionsis