Neutropénie et déficits immunitaires Flashcards by Catherine Begin

Quels sont les trois compartiments qui contiennent des globules blancs?

Compartiment médullaire
Compartiment sanguin
Compartiment tissulaire

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Quel est le rôle de la moelle en tant que compartiment de globules blancs?

Région de prolifération des précurseurs
Site de maturation en polynucléaire
Réserve de polynucléaires matures

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Quels sont les stades de maturation des polynucléaires neutrophiles ?

Myéloblastes → Promyélocytes → Myélocytes → Métamyélocytes → Stabs → Polynucléaires

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Quelles sont les particularités de la granulopoïèse? (4)

Présence d’un grand compartiment de réserve dans la moelle osseuse
Renouvellement sanguin 300 fois plus rapide que celui des érythrocytes
Répartition sanguine en deux sous-compartiments (circulant et marginé)
Fonction ultime réalisée dans le compartiment tissulaire

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Quelle est l’utilité de la réserve de polynucléaires matures dans la moelle?

Permet de mobiliser rapidement des GB si infection

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Complète la phrase:

Le pool de réserve dans la moelle osseuse est ____ fois plus grand que le nombre de polynucléaires circulants.

Le pool de réserve dans la moelle osseuse est 15 fois plus grand que le nombre de polynucléaires circulants.

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Quelle est la durée de vie d’un GB dans la circulation sanguine?

10h

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Quels sont les deux sous-compartiments du compartiment sanguin de GB?

Circulant
Marginé

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Vrai ou faux:

La proportion de GB dans le compartiment marginé est très inférieur à la proportion de GB circulant dans le sang.

Faux: le ratio est de 50 / 50

Il y a la moitié des GB du compartiment sanguin dans la circulation et l’autre moitié est marginée

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Complète la phrase:

Seule la portion ____ des GB est visible à la formule sanguine complète.

Seule la portion circulante des GB est visible à la formule sanguine complète.

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Comment les polynucléaires neutrophiles quittent-ils le sang pour rejoindre les tissus ?

Par diapédèse, sous l’effet du chimiotactisme.

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Décris le rôle des GB dans le compartiment tissulaire.

Migration vers les sites d’invasion microbienne et formation d’un exsudat inflammatoire purulent (jusqu’à l’abcès)

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Complète la phrase:

Le taux de renouvellement sanguin des GB est ____ fois supérieur à celui des GR.

Le taux de renouvellement sanguin des GB est 300 fois supérieur à celui des GR.

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En combien de temps se déroule la maturation des précurseurs en polynucléaires matures dans la moelle?

10 à 12 jours

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Quel est le rôle principal des polynucléaires neutrophiles ?

Phagocytose
Bactéricidie

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Quelle est la définition de neutropénie?

Diminution du nombre absolu des granulocytes neutrophiles circulants (stabs et polynucléaires)

< 2.0 x 10^9 / L

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Vrai ou faux:

Une leucopénie est toujours accompagnée d’une neutropénie.

Faux: il peut y avoir une leucopénie (diminution des GB totaux) sans neutropénie (neutrophiles N)

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Quelles valeurs de neutrophiles correspondent à une neutropénie…
a) légère?
b) modérée?
c) sévère?

a) 1.0 à 2.0 x 10⁹
b) 0.5 à 1.0 x 10⁹
c) < 0.5 x 10⁹

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Quelle est la prise en charge d’une neutropénie légère?

Aucun traitement

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Quelle est la prise en charge d’une neutropénie modérée?

ATB si infection
Corticostéroïdes si mécanisme auto-immun
Splénectomie si syndrome de Felty

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Quelle est la prise en charge d’une neutropénie sévère / agranulocytose?

Hospitalisation
Isolement de protection
ATB IV si fièvre

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Nomme les manifestations possibles de la neutropénie sévère (agranulocytose).

Ulcération des muqueuses (orale, anale, vaginale)
Pharyngite avec dysphagie
Adénites cervicales douloureuses
Frissons solonnels et température en clocher
Infections cutanées (cellulite, furoncles)
Septicémie +/- état de choc

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Quelles sont les manifestations des neutropénies modérées?

Infections récurrentes (fréquence augmentée)…
- des voies respiratoires (sinusites, bronchites, pneumonies)
- de la peau (furoncles, cellulite)
- à la muqueuse digestive (stomatites, gingivites, rectites)

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Quelles sont les souches microbiennnes les plus impliquées dans les infections chez des patients neutropéniques?

Staphylocoque
Hemophilus
Pseudomonas
Klebsiella
Escherichia coli

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# Vrai ou faux: En cas de neutropénie, on s'attend à voir des signes exagérés d'infection, comme un très gros exsudat infectieux en présence de pneumonie.

Faux: impossibilité pour l'organisme de former des exsudats chez les patients neutropéniques ## Footnote *Ex: pneumonie importante sans image de condensation sur la radiographie du poumon*

Quels sont les quatre mécanismes possibles de neutropénie?

Défaut de prolifération Défaut de maturation Survie raccourcie des polynucléaires Margination excessive (pseudoo-neutropénie)

Nomme un exemple de cause de neutropénie par défaut de prolifération.

Secondaire à chimiothérapie

Nomme un exemple de cause de neutropénie par défaut de maturation.

Neutropénie qui accompagne l'anémie de Biermer (carence vit. B12)

Nomme un exemple de cause de neutropénie par survie raccourcie.

Rx et maladies auto-immunes

# Complète la phrase: Une neutropénie par margination excessive est appelée une ____ .

Une neutropénie par margination excessive est appelée une **pseudo-neutropénie** . ## Footnote *car le nb de granulocytes du compartiment sanguin est normal, mais est marginé en trop grande proportion*

Quelle est la cause la plus fréquente de neutropénie isolée?

Prise de médicaments

Quels sont les deux principaux mécanismes des neutropénies d’origine médicamenteuse?

Diminution de la prolifération Destruction excessive par un processus immun

Nomme 4 classes de médicaments pouvant causer une neutropénie.

* Chimiothérapie anticancéreuse * Anti-inflammatoires ou antipyrétiques * Dérivés des sulfamidés * Antibiotiques

# Vrai ou faux: La neutropénie secondaire à la chimiothérapie est très fréquente et sévère.

Vrai

Quelle est la manifestation d'une neutropénie secondaire à des anti-inflammatoires ou antipyrétiques?

Agranulocytose brutale

Quelle est la manifestation d'une neutropénie secondaire à des dérivés des sulfamidés?

Neutropénie progressive

Nomme des exemples de suflamidés pouvant causer des neutropénies.

Antimicrobiens Hypoglycémiants oraux Diurétiques

Quel ATB peut causer une aplasie médullaire globale et de l'agranulocytose pure?

Chloramphénicol

Quelle variation (augmentation ou diminution) du taux de neutrocytes est généralement attendue en présence d'infection bactérienne?

**Augmentation (neutrocytose)** MAIS parfois diminuée = neutropénie paradoxale

Pourquoi les neutrophiles augmentent-ils normalement en présence d'une infection bactérienne?

Migration dans les tissus augmente mais moelle produit et libère +++ de neutrophiles donc neutrocytose

Qu'est-ce que la neutropénie paradoxale?

Diminution des neutrophiles en présence d'une infection bactérienne ## Footnote sortie de neutrophiles plus grande qu'entrée de neutrophiles

Nomme 3 situations où on pourrait observer une neutropénie paradoxale. Explique pourquoi.

* Sepsis fulminants *(réserves et production sont insuffisantes pour répondre à la demande)* * Patients âgés ou dénutris *(réserves médullaires appauvries)* * Patients avec défaut de prolifération ou de maturation *(production déficiente de GB à cause de chimiotx, carence en vit B12 ou folates)*

Que peut-on habituellement observer à la FSC en présence d'une neutropénie paradoxale?

Augmentation relative des stabs Déviation à gauche ## Footnote car production médullaire augmentée mais relativement insuffisante

Nomme des exemples d'infections virales pouvant causer une neutropénie transitoire.

Oreillons Influenza Mononucléose à EBV Hépatite Infections à CMV

Quelle variation (augmentation ou diminution) du taux de neutrocytes est généralement attendue en présence d'infection virale?

Neutropénie transitoire au début ## Footnote souvent sans conséquence clinique

Quels virus peuvent exceptionnellement entraîner une agranulocytose sévère ?

Mononucléose à EBV Hépatite

Nomme 2 causes auto-immunes de neutropénie.

Lupus érythémateux Arthrite rhumatoïde

# Complète la phrase: On retrouve une neutropénie dans ____% des cas de lupus érythémateux.

On retrouve une neutropénie dans **20**% des cas de lupus érythémateux.

# Vrai ou faux: La neutropénie dans le lupus érythémateux a une importante conséquence clinique.

Faux: pas d'importance clinique

# Complète la phrase: On retrouve une neutropénie dans ____% des cas d'arthrite rhumatoïde.

On retrouve une neutropénie dans **2**% des cas d'arthrite rhumatoïde.

Quels sont les éléments du syndrome de Felty?

Splénomégalie Anémie Neutropénie Thrombopénie Athrite rhumatoïde ## Footnote SANTA

Comment se manifeste la neutropénie dans le syndrome de Felty?

Souvent modérée ou sévère (<0,5 x 10⁹/L) Associée à des infections fréquentes de la peau et des muqueuses.

# Vrai ou faux: La splénomégalie du syndrome de Felty prédit la sévérité de la neutropénie.

Faux: La taille de la rate ne semble pas corrélée à l’intensité de la neutropénie ni au risque infectieux.

Quels élément suggèrent un processus auto-immun en présence de neutropénie?

Leuco agglutinines dans le sérum Hyperplasie granulocytaire de la moelle

Nomme 3 types de neutropénie idiopathique.

Neutropénie chronique idiopathique bénigne Neutropénie cyclique Neutropénie ethnique bénigne

De quoi est normalement accompagnée une neutropénie chronique idiopathique bénigne?

D'une monocytose compensatrice

Quelles sont les deux formes de neutropénie chronique idiopathique bénigne et comment touche-t-elle les deux sexes?

1. Forme familiale chez l'enfant, F = H 2. Forme acquise chez l'adulte, F > H

Quelle est la valeur habituelle des neutrophiles dans la neutropénie chronique idiopathique bénigne?

Souvent <1,0 x 10⁹/L, parfois même <0,5 x 10⁹/L.

# Vrai ou faux: La neutropénie chronique idiopathique bénigne a peu de conséquences cliniques et a une incidence faible d'infections.

Vrai

Comment sont la moelle et la rate dans la neutropénie chronique idiopathique bénigne?

Normales ## Footnote le mécanisme présumé est une granulopoïèse inefficace

# Vrai ou faux: En présence de neutropénie chronique idiopathique bénigne, on craint une transformation vers une leucémie.

Faux: rien ne permet de craindre une évolution défavorable vers l'apparition éventuelle d'une leucémie aiguë ou d'une aplasie médullaire

Quelle est la prise en charge de la neutropénie chronique idiopathique bénigne?

Si asx, pas de tx ATB précoces si infection

Quelles sont les manifestations cliniques de la neutropénie cyclique?

Clochers de température et ulcérations douloureuses de la muqueuse oropharyngée à des intervalles de 3-4 semaines

Qu'observe-t-on à la FSC d'un patient avec neutropénie cyclique?

Neutropénie sévères aux 21 jours qui dure pendant 3-4 jours et ensuite, polynucléaires redeviennent normaux

Quelle mutation génétique a été identifiée dans la neutropénie cyclique?

ELA2

Quel est le traitement de la neutropénie cyclique?

Pas de traitement spécifique

Chez les individus de quelles ethnies peut-on observer une neutropénie ethnique bénigne?

Individus de descendance africaine Arabes jordaniens Indiens de l’ouest Juifs séfarades

# Complète la phrase Dans la neutropénie ethnique bénigne, les réserves médullaires sont ____ et les risque d'infection est ____ .

Dans la neutropénie ethnique bénigne, les réserves médullaires sont **normales** et les risque d'infection est **normal** .

Quel est le mécanisme et la cause de la pseudo-neutropénie?

Excès de polynucléaires neutrophiles marginés De cause inconnue

Comment détecte-t-on la présence d'une pseudo-neutropénie?

Injection d'une faible dose d'adrénaline sous-cutanée

Quel est l'effet d'une faible dose d'adrénaline chez les patients avec une pseudo-neutropénie?

Augmentation anormalement grande du nombre de polynucléaires circulants, de l'ordre de 500 % à 600 % du nombre de base observé avant l'injection ## Footnote chez un individu normal, ça sera une augmentation de seulement 100%

Neutropénie et déficits immunitaires Flashcards

Basé sur le résumé à Éli Ricard + notes de cours (71 cards)