Fall 24 - Cushings syndrom Flashcards
Vad medför förhöjda nivåer kortisol?
Katabolism av proteiner
Överskott mineralkortikoid
=> svullnad och hypertoni
=> vätskeretention
Ökad glukoneogenes
=> sekundär diabetes kan utvecklas
Lipolys
=> Dyslipidemi: höga TAG och låga HDL
Neuropsykiatriska störningar
- Minnesstörningar och depression
Vilka är tidiga tecken på Cushings syndrom?
Ökad ansiktsrundning
Ökad ansiktsbehåring
Fettomfördelning, ger:
- Buffalo hump
- Central fetma
Huden atrofierar
- pga katabola effekter på proteiner => minskat kollagen
Trauman ger blåmärken
Muskelsvaghet
Osteoporos
Vilken screeningundersökning gör man för Cushings syndrom?
Bestämning av fritt kortisol i urin
Hur kan man avgöra om sekretionen vid förhöjda värden kortisol är självständig?
Dexametasonhämningstest
Dexametason är en syntetiskt mycket stark glukokortiokoid
Man ger en tablett dexametason på kvällen och om man har normal dygnsrytm hämmas den endogena produktionen av kortisol ner till låga nivåer på morgonen
Om det är högt på morgonen betyder det att man har en överdriven ACTH-produktion
Vad talar emot ett Cushings syndrom?
Ett lågt kortisolvärde kl 22-24 talar emot Cushings syndrom
Varför är det viktigt att mäta ACTH?
Viktigt att mäta ACTH för att avgöra om den ökade kortisolbildningen är ACTH-beroende eller ej
Vad är troligen orsaken till ett Cushing syndrom om ACTH är omätbart?
Troligen kortisolbildande tumör i binjuren som orsakar sjukdomen
Vad är troligen orsaken till ett Cushing syndrom om ACTH är förhöjt/ normalt?
Vid normalt eller förhöjt ACTH är det mera troligt att det rör sig om:
- ACTH-bildande hypofystumör
- Ektopisk bildning av ACTH
- CRH från ex. en lungcarcinoid
Vad är den vanligaste orsaken till ett Cushings syndrom?
Iatrogen, dvs. behandling med glukokortikoider i hög dos
pga. autoimmuna sjukdomar, astma eller cancer
Vad är den vanligaste orsaken till ett Cushings syndrom vid endogent ökad bildning av kortisol?
Hypofystumör som bildar ACTH
Flesta som drabbas är kvinnor
Efter op. av ACTH-producerande hypofystumör, vad måste du ge för behandling?
Substitution med kortisol då kvarvarande ACTH-producerande vävnad är atrofierad och tar mkt lång tid innan den återhämtar sig
Vad innebär ektopisk CRH/ ACTH-produktion?
CRH/ ACTH produktion från tumör i lunga, tymus eller pankreas
Varför fås atrofi av binjurebarken vid exogent tillfört kortisol?
Exogent tillfört kortisol ger bilateral kortikal atrofi pga. minskat ACTH vilket ger mindre stimulering av barken
Varför fås ökad ansiktsbehåring efter långvarigt Cushings syndrom?
Androgenöverskott
Hur diagnostiserar man Cushings syndrom?
1) Analyserar dygnsmängd U-kortisol
>1000 nmol/ dygn
2) Avgöra om ACTH-beroende, eller inte
3) Dexametasonhämningstest
- Dexametason binder till ACTH-cellernas glukokortikoidrec. => negativ feedback på ACTH-sekretion => mindre ACTH => minskad endogen kortisolproduktion (hos friska)
