Fissuras Raras da Face Flashcards
Quais são as fissuras congênitas mais comuns da face?
Fissuras labiopalatinas.
Qual o período embriológico do desenvolvimento principal da face?
Entre a 4ª e a 10ª semana.
Qual a incidência das fissuras raras da face?
- Entre 1,4 - 4,9 por 100.000 nascidos vivos.
- Maioria dos casos são esporádicos.
Quais fatores hereditários (síndromes) estão relacionadas?
- Síndrome de Treacher Collins
- Síndrome de Goldenhar
Qual síndrome pode causar deformidades por constrição dos membros?
- Síndrome da banda amniótica.
- Muitos destes pacientes apresentam também fissuras faciais.
Quais fatores ambientes estão relacionados?
- Radiação
- Infecção
- Desequilíbrios metabólicos maternos
- Drogas e produtos químicos
- Medicamentos como ácido retinoico
Como a Classificação de Tessier é baseada/desenvolvida?
- Pálpebras e ÓRBITAS** definem o eixo horizontal, dividindo a face em hemisférios superior e inferior.
- Tessier usou esses pontos de referência porque a órbita pertence tanto ao crânio quanto à face. Assim, a órbita separa as fissuras cranianas das faciais.
Como elas são dividas em relação os números e a soma destes?
- São fissuras orbitocêntricas, ou seja, envolvem tanto o aspecto facial correlacionado com o aspecto craniano.
- As fissuras faciais são de 0 a 7.
- AS fissuras cranianas de 8 a 14.
- A soma delas sempre resulta em 14, por exemplo: fissura 0-14/1-13/2-12…
Quais são as fissuras da linha média?
- Fissura 0 (facial)
- Fissura 14 (craniana)
- Fissura 30 (mandibular)
Fissura 0-14 de Tessier - Displasia Frontanasal: como ela também pode ser chamada?
- Também chamada de disfaria mediana craniofacial, microssomia centrofacial, displasia frontonasal e síndrome da fissura facialmediana ou holoprosencefalia.
Fissura 0 - 14 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- Microforma:
—> Bifidez nasal leve. - Expressão grave:
—> Hiperteleorbitismo
—> Encefalocele frontonasal.
Fissura 0 - 14 de Tessier: como a encefalocele pode se apresentar?
- Tanto em um segmento mais superior do crânio, como no flashcard anterior, quanto em um segmento mais baixo: seja ao nível do terço médio da face ou mesmo na região do palato.
- É chamada de encefalocele basal (visível ao olhar dentro da boca da criança).
Fissura 0 de Tessier - quais são as suas formas de apresentação?
- Forma mais leve com deficiência de tecido na linha média:
—> Disrafia Mediana/Fenda Mediofacial - Forma mais grave, com excesso de tecido na linha média
—> Holoprosencefalia
Fissura 0 de Tessier - Disrafia Mediana ou Fenda Mediofacial: quais são suas características?
- A ponta nasa nasal pode ser deprimido devido à falta de apoio septal.
- Septo pode ser incipiente, sem adesão caudal no palato.
- Fissura mediana no palato.
- Fissura labial mediana falsa ou falta das colunas filtrais.
Fissura 0 de Tessier - Disrafia Mediana ou Fenda Mediofacial: quais são suas características clínicas?
- Diastema
- Anodontia dos incisivos centrais superiores
- Incisivo central superior único e/ou hipoplasia dos dentes incisivos centrais superiores
- Duplicação do freio labial.
Fissura 0 de Tessier - Holoprosencefalia: quais são suas características?
- Envolve uma série de defeitos de linha média do cérebro e da face.
- Arrinia ou nariz rudimentar
- Microcefalia
- Hipotelorismo moderado a grave
- Agenesia de palato primário: o palato primário incluindo o segmento pré maxilar e estruturas da linha média associadas, estão ausentes ou gravemente deficientes.
FIssura 30 de Tessier (mandibular): quais são suas características clínicas?
- Partes moles: pode ter um acometimento leve, sendo apenas um encoxe no lábio inferior ou mento, porém pode ocorrer um caso mais grave em que há separação completa da mandíbula, com movimentação independente de cada lado.
- A porção anterior da língua pode ser bífida e estar ligada à mandíbula por uma banda fibrosa densa. Anquiloglossia e ausência total da língua foram relatadas.
FIssura 30 de Tessier (mandibular): quais são suas características clínicas (parte 2)?
- Os músculos anteriores do pescoço são frequentemente atróficos e substituídos por bandas fibrosas densas, que podem restringir a flexão do mento.
- O envolvimento esquelético é uma fissura entre os dentes incisivos centrais, que se estendem até a sínfise mandibular.
- O osso hioide, por vezes, está ausente, e as cartilagens da tireoide podem não estar completamente formadas.
Quais são as fissuras paramedianas e nasais?
–> 1/13
–> 2/12
–> 3/11
Fissura 1-13: quais são os acometimentos nasais?
- Inicia-se na altura do ARCO DO CUPIDO e pode se estender no DÔMUS NASAL, causando ENTALHE NO TRIÂNGULO MOLE.
- SOBE em direção ao CANTO MEDIAL geralmente POUPADO, mas deslocado lateralmente resultando em TELECANTO.
- CARTILAGEM ALAR HIPOPLÁSICA OU AUSENTE
- Columela pode ser curta e larga
- A ponta e o septo nasais desviam para o lado oposto da fissura.
- Sulcos ou dobras de tecido mole podem estar presentes no dorso nasal, se a fissura estender-se em direção cefálica.
- Osso nasal hipoplásico ou ausente.
Fissura 1-13: quais são os acometimentos orais/ósseos ?
- Fissura alveolar ENTRE OS INCISIVOS CENTRAL E LATERAL
- Maxila em forma de QUILHA e dentes incisivos voltados para a fissura.
- Mordida aberta anterior.
- Geralmente se acompanha de uma FISSURA LABIAL UNILATERAL completa ou incompleta.
- Fenda paramediana que separa o assoalho nasal ao nível da abertura piriforme imediatamente LATERAL À ESPINHA NASAL
- Seu prolongamento craniano é a fenda 13 e a expansão etmoidal leva ao HIPERtelorismo.
Fissura 1-13: RESUMO
Fissura 2-12: quais são os acometimentos de nasais?
- Muito rara.
- A fissura 2 começa no arco do cupido e sobe ENTRE O INCISIVO LATERAL E O CANINO.
- Acomete o TERÇO MÉDIO DA ASA NASAL, tornando-a HIPOPLÁSICA E RETRAÍDA
- Deformidade nasal TERÇO MÉDIO da margem alar.
- Pode apresentar um PROBÓSCIDE nasal.
- Estende-se para a abertura piriforme, LATERALMENTE AO SEPTO E MEDIALMENTE AO SEIO MAXILAR.
- O septo nasal pode ser desviado para o lado oposto à fissura,
Fissura 2-12: quais são os acometimentos orais/ósseos?
- Pode cursar com fenda labial UNI ou BILATERAL.
- Fissura do palato duro e mole pode ocorrer.
- Acometimento do seio etmoidal pode resultar em HIPERTELORISMO orbital
- A assimetria das asas maior e menor do esfenoide
Fissura 2-12 extensão cranial: quais são suas características?
- É a extensão cranial da fissura 2.
- Cursa com:
—> Hipertelorismo
—> Encefalocele
—> Telecanto
—> DUCTO LACRIMAL NÃO ENVOLVIDO
—> Distorção medial do supercílio - Acomete o processo frontal da maxila + etmoide.
Fissura 2-12: RESUMO
Quais são as fissuras laterais oblíquas?
–> 3/11
–> 4/10
–> 5/9
Fissura 3/11 de Tessier - Oro-naso-ocular ou naso-maxilar: quais são suas características gerais?
- É a mais comum das fissuras craniofaciais de Tessier.
- Distribuição igualitária entre gênero masculino e feminino.
- Ocorrência igualitária:
–> 1/3 do lado direito
–> 1/3 do lado esquerdo
–> 1/3 bilateral - Quando fissuras ocorrem bilateralmente: associada a fissura 4 ou 5.
Fissura 3/11 de Tessier - Oronaso-ocular ou naso-maxilar: quais são suas características clínicas?
- Inicia-se através do ARCO DO CUPIDO e FILTRO LABIAL.
- ASA NASAL pode estar DESLOCADA SUPERIORMENTE.
—> Nariz encurtado - Na projeção do ducto nasolacrimal do embrião.
- Fissura passa entre o canto medial e o ponto lacrimal inferior que é deslocado para baixo.
- ** É A FISSURA QUE CAUSA AGENESIA DAS VIAS LACRIMAIS: ENVOLVENDO COM INFECÇÕES RECORRENTES DO SACO LACRIMAL **
- Coloboma da pálpebra inferior.
- Pode existir MICROFTALMIA
Fissura 3/11 de Tessier - Oronaso-ocular ou naso-maxilar: RESUMO
Fissura 4/10 de Tessier - Oro-ocular ou Fenda Facial Vertical - quais são suas características clínicas?
- No lábio está LATERALMENTE à crista filtral e MEDIALMENTE à comissura labial.
- Fisura alveolar ENTRE o INCISIVO LATERAL E O CANINO
- É LATERAL ao nariz, estando a ASA NASAL INTACTA, porém DESLOCADA SUPERIORMENTE
- Passa através da bochecha e pálpebra inferior
- DUCTO LACRIMAL INTACTO
- Prolongamento craniano é a fenda 10 que pode cursar com encefalocele.
Fissura 4/10 de Tessier - Oro-ocular ou Fenda Facial Vertical - como é o envolvimento esquelético?
- Fisura alveolar ENTRE o INCISIVO LATERAL E O CANINO
- Estende-se LATERALMENTE a ABERTURA PIRIFORME, envolvendo o SEIO MAXILAR.
- Passa MEDIALMENTE AO FORAME INFRAORBITÁRIO, e termina na porção medial do assoalho orbital: distopia ocular.
- DUCTO LACRIMAL INTACTO
- Causa COMUNICAÇÃO entre as cavidades ORAL E OCULAR, poupando a cavidade nasal.
FISSURA 4/10 de Tessier: RESUMO
- Fissura 4 UNILATERAL:
—> Direito 2:1,3 Esquerdo
—> Masculino 2,5:1 Feminino - Fissura 4 BILATERAL:
—> Distribuição IGUAL entre gêneros
Fissura 5/9 de Tessier: quais são suas características?
- É a fissura MAIS RARA das oblíquas
- 1/4 unilateral; 1/4 bilateral e 1/2 associada com outra fissura facial.
- Começa no lábio superior PRÓXIMO A COMISSURA LABIAL.
- Estende-se na bochecha LATERALMENTE a asa nasal.
- Termina na METADE LATERAL da pálpebra inferior.
- Microftalmia frequente.
- Lateralmente à crista filtral aproximando-se da comissura
- Alcança a órbita lateralmente ao forame infra-orbital.
- Pode haver acometimento assimétrico, como por exemplo 4 de um lado e 5 doutro.
Fissura 5/9 de Tessier: como é o acometimento ósseo?
- Inicia-se LATERALMENTE AO CANINO
- Segue LATERALMENTE ao FORAME INFRAORBITÁRIO
- Seio maxilar HIPOPLÁSICO
- Termina na porção LATERAL DA ÓRBITA INFERIOR
—> Distopia ocular vertical e lateral
Fissura 5/9 de Tessier: RESUMO
- Fissura oblíqua verdadeira, também conhecida como fissura maxilar lateral.
Fissura 6 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- Fissura zigomático-maxilar
- Corre da COMISSURA ORAL para PÁLPEBRA INFERIOR LATERALMENTE
- OBLIQUIDADE ANTIMONGOLOIDE: desloca o canto lateral inferiormente criando uma aparência de grave ectrópio da pálpebra inferior
- COLOBOMAS no terço lateral da PÁLPEBRA INFERIOR
Fissura 6 de Tessier: como é o acometimento ósseo?
- Ocorre ao longo da sutura zigomático maxilar, SEPARANDO A MAXILA DO ZIGOMA
- OSSO ZIGOMÁTICO HIPOPLÁSICO e ARCO ZIGOMÁTICO INTACTO
- A fenda entra lateralmente no assoalho orbitário e conecta-se com a fissura orbitária inferior
- SEMPRE BILATERAL
Fissura 6 de Tessier: RESUMO
- SÍNDROME DE TREACHER COLLINS: fissura 6, 7 e 8.
- Características similares porém mais graves presentes na Síndrome de Nager (associado a defeitos nos MMSS).
Fissura 6 de Tessier: com qual síndrome está associada?
- Síndrome de Treacher Collins, junto das fissuras 7 e 8.
Fissura 7 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- É a causa da MACROSTOMIA.
- Inicia-se na COMISSURA BUCAL e corre em SENTIDO AURICULAR (corre para linha capilar pré auricular/não se estende além da borda anterior do masseter).
- Palato mole, língua, glândula parotídea, ducto parotídeo e músculos da mastigação podem estar HIPODESENVOLVIDOS ou AUSENTES.
- Fraqueza do nervo facial.
- DEFORMIDADES AURICULARES: variam desde plicomas cutâneos pré auriculares até ausência da orelha.
- Fusão incompleta entre os processos maxilar e mandibular.
- Presente na microssofomia hemifacial (MHFC) e na Síndrome de Treacher-Collins.
Fissura 7 de Tessier: como é o acometimento ósseo?
- MAXILA POSTERIOR E RAMO DA MANDÍBULA SÃO HIPOPLÁSICOS.
- PROCESSO CORONOIDE e CONDILO são frequentemente HIPOPLÁSICOS
- CORPO DO ZIGOMA é MALFORMADO/HIPOPLÁSICO/DESLOCADO
- A fissura esquelética passa pela junção pterigomaxilar, centrada na região da sutura zigomaticotemporal.
- O CANTO LATERAL MAL POSICIONADOé causado por uma hipoplasia zigomática, que resulta em deslocamento inferior do ângulo orbital superolateral.
- Ocasionalmente, fissuras 7 graves podem causar verdadeira DISTOPIA ORBITAL.
Fissura 7 de Tessier: RESUMO
Fissura 8 de Tessier: quais são suas características gerais?
- Divide as fissuras faciais das cranianas e raramente ocorre isolado: quase sempre associada a outras fissuras craniofaciais.
- Fissura OCORRE NA SUTURA FRONTOZIGOMÁTICA, localizada no canto lateral.
- Na síndrome de Treacher Collins, as anormalidades ósseas tendem ser mais graves.
- Na síndrome de Goldenhar, as anormalidades de partes moles tendem a ser mais graves.
- Possivelmente continuação da fissura 6.
Fissura 8 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- A fissura ocorre DO CANTO LATERAL ATÉ A REGIÃO TEMPORAL (ocasionalmente a linha capilar encontra-se nessa linha)
- RARAMENTE ocorre de FORMA ISOLADA
- DESCOLAMENTO INFERIOR DO CANTO LATERAL
- COLOBOMA CANTAL
- Presença anormal de cabelo na região temporal
Fissura 9 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- Acomete o terço lateral da pálpebra superior e sobrancelhas
- É comum encontrar paralisia do ramo temporal do nervo facial
- Pode ocorrer microftalmia
- Atinge a parede súpero-lateral da órbita
- Hipoplasia da asa maior do esfenoide: distopia póstero-lateral da parede orbitária lateral
- Distopia súpero-lateral do globo ocular
Fissura 10 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- A fissura 10 é a extensão cranial da fissura 4
- A projeção pilosa da pálpebra pode se comunicar com o cabelo na região temporal
- Pode acometer toda a pálpebra superior (ablefaria).
- Coloboma da íris pode ser observado
- Hipertelorismo
Fissura 10 de Tessier: como é o acometimento ósseo?
- Órbita deslocada para baixo
- A fissura acomete o teto mediano da órbita
- Hipertelorismo nas formas graves
- Encefalocele nas formas graves
Fissura 10 de Tessier: RESUMO
Fissura 11 de Tessier: RESUMO?
Fissura 12 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- A fissura 12 é a extensão cranial da fissura 2
- Acomete a região medial da órbita, internamente ao canto medial.
- Aplasia da porção medial da sobrancelha.
- Não há fenda palpebral.
Fissura 12 de Tessier: como é o acometimento ósseo?
- Passa através do processo frontal da maxila
- É lateral a placa cribiforme, logo, não envolve o nervo olfatório
- Aumenta transversalmente as células etmoidais
—> Hipertelorismo
—> Telecanto - Não há encefalocele
Fissura 12 de Tessier: RESUMO?
Fissura 13 de Tessier: quais são suas características clínicas?
- A fissura 13 é a extensão cranial da fissura paramediana 1.
- Ocorre expansão etmoidal: HIPERTELORISMO
—> Quando bilateral, ocorre a forma mais extrema de hipertelorismo. - Normalmente olho e sobrancelha não são acometidos.
- Projeção frontal da linha capilar em forma de V.
Fissura 13 de Tessier: como é o acometimento ósseo?
- Passa tipicamente entre o osso nasal e o processo frontal da maxila: alargamento da raiz nasal.
- Nervo olfatório e crista galli podem estar acometidos.
- Atravessa o osso frontal. Há aumento da largura do sulco olfativo, da lâmina crivosa e do seio etmoidal, resultando em hipertelorismo.
- AS ALTERAÇÕES DA LÂMINA CRIVOSA SÃO A MARCA REGISTRADA.
Fissura 13 de Tessier: RESUMO?
