Néoplasies hématopoïétiques d'origine lymphoïde Flashcards
Basé sur le résumé à Éli Ricard + notes de cours (163 cards)
1
Q
Quelles sont les 2 grandes classes des néoplasies lymphoïdes?
A
Néoplasies des précurseurs lymphoïdes
Néoplasies lymphoïdes matures
2
Q
Quels sont les types de néoplasies des précurseurs lymphoïdes? Laquelle est la plus fréquente?
A
LLA-T
LLA-B = plus fréquente
LLA: leucémie lymphoblastique aiguë
3
Q
Vrai ou faux:
La leucémie lymphoïde aiguë est beaucoup plus fréquente chez l’enfant que chez l’adulte.
A
Vrai (80% chez enfants!)
4
Q
Quel est le taux de curabilité de la LLA chez l’enfant?
A
80-90%
5
Q
Quels sont les sous-types de la leucémie aiguë lymphoïde (LLA)?
A
L1
L2
L3
selon la classification FAB
6
Q
Choisis les bons mots:
La LLA L1 est plus fréquente chez les [enfants / adultes] et la population blastique est [homogène / hétéromorphe].
A
La LLA L1 est plus fréquente chez les enfants et la population blastique est homogène.
7
Q
Choisis les bons mots:
La LLA L2 est plus fréquente chez les [enfants / adultes] et la population blastique est [homogène / hétéromorphe].
A
La LLA L2 est plus fréquente chez les adultes et la population blastique est hétéromorphe.
8
Q
Quelles sont les caractéristiques de la LLA L3?
A
Peu fréquente
Lymphocytes B matures à cytoplasme hyperbasophile
Ressemble au lymphome de Burkitt
Burkitt-like
9
Q
Quels lymphocytes (B ou T) sont plus fréquemment en cause dans les LLA?
A
Lymphocytes B
immatures et portent l’antigène CD19
10
Q
Quel test permet d’identifier le phénotype dans la LLA?
A
Analyse cytométrique des marqueurs cellulaires en immunofluorenscence
11
Q
Quels éléments retrouvés en cytogénétique sont des facteurs de mauvais pronostic de la LLA?
A
Chromosome de Philadelphie
Réarrangement du gène MLL
Caryotype hypodiploïde
12
Q
Quels sont les mécanismes impliqués dans la symptomatologie des LLA?
A
Insuffisance médullaire
Prolifération cellulaire
Envahissement médullaire, méningé, testiculaire
13
Q
Dans la LLA, quels sont les symptômes causés par l’insuffisance médullaire?
A
Anémie (pâleur, dyspnée, tachycardie)
Neutropénie (infections)
Thrombopénie (purpura, saignements)
14
Q
Dans la LLA, quels sont les symptômes causés par la prolifération cellulaire?
A
Polyadénopathies
Hépatosplénomégalie
Masse médiastinale (surtout LLA-T)
15
Q
Dans la LLA, quels sont les symptômes causés par l’envahissement médullaire massif?
A
Douleurs osseuses
16
Q
Dans la LLA, quels sont les symptômes causés par l’envahissement méningé?
A
Céphalées
Douleur rachidiennes
Raideur de la nuque
Nausées et vomissements
Signes neurologiques focaux
17
Q
Dans la LLA, quels sont les symptômes causés par l’envahissement testiculaire?
A
Masse anormale, indolore
récidives testiculaires possibles
18
Q
Vrai ou faux:
Une simple douleur osseuse est insuffisante pour suspecter une LLA chez l’enfant.
A
Faux: parfois le premier et seul signe de la LLA
19
Q
Quelles sont les manifestations a/n de la FSC d’une LLA?
A
Hyperleucocytose avec éléments mononucléés immatures (lymphoblastes)
Anémie / neutropénie / thrombopénie variables
20
Q
Quelles sont les manifestations a/n de la moelle d’une LLA?
A
Envahissement blastique
21
Q
Concernant le pronostic, quels sont les facteurs favorables de la LLA?
A
-Âge entre 1 et 10 ans
- Leucocytose initiale < 50
- Caryotype normal (sans hypodilpoïdie, - chr de Philadelphie, réarrangement du gène MLL)
- Protocoles de traitement intensif
- Pas de rechute
- Rémission au traitement initial
- Sexe masculin (LLA-T)
- Absence de marqueurs ou d’anomalies cytogénétiques complexes
- Présence d’un donneur potentiel apparenté
22
Q
Qu’est-ce qu’un territoire sanctuaire?
A
Région où les cellules leucémiques peuvent échapper au tx de chimio
protégés par une membrane
23
Q
Nomme deux territoires sanctuaires.
A
SNC (méninges)
Testicules (membrane albuginée)
24
Q
Vrai ou faux:
On observe beaucoup de lymphoblastes dans la leucémie lymphoïde chronique (LLC)?
A
Faux: lymphocytose anormale mais de morphologie MATURE
pas des blastes
25
# Vrai ou faux:
La LLC survient uniquement chez l'adulte.
Vrai (généralement > 50 ans)
26
Quel est le type de LLC le plus fréquent chez l’adulte?
LLC-B
27
# Vrai ou faux:
La LLC-B est une maladie incurable qui évolue sur plusieurs années.
Vrai
28
Décris les cellules clonales retrouvées dans la LLC-B.
| cytologie et morphologie
Clone lymphocytaire B de phénotype CD5+/CD19+/CD23+
Morphologie: petites cellules avec noyau à chromatine condensée en carapace de tortue, sans nucléole
29
Quels sont les critères de confirmation du diagnostic de LLC-B?
Lymphocytose >5x10⁹/L avec des lymphocytes non blastiques
**ET**
Phénotype CD5+/CD19+/CD23+ en cytométrie de flux.
30
Classe les organes suivants dans l'ordre qu'ils seront envahis par la LLC-B.
- Organes lymphoïdes périphériques
- Moelle
- Sang
Moelle ⇾ sang ⇾ organes lymphoïdes périphériques
31
Décris les symptômes de la LLC-B:
a) symptômes systémiques
b) manifestations d'auto-immunité
a) asthénie, amaigrissement, sudations nocturnes, infections répétées
b) anémie hémolytique auto-immune ou thrombopénie auto-immune (PTI)
32
Quelle est la principale cause de décès dans la LLC-B?
Infection répétées et sévères
33
Pourquoi y'a-t-il de l'immunodéficience dans la LLC-B?
Accumulation lymphocytaire entraine une hypogammaglobulinémie importante (pas d'anticorps)
34
Quelle classification permet de classifier la progression tumorale de la LLC-B?
Classification de Rai
35
Décris les 5 stades de la classification de Rai.
**Risque faible:**
- Stade 0: lymphocytose isolée
**Risque modéré:**
- Stade 1: lymphocytose + ADNP
- Stade 2: lymphocytose + splénomégalie +/-hépatomégalie
**Risque élévé:**
- Stade 3: lymphocytose + anémie (< 110)
- Stade 4: lymphocytose + thrombocytopénie (< 100)
36
Pourquoi effectuer un test de Coombs et une réticulocytose en cas d’anémie au diagnostic de LLC-B?
Pour exclure une hémolyse auto-immune
37
# Vrai ou faux:
Les symptômes systémiques de la LLC-B sont généralement présents dès le stade 0 de Rai.
Faux: rarement présents aux stades 0 et 1
38
Quels examens complémentaires sont recommandés pour la LLC-B?
Immunofixation des protéines sériques
Dosage des immunoglobulines
β2-microglobuline ou LDH
Échographie abdominale si nécessaire
39
Quel est le pronostic de la LLC-B?
Plus le stade de Rai au moment du diagnostic est élevé, moins le pronostic est bon
40
Quel est le traitement de la LLC-B...
a) aux stade 0 et 1 de Rai?
b) si facteur de mauvais pronostic ou atteinte systémique?
a) abstention thérapeutique pour plusieurs années
b) anticorps monoclonal anti-CD20+, mono/polychimiothérapie, agent ankylant
41
# Complète la phrase:
Les lymphomes ____ ressemblent beaucoup à la LLC-B aux stade 1 ou 2.
Les lymphomes **leucémiques d'origine B** ressemblent beaucoup à la LLC-B aux stade 1 ou 2.
| sous-type de lymphome non-hodgkinien
42
# Complète la phrase:
Les lymphomes leucémiques d'origine B se manifestent par une ____ et leur morphologie est semblable à la ____ .
Les lymphomes leucémiques d'origine B se manifestent par une **expression leucémique (lymphocytose sanguine d'aspect mature)** et leur morphologie est semblable à la **LLC-B** .
43
Puisque la LLC-B et le lymphome leucémique d'origine B se ressemblent beaucoup, comment les différentie-t-on?
Cytométrie de flux (marqueurs de surface)
LLC-B: **CD23+**
Lymphomes leucémiques d'origine B (particulièrement du manteau): **CD23-**
44
Qu'est-ce qu'un lymphome?
Cancer qui origine des organes lymphatiques périphériques
45
D'un point de vue physiopathologique, pourquoi la leucémie lymphoïde chronique et le lymphome leucémique sont-ils différents?
Leucémie lymphoïde chronique: **origine des précurseurs lymphoïdes de la moelle**, et peuvent éventuellement atteindre les organes lymphoïdes périphériques lorsque + sévère
Lymphome leucémique: **origine des organes lymphatiques périphériques** et éventuellement, envahi le sang (=leucémique)
46
# Vrai ou faux:
Les lymphomes sont des tumeurs solides.
Vrai
47
Quels organes sont atteints par les lymphomes?
Ganglions
Rate
Plaques de Peyer (ganglions de l'intestin)
48
Quel examen a le plus de valeur dans le diagnostic d'un lymphome?
Étude histopathologique d'une **biopsie ganglionnaire** par un pathologiste
| mieux qu'examen cytologique d'une ponction
49
Certains lymphomes ont une forme d'expression particulière, comme le lymphome du manteau par exemple. Laquelle?
Expression leucémique d'emblée
| car les lymphomes ne sont pas généralisés d'emblés d'habitude
50
Quels sont les 2 grandes catégories de lymphomes?
De Hogkin
Non-hodgkinien
51
Quelle population est la plus atteinte par le lymphome de Hodgkin?
Adultes de 20 à 35 ans
52
Quelle est l’incidence annuelle de la maladie de Hodgkin?
2,7 cas pour 100 000 habitants
53
Quelle est l'origine du lymphome de Hodgkin?
Aberration cellulaire de la lignée lymphocytaire **B,** T ou NK
| pratiquement toujours B!
54
Quelle est la cellule maligne pathognomonique du lymphome de Hodgkin?
Cellule de Reed-Sternberg
| la SEULE cellule néoplasique dans le lymphome de Hogkin
55
Combien de sous-types de maladie de Hodgkin existe-t-il?
5
## Footnote
Nodulaire:
* Type Prédominance lymphocytaire
Classique:
* Type Riche en lymphocytes
* Type Sclérose nodulaire
* Type Cellularité mixte
* Type Déplétion lymphocytaire
56
Quel est le signe clinique le plus fréquent du lymphome de Hodgkin?
Une adénopathie indolore, souvent cervicale ou axillaire
57
Quelles sont les 3 présentations cliniques possibles du lymphome de Hodgkin?
Laquelle est la plus fréquente?
1. ADNP superficielle isolée *= plus fréquente*
2. ADNP profonde avec compression (souvent médiastin)
3. Polyadénopathie avec ou sans fièvre
58
Quels sont les symptômes et signes d'un lymphome de Hodgkin superficiel et isolé?
ADNP indolore
Sans symptômes systémiques
Découverte fortuite
59
Quel syndrome peut résulter d’une atteinte médiastinale importante d'un LH?
Syndrome de la veine cave supérieure
60
Quels sont les symptômes et signes d'un lymphome de Hodgkin profond avec compression?
Toux sèche
Gêne respiratoire
Syndrome de la veine cave supérieure (gonflement visage/cou, étourdissements en DD, veines collatérales dilatées)
| lymphome profond dans le médiastin
61
Quels sont les symptômes et signes d'un lymphome de Hodgkin qui se présente d'emblée avec une polyadénopathie?
+/- fièvre
Atteinte de l'EG
+/- hépatosplénomégalie
62
# Vrai ou faux:
On trouve presque toujours une lymphocytose au moment du diagnostic d'un lymphome.
Faux (rare, seulement dans expressions d'emblée leucémiques)
63
Comment établit-on le diagnostic de lymphome de Hodgkin?
Biopsie du + gros ganglion accessible
Parfois médiastino ou thoracoscopie nécessaire
| on évite de prendre une petite ADNP inguinale car non spécifique
64
Quel bilan est nécessaire suite à un diagnostic de lymphome de Hodgkin?
E/P complet
Recherche de sx B
Imagerie détaillée (TDM, TEP scan)
| pour qualifier le stade de Ann Arbour
65
# Vrai ou faux:
Le lymphome de Hodgkin a un bon pronostic.
Vrai: un des cancers les plus curables!
66
Quels sont les facteurs de pronostic du lymphome de Hodgkin?
**Stade d'extension (Ann Arbour)**
Âge (moins bon si patient > 45 ans)
Symptômes B (moins bon si présents)
Type histologique
Sexe
VS
Présence d'anémie, d'hypoalbuminémie, d'hyperleucocytose et lymphopénie
67
Quel est le système de classification utilisé pour décrire l’extension des lymphomes?
Ann Arbour
68
Quels sont les éléments de la classification d’Ann Arbor?
Stade I
Stade II
Stade III
Stade IV
A ou B
X
69
Quel est le stade I de la classification d'Ann Arbour?
**Stade I:** Une seule aire ganglionnaire atteinte (+/- atteinte extra-lymphatique contiguë)
| une seule région ganglionnaire
70
Quel est le stade II de la classification d'Ann Arbour?
**Stade II:** Atteinte de plusieurs aires ganglionnaires du même côté du diaphragme (+/- atteinte extra-lymphatique contiguë)
| deux régions ou plus, d’un même côté du diaphragme
71
Quel est le stade III de la classification d'Ann Arbour?
**Stade III:** Atteinte des ganglions des deux côtés du diaphragme (pouvant inclure la rate = IIIs) (+/- atteinte extra-lymphatique contiguë)
| deux régions ou plus, des deux côtés du diaphragme
72
Quel est le stade IV de la classification d'Ann Arbour?
**Stade IV:** Atteinte de plusieurs sites extra-lymphatiques sans atteinte ganglionnaire associée (foie, moelle osseuse, etc.) OU atteinte ganglionnaire + d'un site extra-ganglionnaire non contigu
| atteinte extra-lymphatique non isolée et non-contiguë
73
Que signifie le suffixe A ou B dans la classification d’Ann Arbor?
**A:** Absence de symptômes généraux.
**B:** Présence de symptômes systémiques (fièvre, sueurs nocturnes, perte de poids).
74
Que signifie la lettre X dans la classification d'Ann Arbour?
Masse ganglionnaire de plus de 10 cm de diamètre
75
# Vrai ou faux:
Le type histologique d'un lymphome de Hodgkin a beaucoup d'influence sur le pronostic.
Faux: beaucoup moins que pour un lymphome non-hodgkinien
76
Quelle infection peut mimer une présentation de la maladie de Hodgkin chez un jeune adulte?
Mononucléose infectieuse
77
# Vrai ou faux:
Les lymphomes Hodgkiniens se présentent souvent sous forme leucémique.
Faux: il n'y a pas d'expression leucémique connue dans la maladie de Hodgkin
78
Quelles sont les différences principales entre le lymphome de Hodgkin et les lymphomes non hodgkiniens?
Clinique: distribution, pronostic et traitement distincts
Histologiques:
- Hogkin: cellules de Reed-Sternberg et polymorphe
- NH: monomorphes, pas de Reed-Sternberg
79
Quel groupe est le plus atteint par les lymphomes non-hodgkiniens?
Personnes entre 65 et 74 ans
| pic d'incidence
80
Combien de sous-types de lymphomes non hodgkiniens sont répertoriés par l’OMS?
> 70
81
Quelle est l'origine du lymphome non-Hodgkinien?
Lymphocytes B (surtout) ou lymphocytes T
82
Quelle est la proportion des LNH d’origine lymphocytaire B?
80%
83
Quelle distinction histologique est particulièrement importante pour le pronostic des lymphomes non-hodgkiniens?
Distinction entre lymphome folliculaire et lymphome diffus à grandes cellules B
84
# Vrai ou faux:
Les lymphomes non-hodgkiniens (LNH) sont plus fréquents que les lymphomes de Hodgkin.
Vrai
| 6 à 7 fois plus
85
# Complète la phrase:
Les lymphocytes ____ sont plus souvent l'origine des LNH que les lymphocytes ____ .
Les lymphocytes **B** sont plus souvent l'origine des LNH que les lymphocytes **T** .
86
Décris la présentation clinique d'un LNH qui se présente par atteinte ganglionnaire isolée (unique ou multiple).
+/- atteinte de l'EG
ADNP superficielles et profondes
Splénomégalie isolée possible
87
# Vrai ou faux:
L'atteinte extra-ganglionnaire comme présentation clinique est plus fréquente dans les lymphomes de Hodgkin que dans les LNH.
Faux: inverse!
**L'atteinte extra-ganglionnaire** comme présentation clinique est **plus fréquente dans les LNH** que dans les lymphomes de Hodgkin.
88
Quels sont les contextes cliniques propices au développement d'un LNH?
**Déficience immunitaire** (VIH/SIDA, greffe d’organe, etc)
**Maladie auto-immune chronique** (polyarthrite rhumatoïde, maladie de Sjögren)
**Traitements antérieurs par de la chimioTx ou radioTx** (pour un premier cancer)
89
Quels sont les éléments contenus dans un rapport anatamopathologique d'un lymphome NH? (8)
1. **Envahissement néoplasique** lymphoïde du ganglion
2. Patron architectural du LNH (**folliculaire ou diffus)**
3. Description des **cellules tumorales**
4. **Immunophénotype** principal T ou B et présence de **marqueurs spécifiques**
5. Présence d'un **réarrangement génique** des récepteurs T ou B
6. Présence de toute **protéine aberrante**, excessive ou caractéristique d'une variété de LNH
7. Présence de **translocations spécifiques**
8. **Diagnostic précis**
90
# Complète la phrase:
L'____ est essentielle au diagnostic d'un LNH.
| type d'analyse
L'**histologie** est essentielle au diagnostic d'un lymphome LNH.
91
Comment classifie-t-on les LNH?
Phénotype B ou T
Morphologie ganglionnaire
Marqueurs cytogénétiques, immunologiques et biomoléculaires
92
Quel est le bilan nécessaire en cas de suspicion d'un LNH?
1. Questionnaire et E/P
2. TDM axiale
3. Biopsie de la moelle
4. PRN: ponction lombaire, transit du grêle, TEP scan
93
# Vrai ou faux:
L'atteinte médullaire par un LNH est fréquente.
Vrai
| d'où la nécessité de faire une biopsie de moelle dans bilan d'extension
94
Quelle est la cellule tumorale dans le LNH?
Lymphocyte ou lymphoblaste
95
Quel sont les facteurs pronostiques du LNH? Lequel est le plus important?
**Type histologique** = plus important
Stade d'Ann Arbour
Âge du patient
EG au dx
Élévation de la LDH
96
Quel est le facteur pronostique le plus important en présence d'un lymphome...
a) Hodgkinien?
b) Non-hodgkinien?
a) Stade d'extension (Ann Arbor)
b) Type histologique (LNH)
97
Quel est le paradoxe des lymphomes NH?
| par rapport à la malignité et les taux de guérison
LNH de faible malignité = incurables
LNH de malignité élevée = peuvent être guéris
## Footnote
*car les cellules des LNH de faible malignité sont au repos donc répondent moins bien aux traitement, alors que les cellules des LNH de malignité élevée sont +++ actives donc répondent bien à la chimioTx*
98
Pourquoi est-il important d'utiliser l'histopathologie et l'immuno-marquage dans le diagnostic des lymphomes?
Car permet de déterminer le pronostic et appliquer les meilleurs traitements spécifiques au type de lymphome
99
Quel type de lymphome atteint-il le plus les organes extra-lymphatiques?
LNH
100
Nomme les 10 localisations extra-lymphatiques principales des lymphomes.
* Moelle osseuse
* Tractus GI (estomac, intestin grêle, côlon)
* Foie
* Peau et tissu sous cutané
* Système nerveux central (méninges)
* Poumons
* Sphère ORL
* Glandes lacrymales et salivaires
* Glande thyroïde
* Os
101
Quels facteurs sont inclus dans l'IPI (indice pronostique international) d'un **LNH - B diffus à grandes cellules?**
* Âge (> 60 ans)
* LDH > limite normale supérieure
* EG (classe > 1 sur 4)
* Stade d'Ann Arbour > 2
* Plus d'un site extra-ganglionnaire
| chaque vaut 1 point
## Footnote
Faible: 0 ou 1
Moyen: 2
Élevé: 3
Très élevé: 4 ou 5
102
Quels facteurs sont inclus dans l'IPI (indice pronostique international) d'un **LNH - B folliculaire?**
* Âge (≥ 60 ans)
* LDH > limite normale supérieure
* Taux d'hémoglobine < 120
* Stade d'Ann Arbour > 2
* Plus de 4 sites ganglionnaires atteints
| chaque vaut 1 point
## Footnote
Faible: 0 ou 1
Moyen: 2
Élevé: ≥ 3
103
Nomme trois sous-types de LNH à faible malignité.
LNH folliculaires
À petites cellules
MALT
## Footnote
Incurables, mais peuvent évoluer par rémissions et rechutes successives pendant plusieurs années (5 à 15 ans) avant d'entraîner le décès
104
Nomme trois sous-types de LNH à malignité élevée.
LNH diffus à grandes cellules
Burkitt
Anaplasiques
## Footnote
Evolution naturelle qui, sans traitement, peut devenir rapidement fatale (quelques semaines ou mois), mais ils peuvent néanmoins êtreguéris
105
Quel sous-type de lymphome NH le plus fréquent?
B diffus à grandes cellules
106
Nomme les 6 sous-types de LNH qui composent plus de 80% des diagnostics de LNH.
B diffus à grandes cellules (31%)
Folliculaire grade 1, 2, ou 3 (22%)
Zone marginale, MALT (8%)
T périphérique (7%)
B diffus à petits lymphocytes matures LLC (7%)
Zone du manteau (6%)
107
Comment a évolué l’incidence des LNH en Amérique du Nord depuis 30 ans?
Elle a doublé (pour une raison inconnue!!)
108
Quel est le rang des LNH en termes d’incidence annuelle parmi tous les cancers aux États-Unis?
6e
109
Quelle est la survie à 5 ans des patients atteints de LNH?
Environ 55%
110
# Vrai ou faux:
Les LNH envahissent très rarement la moelle.
Faux: moelle est souvent envahie dans les lymphomes non hodgkiniens
| contrairement aux LH!
111
# Vrai ou faux:
Le traitement pour une maladie de Hodgkin est un facteur de risque pour un LNH.
Vrai
112
# Vrai ou faux:
Une atteinte d’un organe extra-lymphatique sans atteinte ganglionnaire ni splénique associée correspond à un stade IV de la classification d’Ann Arbor.
## Footnote
*ex: masse a/n du foie sans atteinte de la rate ni de ganglions*
Faux: stade I
113
Quel traitement occupe une place importante dans le traitement des lymphomes?
ChimioTx
| et pas radioTx (plus palliatif)
114
Nomme trois maladies associées à une immunoglobuline monoclonale.
* Gammapathies monoclonales de signification indéterminée (MGUS)
* Macroglobulinémie de Waldenström
* Myélome multiple
115
Quel est l'effet des gammapathies monoclonales sur les GR?
Augmentation de la VS
Rouleaux érythrocytaires au frottis
116
Quelle est la définition d'un myélome mutliple?
Prolifération néoplasique de plasmocytes qui envahissent la moelle en foyers
117
# Complète la phrase:
Le myélome multiple survient rarement avant ____ ans.
Le myélome multiple survient rarement avant **40** ans.
118
Quel est l'âge médian au diagnostic d'un myélome multiple?
71 ans
119
Quelle est l’incidence annuelle du myélome multiple aux États-Unis?
5,5/100 000
120
Quelle est la principale cytokine impliquée dans le myélome multiple?
Interleukine 6
121
Quelles sont les manifestations cliniques du myélome multiple?
Atteinte de l'EG
Douleurs osseuses
Fractures spontanées ou pathologiques du squelette axial
Infections bactériennes fréquentes
122
Que peut-on observer aux bilans sanguins d'un patient avec myélome multiple?
Anémie ou pancytopénie (par insuffisance medullaire)
VS ++++ accélérée
HyperCa
Insuffisance rénale
123
Pourquoi y'a-t-il de la déminéralisation osseuse en présence d'un myélome multiple?
Production d’**interleukine-1 bêta** = puissant activateur des ostéoclastes = déminéralisation osseuse
124
Quel signe peut-on observer au SMU-DCA d'un patient avec myélome multiple?
Signes d'IR
Protéinurie de Bence-Jones
125
Quels sont les critères diagnostic du myélome multiple?
Plus de 10% de plasmocytes dans la moelle OU existence d'un plasmocytome isolé
ET
Au moins un symptôme CRAB
OU
60% ou plus de plasmocytes clonaux dans la moelle
OU
Niveau de chaîne légère de 100mg/L ou plus en présence d’un ratio de chaînes légères de 100 ou plus
OU
Plus d’une lésion focale osseuse ou de la moelle à l’IRM
126
Quels sont les symptômes CRAB dans le myélome multiple?
**C** (calcemia): hypercalcémie
**R** (renal): insuffisance rénale
**A** (anemia): anémie
**B** (bone): lésion osseuse
127
Quels bilans et quels examens d'imagerie sont pertinents dans l'investigation et la prise en charge d'un myélome mutliple?
**Bilans:**
FSC complète
VS
Immunofixation des protéines sériques et dosages des immunoglobulines du sérum
Dosage de chaînes légères libres dans le sang
Collecte urinaire de 24h
Azote uréique et créatinine (fonction rénale)
Calcémie et albuminémie
LDH
Dosage de la B2-microglobuline
**Imagerie:** RX osseuses de tout le squelette axial
128
# En présence d'un myélome multiple...
Quelles sont les conséquences de la prolifération plasmocytaire multifocale de la moelle?
Paraprotéine monoclonale (IgG, IgA)
Destruction osseuse
Hypercalcémie
Insuffisance médullaire
Insuffisance rénale
129
# Vrai ou faux:
Le myélome multiple est curable.
Faux: incurable
130
En quoi consiste le traitement des myélomes multiples?
- chimiothérapie (monochimiothérapie ou polychimiothérapie)
- radiothérapie sur lésions osseuses
- biphosphonates
- autogreffe cellules souches
131
Qu'est-ce qu'un myélome indolent?
Un myélome avec 10-60 % de plasmocytes médullaires ou une paraprotéine sérique ≥ 30 g/L, sans symptôme CRAB
| ne nécessite qu’un suivi rapproché
132
Quelle est l’évolution d’un myélome indolent?
10 % des patients évoluent en myélome actif chaque année pendant les 5 premières années
133
Quelle est la survie d'un myélome multiple...
- agressif?
- indolent?
Agressif: 3 à 5 ans selon le traitement
Indolent: 10 ans et plus
134
Nomme les trois principales complications d'un myélome multiple.
Hypercalcémie
Compressions neurologiques
Insuffisance rénale irréversible
135
Pourquoi y'a-t-il de l'hypercalcémie en présence d'un myélome multiple? Quelles sont les conséquences?
À cause de la déminéralisation osseuse
Somnolence
Confusion
Déshydratation
No/Vo
136
Pourquoi y'a-t-il de la compression nerveuse en présence d'un myélome multiple? Quelles sont les conséquences?
Compression par les tumeurs plasmocytaires de la moelle
Parésie et/ou paralysie des MI
137
Quels sont les stades du R-ISS (Revised International Staging System) pour le myélome multiple?
1. B2M < 3.5mg/L et albumine > 35g/L avec LDH normaux sans cytogénétique à haut risque.
2. Ne correspond pas au stade 1 ni au stade
3. B2M > 5.5mg/L ET LDH augmentés ET/OU cytogénétique à haut risque.
| B2M = β2-microglobuline sérique
138
Quelle est la définition d'une macroglobulinémie de Waldenström?
Néoplasie de **cellules lymphoplasmocytaires** sécrétant des immuniglobulines de la classe M (IgM)
| lymphoplasmocytes = stade de différenciation précédant le plasmocyte
139
# Complète la phrase:
La macroglobulinémie de Waldenström survient rarement avant l'âge de ____ ans.
La macroglobulinémie de Waldenström survient rarement avant l'âge de **50-60** ans.
140
# Vrai ou faux:
La macroglobulinémie de Waldenström est habituellement très symptomatique.
Faux: souvent aucun sx, découverte fortuite
141
Quels sont les signes et symptômes possibles de la macroglobulinémie de Waldenström?
Atteinte de l'EG
Sx d'hyperviscosité
Sx d'anémie ou pancytopénie
PolyADNP
Hépatosplénomégalie
VS accélérée
Parfois, Raynaud ou polyneuropathie sensitive
142
Quels sont les symptômes d'hyperviscosité sanguine?
Paresthésies
Étourdissement
Céphalées
Épistaxis
Ecchymoses
143
# Vrai ou faux:
Comme le myélome, le Waldenström peut atteindre les os.
Faux: **JAMAIS** d'atteinte osseuse
144
Quelle est la définition d'un MGUS?
Paraprotéine monoclonale **sans**...
- évidence de prolifération tumorale
- critères de myélome multiple ou Waldenström
| basically immunoglobuline monoclonale sans cause apparente
145
# Complète la phrase:
Le MGUS survient surtout chez les patients âgés de plus de ____ ans.
Le MGUS survient surtout chez les patients âgés de plus de **70** ans.
146
Quels sont les signes a/n du sang et de la moelle d'un MGUS?
Sang:
* Immunoglobuline monoclonale de concentration faible ou modérée et stable
* Pas d'effondrement des immunoglobulines normales
Moelle:
* Plasmocytose < 10% ou lymphocytose < 30%
147
# Vrai ou faux:
En cas de MGUS, on note parfois une baisse de l'EG, un syndrome tumoral et/ou des lésions osseuse.
Faux:
- Pas d'atteinte de l'EG
- Pas de syndrome tumoral
- RX du squelette axial N
148
Quelle est l'évolution du MGUS?
Évolution en Waldenström ou myélome après plusieurs mois / années
149
Explique qu'est-ce qu'une immunoglobuline monoclonale et son implication clinique.
**NORMALEMENT**
Immunoglobulines sont polyclonales car sécrétées par +++ plasmocytes différents
**MAIS**
Si on observe une immunoglobuline prédominante avec toutes la même classe et chaine légère = immunogobuline monoclonale
**DONC**
Suspicion d'un clône néoplasique
150
Décris la composition d'une immunoglobuline normale.
4 chaînes (2 légères et 2 lourdes identiques)
Légère: kappa ou lambda
Lourde: gamma (IgG), alpha (IgA), mu (IgM), delta (Igd), etc.
151
Quels sont les 2 tests permettant l'analyse qualitative des immunoglobulines?
Électrophorèse
Immunofixation
152
Explique le principe de l'électrophorèse.
Mesure de la vitesse de migration dans un champ électrique (qui est très variable selon la grosseur de la molécule)
153
Explique le principe d'immunofixation.
Antisérums spécifiques identifiant avec certitude la classe et la monoclonalité des immunoglobulines
154
Quelles sont les caractéristiques des immunoglobulines monoclonales?
* Produites par un seul clone lympho ou plasmocytaire
* Toutes la même chaîne lourde (G, A, M ou D)
* Une seule chaine légère (kappa ou lambda)
* Concentration excessive
* Non dirigées à un antigène spécifique
155
Quelles sont les manifestations de la présence d'une immunoglobuline monoclonale dans le sérum?
VS accélérée
Rouleaux érythrocytaires sur le frottis
Hyperviscosité sanguine
Diminution des immunoglobulines normales
156
Qu'observe-t-on à l'électrophorèse lorsqu'il y a présence d'une immunoglobuline monoclonale?
**Anormale**: pic étroit
157
# Vrai ou faux:
À l'électrophorèse, on trouve un très haut taux d'une immunoglobuline monoclonale de classe G (IgG). On peut suspecter une macroglobulinémie de Waldenström.
Faux: **seulement IgM** dans la macroglobulinémie de Waldenstrom
158
Comment différencier un MGUS du myélome et du Waldenström?
* Immunoglobulines normales ne sont PAS effondrées
* Concentrations de l'immunoglobuline monoclonale sont faibles (< 30 pour IgG, < 10 pour IgA ou IgM)
* Plasmocytes < 10% dans moelle
* Lymphocytes < 30%
* RX os normales
* Pas vrm de symptômes
159
Dans quel pourcentage des cas une MGUS reste stable ou disparaît avec le temps?
70 à 75%
160
Quelles sont les principales méthodes d'investigation des immunoglobulines? (4)
1. Électrophorèse et immunofixation des protéines sériques
2. Dosage des immunoglobulines sériques (IgA, IgG, IgM)
3. Recherche et dosage des chaînes légères libres dans l'urine (Bence-Jones)
4. VS érythrocytaire
161
# Vrai ou faux:
Plus il y a de cellules de Reed-Sternberg dans le lymphome de Hodgkin, plus la pronostic est sombre.
Vrai
162
Classe les sous-types du lymphome de Hodgkin en ordre croissant de cellules de Reed-Strenberg.
| Celui qui en a le moins à celui qui en a le plus
Forme nodulaire (prédominance lymphocytaire)
Forme classique:
- Riche en lymphocytes
- Sclérose nodulaire
- Cellularité mixte
- Déplétion lymphocytaire
163
Bravo c'est fini!
Yay :)
