Que significa FPI?
Fibrosis pulmonar idopatica.
Que significa EPID?
Enfermedad pulmonar intersticial difusa .
________________ se define como una neumonia intersticial fibrosante cronica , limitada al pulmon , de causa desaconocida , que afecta generalmente a ________________________ , y asociada al patron radiologico y/o histologico de la ________________.
- La FPI.
- adultos mayores de 50 años.
- neumonia intersticial usual ( NIU).
La FPI es mas frecuente en quienes ?
Hombres
- es variable e impredecible en el momento del dx.
- Evoluciona a la insuficiencia respiratoria cronica .
- en general la supervivencia media es de 2-5 años.
la FPI.
___________ episodios de agudizacion que son causa de alta morbilidad y mortalidad.
Exacerbaciones agudas u otras complicaciones
Para realizar el diagnostico de FPI que se debe de hacer ?
- se debe de excluir enfermedades del tejido conectivo, toxicidadnpornfarmacos ,exposicion ambiental o ocupacional.
- realizar una TCAR y/o biopsia pulmonar quirurgica y encontrar un patron NIU confima lanFPI.
Con el objetivo de descartar EPID de causa conocida , se recomienda _____________ orientado por la sospecha clinica .
Panel autoinmune.
El ___________, se recomienda en la sospecha de eosinofilia pulmonar , sarcoidosis , infecciones , malignidad .
Lavado broncoalveolar (BAL)
El cuadro clinico de la FPI es de comienzo insidioso y se suele caracterizar por ______________ progresiva en muchas ocasiones acompañada de ______________.
- Disnea por esfuerzo.
- Tos seca.
En la FPI se auscultan ____________ en el 90% de los pacientes de predominio en _____________ y se objetivan _____________ en el 50%.
- estertores crepitantes.
- bases pulmonares.
- Acropaquias
Cuales son las caracteristicas de la acropaquia?
- Angulo distorsionado del lecho de la uña, lo que causa los dedos en palillon de tambor.
Cual es la tecnica indiscutible para el dx de FPI?
La tomografia axial computarizada de alta resolucion.
Que significa NIU?
Neumonia intersticial usual.
La ________ , formada por grupos de quistes con paredes finas, con una localizacion subpleural y un diametro entre 3-10mm, es un hallazgo imprescindinle para dx con certeza el patron de ________.
- Panalizacion .
- el patron de NIU
El valor predictivo de la_______en el diagnostico de la NIU es del ________.
- TAC
- 90 al 100%
Hallazgos en TCAR que excluyen un patron NIU:
- predominio en campos medios o superiores.
- predominio peri-broncovascular.
- presencia importante de vidrio deslustrado.
- numerosos micronodulos.
- quistes.
- consolidacion segmentaria .
Si la TCAR no muestra un patron de certeza tipico de NIU , el dx definitivo debera realizarse mediante____________________.
Biopsia quirurgica (toracoscopia).
Cual es el tratamiento para FPI?
- pirfenidone.
- Nintedanib.
Inhibe la proliferacion fibroblastica y la sintesis de proteinas pro-fibrogenicas y citocinas.
Pirfenidone.
Inhibe el receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas, el receptor del factor de crecimiento de fibroblastos y receptor del factor de crecimiento endotelial vascular .
Nintedanib
