Síndrome de Sjögren Flashcards
Definición
Enfermedad autoinmune que afecta a las glándulas exocrinas (lagrimales y salivales) por infiltración de LT CD4 provocando su inflamación y destrucción
Incidencia y prevalencia
M:H: 10:1
3 por cada 100,000
Mujeres 40-50 años
En edades tempranas, aparecen manifestaciones sistémicas
Asociado a AR
Fisiopatología
Atrofia glandular y sustitución por adipocito
Infiltración de LT CD4 e Hiperestimulación de LB
Cuadro clínico
MÁS COMUNES:
XEROSTOMÍA y xeroftalmia, queratoconjuntivitis seca,
sequedad vaginal, nasal y disfagia
Aumento de las parótidas
Queilitis
MENOS COMUNES:
Sensación urente, aumento de las caries dentales,dificultad para pláticas largas,
Arenilla en los ojos, enrojecimiento y quemazón
Manifestaciones extraglandulares
Atromialgia,
fatiga,
xerosis,
poliartitis no erosiva
Nefritis intersticial
glomeruloneftits
Linfoma no Hodgkin de céluas B
Mononeuritis múltiple
Macroglobulinemia
Fenómeno de Raynoud
Manifestaciones extraglandulares
Sólo en el 1°
Atromialgia,
fatiga,
xerosis,
poliartitis no erosiva
Nefritis intersticial
glomeruloneftits
Linfoma no Hodgkin de céluas B
Mononeuritis múltiple
Macroglobulinemia de Waldnerstrom
Fenómeno de Raynoud
Diagnóstico
Labs:
VSG
Anti- RO y LA
Gen HLA DR3
Pruebas para sustentar xeroftalmia
Schrimer (sequedad ocular)
Positiva si: <= 5 mm a los 5 minutos
Rosa de Bengala (erosiones puntiformes)
Ruptura de la lágrima
Biopsia salival menor
Sialoadenitis linfocítica focal: Destrucción de glándulas, acinos y foco de infiltrados linfocíticos con <50 LT CD4 PERIVASCULARES O PERIDUCTALES
Confirma el diagnóstico cuando los AC son negativos para iniciar terapia
● A través de tejido sano.
● Al menos 5 lóbulos de la glándula.
Criterios
> 4 puntos+ xerostomía o xeroftalmia+ sin patologías excluyentes
Prueba para xerostomía
USG, Sialografía, flujo salival: positiva si <= 1.5 mL en 15 minutos
gammagrafía de glándulas
Patologías excluyentes
Radioterapia de cabeza y cuello
Hepatitic C
VIH
Sarcoidosis
Amiloidosis
Enfermedad por IgG4
Tratamiento
Xerostomía: pilocarpina+ higiene
Xeroftalmia: lágrimas artificiales+ pilocarpina oral y obstrucción del conducto nasolagrimal
Artritis no erosiva: Corticoesteroides dosis bajas+ HCQ+ Mtx
Raynoud: Nifedipino, losartán+ proteger del frío
