Généralités des cancers hématopoïétiques

Question 1

Quelle est l’origine de la leucémie?

Answer 1

Moelle osseuse

Question 2

Vrai ou faux:

La leucémie donne fréquemment des tumeurs solide.

Answer 2

Faux: rarement

Question 3

Vrai ou faux:

La leucémie est généralisée d’emblée au moment du diagnostic.

Answer 3

Vrai

Question 4

Quelle est l’atteinte de l’état général en leucémie…
a) aiguë?
b) chronique?

Answer 4

a) très symptomatique
b) peut être totalement asymptomatique

Question 5

Qu’observe-t-on à la ponction-biopsie de la moelle osseuse d’une leucémie aiguë?

Answer 5

Envahissement par clone très immature

Question 6

Qu’observe-t-on à la ponction-biopsie de la moelle osseuse d’une leucémie chronique?

Answer 6

Envahissement par clone moins immature

Question 7

Qu’observe-t-on à l’hémogramme d’une leucémie aiguë?

Answer 7

Accumulation de blastes

Question 8

Qu’observe-t-on à l’hémogramme d’une leucémie chronique?

Answer 8

Cytoses avec immaturité modérée

Question 9

Ça va bien jusqu’à présent?

Answer 9

J’espère que oui…

Question 10

Quelle est l’origine des lymphomes?

Answer 10

Ganglions lymphatiques ou rate (lymphocytes B, T ou NK)

Question 11

Quels sont les éléments du syndrome tumoral des lymphomes?

Answer 11

Adénomégalies
Splénomégalie
Tumeurs profondes du tissu lymphoïde

Question 12

Au niveau de la moelle, quelles sont les conséquences d’une prolifération tumorale?

Answer 12

Envahissement médullaire et remplacement du tissu hématopoïétique
Destruction ou remplacement de la moelle oesseuse ou du tissu lymphoïde

Question 13

Pourquoi la leucémie peut-elle causer des cytopénies?

Answer 13

Par insuffisance de l’hématopoïèse causée par la prolifération tumorale

Question 14

Quelles fonctions du sang peuvent être touchées par la leucémie?

Answer 14

Toutes!
Transport d’O2
Hémostase
Défense contre l’étranger
Immunité
Circulation et viscosité du sang

Question 15

Explique l’oncogénèse des cancers hématologiques.

Answer 15

Mutations dans portions d’ADN peuvent induire la transformation leucémique et inhiber la population cellulaire normale

Question 16

Pourquoi les cellules leucémiques continuent-elles à s’accumuler?

Answer 16

Elles échappent aux mécanismes naturels de régulation et sont incapables de maturer, ce qui empêche l’arrêt des divisions cellulaires.

Question 17

Qu’est-ce qu’un clone cellulaire?

Answer 17

Cellules issues des mitoses successives de la cellule-mère

Question 18

Complète la phrase:

Les cancers hématologiques sont des maladies clonales de la ____ .

type de cellule

Answer 18

Les cancers hématologiques sont des maladies clonales de la cellule souche.

Question 19

Vrai ou faux:

Dans les cancers hématologiques, les cellules néoplasiques se multiplient de façon anarchique et la prolifération est accélérée.

Answer 19

Faux: oui de manière anarchique, mais la prolifération n’est pas nécessairement plus rapide

Question 20

Quels sont les degrés variables de différenciation dans les cancers hématologiques?

Answer 20

Certains cancers entraînent une accumulation de cellules immatures, tandis que d’autres provoquent une surproduction de cellules totalement matures.

Question 21

Qu’est-ce qu’une hémopathie maligne?

Answer 21

Cancer du système hématopoïétique provenant de la cellule souche hématopoïétique, d’un progéniteur myéloïde ou d’un progéniteur lymphoïde.

Question 22

Quelle est la définition d’une leucémie?

Answer 22

Cancer d’une lignée leucocytaire envahissant la moelle +/- le sang

Question 23

Comment appelle-t-on une leucémie qui n’envahit que la moelle (et non le sang)?

Answer 23

Leucémie aleucémique

Question 24

Complète la phrase:

Les ____ sont accumulés en présence de leucémie.

type de cellule

Answer 24

Les leucoblastes sont accumulés en présence de leucémie.

Question 25

Pourquoi dit-on qu'il y a du "sang blanc" en présence de leucémie?

Answer 25

Élévation des GB (leucoblastes) Pâleur sanguine 2e à l'anémie

Question 26

Quels organes peuvent être envahis secondairement par une leucémie?

Answer 26

Système nerveux central, testicules, etc.

Question 27

Quels examens sont essentiels pour diagnostiquer une leucémie?

Answer 27

FSC, frottis sanguin, ponction et biopsie de moelle osseuse

Question 28

Quelles anomalies observe-t-on sur la FSC en cas de leucémie aiguë?

Answer 28

Accumulation de blastes + une ou plusieurs cytopénies

Question 29

Quelles anomalies observe-t-on sur la FSC en cas de leucémie chronique?

Answer 29

Présence d’une ou plusieurs cytoses avec immaturité modérée

Question 30

Que montre la moelle osseuse en cas de leucémie aiguë?

Answer 30

Envahissement par un clone néoplasique très immature, avec remplacement du tissu hématopoïétique normal

Question 31

Que montre la moelle osseuse en cas de leucémie chronique?

Answer 31

Envahissement par un clone néoplasique avec une immaturité moindre et de degré variable

Question 32

Quelle leucémie chronique peut ressembler cliniquement à un lymphome?

Answer 32

Leucémie lymphoïde chronique

Question 33

Les néoplasies myéloprolifératives chroniques font-elles partie des leucémies?

Answer 33

Non, mais peuvent évoluer en leucémie aiguë

Question 34

Qu'est-ce qu'un lymphome?

Answer 34

Tumeur solide qui origine d'un organe lymphoïde | ex: rate ou ganglions

Question 35

Qu'est-ce qu'un pseudo-lymphome?

Answer 35

Infiltrat lymphoïde bénin

Question 36

Quelle est la particularité d’un lymphome leucémique?

Answer 36

Lymphome qui envahit massivement le sang, ressemblant ainsi à une leucémie.

Question 37

Pourquoi parle-t-on toujours de lymphome malin?

Answer 37

Parce qu’il n’existe pas de lymphome bénin, bien que certains soient de faible malignité.

Question 38

Comment se dissémine un lymphome?

Answer 38

Par la circulation lymphatique et relais ganglionnaires

Question 39

Quelle est l’examen clé pour diagnostiquer un lymphome?

Answer 39

Biopsie ganglionnaire

Question 40

Quels sont les trois "signes B" associés aux lymphomes?

Answer 40

Fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids > 10%

Question 41

Définis la myélofibrose / myélosclérose.

Answer 41

Fibrose de la moelle hématopoïétique

Question 42

Quelles sont les trois types d'hémopathies malignes myéloïdes?

Answer 42

* Leucémies aiguës myéloïdes (non lymphoblastiques) * Néoplasies myéloprolifératives chroniques * Syndromes myélodysplasiques

Question 43

Quelles sont les cinq types d'hémopathies malignes lymphoïdes?

Answer 43

* Leucémies aiguës lymphoïdes (lymphoblastiques) * Leucémie lymphoïde chronique * Maladie de Hodgkin * Lymphomes non-hodgkiniens * Néoplasies des lymphocytes B sécrétant une immunoglobuline monoclonale (gammapathies monoclonales)

Question 44

Nomme 8 répercussions possibles des hématopathies malignes.

Answer 44

Perturbation de l'hématopoïèse normale Atteinte de l'état général Syndrome tumoral Syndrome d'immunodéficience Déficience ou excès d'hémostase Syndrome d'hyperviscosité sanguine Complications auto-immunes Perturbations métaboliques

Question 45

# Vrai ou faux: Puisque les leucémies sont un cancer des GB, on ne retrouve jamais de leucopénie.

Answer 45

Faux: toutes les cytopénies sont possibles à cause de l'insuffisance médullaire (anémie, leucopénie et thrombopénie)

Question 46

Explique pourquoi une altération (déficience et excès) de l'hémostase est possible en présence d'une hématopoïèse.

Answer 46

**Déficience:** thrombocytopénie par insuffisance/infiltration médullaire **Excès:** libération de facteurs activateurs de la coagulation par les cellules néoplasiques = hyperplaquettose, érythrocytose, hypercoagulabilité

Question 47

Pour quelles raisons le syndrome d'hyperviscosité sanguine est-il possible en présence d'une hématopathie maligne?

Answer 47

Production de GR augmentée Sécrétion importante d'une IgM Grande neutrocytose ou microcirculation ralentie

Question 48

Nomme trois perturbations métaboliques possibles en cas d'hématopathie maligne.

Answer 48

Hyperuricémie Syndrome d'hypercalcémie SIADH

Question 49

Explique l'uricémie en présence d'hématopathie maligne.

Answer 49

Production d'acide urique à cause du renouvellement cellulaire augmenté

Question 50

Quelles sont les conséquences possibles de l'hyperuricémie en présence d'une hyperuricémie maligne?

Answer 50

Goutte secondaire IR

Question 51

Qu'est-ce que le syndrome de la lyse tumorale? Quelle est la conséquence?

Answer 51

Cellules détruites libérent leur contenu intracellulaire **Conséquence:** hyperK, hyperP, hypoCa, hyperuricémie et IRA

Question 52

Dans quel cas le syndrome de la lyse tumorale peut-elle survenir?

Answer 52

Peut survenir spontanément Néoplasies très prolifératives Réponse importante à un traitement

Question 53

Quels sont les principaux outils diagnostiques des leucémies et lymphomes?

Answer 53

* Clinique * Cytologie sanguine et médullaire * Histopathologie (biopsie ganglionnaire, médullaire) * Cytométrie de flux (marqueurs de surface) * Cytogénétique (ex. BCR-ABL pour LMC) * Biologie moléculaire (PCR pour mutations spécifiques)

Question 54

Quelle est l'utilité de **la clinique et de l'hémogramme** dans les méthodes diagnostiques des hématopathies malignes?

Answer 54

Permet de différencier entre les lymphomes et les leucémies, entre aiguës et chroniques

Question 55

Quelle est l'utilité de la **cytologie sanguine et médullaire** dans les méthodes diagnostiques des hématopathies malignes?

Answer 55

Surtout important dans **leucémies** Permet de déterminer l'appartenance des cellules aux lignées et leur immaturité

Question 56

Quelle est l'utilité de **l'histopathologie ganglionnaire et médullaire** dans les méthodes diagnostiques des hématopathies malignes?

Answer 56

Surtout utile pour les **lymphomes** Permet de déterminer l'appartenance des cellules aux lignées et leur immaturité

Question 57

Quelle est l'utilité de **l'étude immunochimique des humeurs** dans les méthodes diagnostiques des hématopathies malignes?

Answer 57

Identification d'une immunoglobuline monoclonale= appartenance à la lignée lymphocytaire B et le degré de maturité fonctionnelle de la néoplasie

Question 58

Quelle est l'utilité des **marqueurs immunochimiques de surface et du cytoplasme des lymphocytes (cytométrie de flux)** dans les méthodes diagnostiques des hématopathies malignes?

Answer 58

Permet de déterminer le degré de maturité des **lymphocytes**

Question 59

Quelle est l'utilité de **l'analyse cytogénétique** dans les méthodes diagnostiques des hématopathies malignes?

Answer 59

Détermination des anomalies chromosomiques des néoplasies hématologiques = détermination du **pronostic**

Question 60

Quels sont les signes cliniques d’une anémie?

Answer 60

Pâleur, dyspnée, fatigue, palpitations

Question 61

Quels sont les signes cliniques d’une thrombopénie?

Answer 61

Ecchymoses, purpura, hémorragies

Question 62

Quels sont les risques associés à une neutropénie?

Answer 62

Infections fréquentes et sévères

Question 63

Quelles cellules sont touchées en cas d’immunodéficience liée à une leucémie? Quelles sont les conséquences?

Answer 63

Lymphocytes B et/ou T Conséquences: infections opportunistes et auto-immunité (hémolyse, thrombocytopénie auto-immune)

Question 64

Pourquoi fait-on parfois une ponction lombaire lors de l’investigation d’un cancer hématologique?

Answer 64

Pour éliminer une atteinte du système nerveux central

Question 65

Quelles complications auto-immunes peuvent survenir dans les leucémies?

Answer 65

* Anémie hémolytique auto-immune * Thrombopénie auto-immune * Vasculites