νευρομυικα-νοσ/ guillain Flashcards
Νευρομυικα νοσηματα
μια ομαδα;
κοινο χαρακτηριστικο;
η οποια εκδηλώνεται;
- Τα νευρομυϊκά (ΝΜ) νοσήματα αποτελούν μια ετερογενή
ομάδα νοσημάτων με κοινό χαρακτηριστικό
η διαταραχή της λειτουργίας της κινητικής μονάδας (motor unit),
η οποία εκδηλώνεται=> με μυϊκή αδυναμία.
Οποιοδήποτε στοιχείο της κινητικής μονάδας μπορεί να
προσβληθεί:
1.ο κατώτερος κινητικός νευρώνας και οι
διακλαδώσεις του (περιφερικά νεύρα),
2.η νευρομυϊκή σύναψη ή οι σκελετικοί μύες. - Τα νοσήματα αυτά μπορεί να είναι οξεία ή χρόνια, να
εξελίσσονται ταχέως ή βραδέως, να παρουσιάζουν
υφέσεις και εξάρσεις, και να είναι πλήρως, μερικώς ή μη
αναστρέψιμα
Εντόπιση
Κύτταρα προσθίου κέρατος νωτιαίου μυελού==>
Πλάγια μυατροφική σκλήρυνση
Πολιομυελίτιδα
Εντόπιση
Περιφερικά νεύρα
=>Guillain-Barre
Πορφυρία
Τοξικές νευροπάθειες
Εντόπιση
Νευρομυϊκή σύναψ
=>Μυασθένεια Gravis
Αλλαντίαση
Σύνδρομο Lambert–Eaton
Δηλητηρίαση από
οργανοφωσφορικά
Μύες
=>Μυϊκή δυστροφία
Πολυμυοσίτιδα
Περιοδική υποκαλιαιμική παράλυση
Μιτοχονδροειδοπάθειες
Μεταβολικές μυοπάθειες
Ραβδομυόλυση
Πολυνευροπάθεια των βαρέως πασχόντων
ΜΥΑΣΘΕΝΕΙΑ GRAVIS
- Πρόκειται για ένα αυτοάνοσο
νόσημα, που οφείλεται σε
διαταραχή της λειτουργίας της
νευρομυϊκής σύναψης - Στην MG παράγονται
αντισώματα έναντι των
υποδοχέων Ach, με αποτέλεσμα
την ελάττωση των θέσεων
σύνδεσης της Ach. Η
επιδημιολογία της νόσου είναι
10-14/100.000 πληθυσμού.
Μπορεί να συνδυάζεται με άλλα
αυτοάνοσα νοσήματα, όπως:
υπερπλασία θύμου αδένα ή
θύμωμα.
Η ΚΛΙΝΙΚΉ ΕΙΚΌΝΑ - χαρακτηρίζεται από μυϊκή αδυναμία
των κεντρικών μυών, που επιδεινώνεται
έπειτα από μυϊκή δραστηριότητα και
βελτιώνεται έπειτα από ανάπαυση. - Προσβολή των οφθαλμικών μυών,
που προκαλεί=>βλεφαρόπτωση , διπλωπία - δυσαρθρία και δυσφαγία.
- οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια.
- Η αισθητικότητα και τα τενόντια
αντανακλαστικά παραμένουν
φυσιολογικά και η μυϊκή μάζα
διατηρείται σταθερή.
ΠΛAΓΙΑ ΜΥΑΤΡΟΦΙΚH ΣΚΛHΡΥΝΣΗ-ALS
- Είναι άγνωστης αιτιολογίας νόσος, γνωστή και ως
«νόσος του κινητικού νευρώνα», η οποία
χαρακτηρίζεται από εκφύλιση των κυττάρων των
πρόσθιων κεράτων του νωτιαίου μυελού.
Προκαλεί προοδευτικά επιδεινούμενη
* μυϊκή αδυναμία
* ατροφία, που ξεκινά από τους
περιφερικούς μυς
* προσβολής και του ανώτερου
κινητικού νευρώνα (αυξημένα
τενόντια αντανακλαστικά, υπερτονία,
σπαστικότητα)
* αναπνευστικοί μύες, με προοδευτική
εμφάνιση αναπνευστικής
ανεπάρκειας
* Η αισθητικότητα διατηρείται
ΜΥΪΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ-DUCHENNE
- Το 1861 ο Duchenne περιέγραψε τη νόσο:
- Προοδευτικά εξελισσόμενη αδυναμία - υπερτροφία
μυών - Νοητική υστέρηση
- Υπερπλασία συνδετικού ιστού στους μυς
- H ασθένεια αυτή λαμβάνει το όνομά της
από την πρωτεΐνη δυστροφίνη, η οποία
λόγω μετάλλαξης στο γενετικό υλικό
(DNA) δεν παράγεται ή δεν παράγεται με
σωστό τρόπο. - Η ασθένεια αφορά κυρίως αγόρια,
1:3.500 γεννήσεις ετησίως παγκοσμίως,
ηλικίες 3 -5 ετών ή ακόμα και νωρίτερα. - Tα κορίτσια είναι φορείς του
μεταλλαγμένου γονιδίου, συνήθως δε
νοσούν (μπορεί να παρουσιάζουν μυϊκή
αδυναμία και κούραση)
ΣΥΜΠΤΏΜΑΤΑ
* Αδυναμία όρθιας στάσης - συχνές
πτώσεις,
* Δυσκολία στο τρέξιμο,
* Δυσκολία ανάβασης σκάλας,
* Δυσκολία άρσης από το έδαφος (σημείο
Gower),
* Σταδιακή εμφάνιση του χαρακτηριστικού
βαδίσματος στις μύτες των ποδιών
(νήσσειο βάδισμα),
*Ανάπτυξη μεγάλων κνημών,
* Ψευδοϋπερτροφία γαστροκνήμιου και
δελτοειδή
* Δυσπλασίες της Σπονδυλικής Στήλης
- Καρδιομυοπάθεια
- Καθυστερημένη έναρξη ομιλίας,
- Συμπεριφορικές ή μαθησιακές δυσκολίες.
- Νοητική υστέρηση
- Από τις ηλικίες 8-14 ετών μπορεί να χρειαστεί αναπηρικό
αμαξίδιο, εξαιτίας της απώλειας βάδισης.
Επιπλέον,εξαιτίας αδυναμίας σωστής στάσης σώματος,
αναπτύσσεται σκολίωση. - Κατά τη μέση της εφηβείας, παρουσιάζονται
συμπτώματα καρδιομυοπάθειας και στην ηλικία των 20
ετών ίσως ξεκινούν τα αναπνευστικά προβλήματα,
εφόσον οι μεσοπλεύριοι μύες και το διάφραγμα έχουν
πληγεί από την ασθένεια.
ΣYΝΔΡΟΜΟ GUILLAIN-BARRE
- Αποτελεί οξεία μορφή απομυελινωτικής κατά κύριο λόγο
βλάβης των περιφερικών νεύρων και των ριζών τους,
που περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους GuillainBarre και Strohl το 1916. - Πρόκειται για μια οξεία ασθένεια του περιφερικού
νευρικού συστήματος
κατά το οποίο τα περιφερικά νεύρα
στα άνω και κάτω άκρα γίνονται φλεγμονώδη και
σταματούν να λειτουργούν.
Το γεγονός αυτό έχει ως
αποτέλεσμα ξαφνική αδυναμία,
η οποία οδηγεί σε
παράλυση άκρων και απώλεια αίσθησης, συνοδευόμενη
από πόνο τις περισσότερες φορές. - Το GB έχει ως αποτέλεσμα την αδυναμία μετάδοσης
νευρικών σημάτων από και προς τον εγκέφαλο, έχοντας
έως φυσιολογική συνέπεια την αδυναμία
αποτελεσματικής λειτουργίας των μυών και των
αντανακλαστικών ενός ασθενή
- Η αιτία του συνδρόμου Guillain-Barre είναι άγνωστη,
αλλά πολλοί γιατροί και άλλοι επιστήμονες πιστεύουν
σήμερα πως αποτελεί διαταραχή του ανοσοποιητικού
συστήματος. - Σύμφωνα με την έρευνα, το ανοσοποιητικό σύστημα
μπορεί να επιτεθεί στο στρώμα μυελίνης που καλύπτει τα
περιφερικά νεύρα εμποδίζοντας έτσι να μεταδώσουν
ώσεις προς τους μυς. Αν οι μυς δεν είναι σε θέση να
λάβουν εντολές από τα νεύρα, μπορεί να προκληθεί
αδυναμία ή παράλυση. - Ο εγκέφαλος επιπλέον λαμβάνει λιγότερα αισθητικά
σήματα, οδηγώντας σε διαταραχές της αίσθησης του
ζεστού, του ψυχρού, του πόνου και άλλων ερεθισμάτων
ΚΛΙΝΙΚΉ ΕΙΚΌΝΑ
κινητικη αδυναμια, ανιουσα
χαλαρη παρεση
1α συμπ->μουδιασμα, αδυναμια, 1η μερα
ανιουσα, κορμος-ανω ακρα, αυξαν η κουραση
στην εξεταση
εξαφ ή μειωση ανταν
βαριες μορφες-> καποιοι μυς μπορει να παραλυσουν-> μπορει να επηρεασει αναπνοη και λειτουργ καρδιας==> νοσηλεια σε εντατικη
αισθητικα συμπτωματα
->δυσαισθησιες, υπαισθησιες
σε βαριες μορφες-> αναγλησια, θερμοαναισθησια
μπορει να αναπτυξουν=> δυσαρθρια, παρεση κρανιανιακων ν. , δυαρθρια , σημαντικη μειωση ή καταργηση αντανακλαστικων
μεγιστο νοσου;
ποτε γινεται χρονια;
σημαντικη η συμμετοχη του αυτονομου νευρικου συστηματος
αρα ο ασθενης ανατπυσσει διαταραχες;
-καρδ ρυθμος
-α.π
-αναπνοη
εκκριση ιδρωτα
πονος
ποσοστο που παρατηρειται;
τι αρκει για να προκληθει ισχυρος πονος;
που εμφανιζεται πιο συχνα;
πως χαρακτηριζεται απο ασθενεις;
ποτε ειναι πιο εντονος; μπορει να συνοδευεται με;
- Χαρακτηρίζεται από κινητική αδυναμία, η οποία
ξεκινάει συνήθως από τα κάτω άκρα και ανεβαίνει
σταδιακώς προς τα άνω (ανιούσα ), άλλοτε εντός
ωρών, άλλοτε εντός ημερών. - Στις οξείες μορφές του συνδρόμου είναι δυνατόν να
επέλθει χαλαρή πάρεση των άκρων , ο ασθενής
ενδεχομένως να χρήζει μηχανικής υποστήριξης της
αναπνοής. - Τα πρώτα συμπτώματα όπως πχ μούδιασμα και
αδυναμία στα πόδια μπορεί να εμφανιστούν
σε μια μέρα. - Αυτά τα συμπτώματα
μπορούν να εξαπλωθούν στα χέρια,
στον άνω κορμό και ο
ασθενής νιώθει όλο και
πιο κουρασμένος - Στην εξέταση του ασθενή από το γιατρό
διαπιστώνεται εξαφάνιση ή μείωση των
αντανακλαστικών του. - Στις πιο βαριές μορφές του συνδρόμου τα συμπτώματα
επιδεινώνονται μέχρι που κάποιοι μύες παραλύουν
πλήρως.
Σ’ αυτό το στάδιο η παράλυση μπορεί να
επηρεάσει την αναπνοή και την λειτουργία της καρδιάς.
Τότε ο ασθενής θα χρειαστεί να νοσηλευτεί σε μονάδα
εντατικής θεραπείας. - Πέραν των κινητικών συμπτωμάτων, αρκετά συχνά
είναι και τα αισθητικά συμπτώματα, όπως είναι
οι δυσαισθησίες και υπαισθησίες,
*ενώ σε βαριές περιπτώσεις είναι δυνατόν
να εγκατασταθεί
θερμοαναισθησία, αναλγησία και διαταραχή της εν
τω βάθη αισθητικότητας με αταξικά στοιχεία. - Επιπλέον των ανωτέρων συμπτωμάτων οι ασθενείς
μπορεί να αναπτύξουν
δυσαρθρία,
διαταραχές της κατάποσης,
παρέσεις κρανιακών νεύρων και
σημαντική ελάττωση ή κατάργηση των αντανακλαστικών. - Η νόσος φτάνει στο μέγιστο
εντός 4 εβδομάδων
(50% εντός 2 εβδομάδων, 85%
εντός 3 εβδομάδων),
στην περίπτωση ωστόσο που διαρκέσει
πέραν των οκτώ εβδομάδων, καθίσταται
χρόνια. - Ιδιαίτερα σημαντική είναι η συμμετοχή του αυτονόμου
νευρικού συστήματος,
οπότε και ο ασθενής αναπτύσσει
διαταραχές:
->του καρδιακού ρυθμού,
->της αρτηριακής πίεσης,
->της αναπνοής και
->έκκρισης ιδρώτα. - Ο πόνος αποτελεί ένα κοινό χαρακτηριστικό της
εκδήλωσης του GB
και παρατηρείται περίπου στους μισούς ασθενείς.
Ο αντίστοιχος πόνος χαρακτηρίζεται ως
ιδιαίτερα σοβαρός και μερικές φορές
=> αρκεί μια μικρή
κίνηση του ασθενή για να προκληθεί ισχυρός πόνος. - Ο πόνος είναι περισσότερο αισθητός στη περιοχή του
ώμου, στη πλάτη και στους οπίσθιους μηριαίους.
Οι ασθενείς με GB διαμαρτύρονται για έναν βαθύ πόνο
στους μυς, ανάλογου της μυϊκής δυσφορίας που
νιώθουν οι αθλητές μετά την άσκηση. - Ο πόνος αυτός
μπορεί να συνοδεύεται από μυϊκές κράμπες και είναι
περισσότερο έντονος τη νύχτα
ΧΑΡΑΚΤΗΡΙΣΤΙΚΆ ΑΣΘΕΝΉ
- σχετική συμμετρία των συμπτωμάτων
- ο πόνος
- η κούραση
- η αδυναμία
- αδυναμία των μυών του προσώπου
- μυϊκές συσπάσεις
- περιορισμένη λειτουργία των αντανακλαστικών
- ήπια αισθητηριακά συμπτώματα ή σημεία
- το μούδιασμα
- συμμετοχή στα συμπτώματα των κρανιακών νεύρων,
ιδιαίτερα αμφοτερόπλευρη - αυτόνομη δυσλειτουργία
Επιπλοκές
- Αναπνευστικό
- Πόνος
- Κύστη/έντερο
- Θρομβώσεις
- Κατακλίσεις
- Υποτροπή (10%)
- Σπάνια θάνατος
(αναπνευστική ανεπάρκεια,
προσβολή καρδιάς)
ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΙΑ-ΝΕΥΡΟΜΥΙΚΩΝ
ΠΑΘΗΣΕΩΝ
- Ο ρόλος του φυσικοθεραπευτή στην αντιμετώπιση
των συνδρόμων αυτών είναι αρκετά σημαντικός ,
τόσο κατά την αρχική φάση εγκατάστασης της
αδυναμίας , όσο και κατά τη διάρκεια της πλήρους
ανάρρωσης του ασθενή. - Πρόληψη των κατακλίσεων
- Πρόληψη των μυοσκελετικών συρρικνώσεων,
βραχύνσεων και δυσκαμψιών - Μυϊκή ενδυνάμωση κορμού, άνω και κάτω άκρων
- Εκπαίδευση της ισορροπίας
- Εκπαίδευση της βάδισης
- Βελτίωση της λειτουργικότητας και της
αυτοεξυπηρέτησης του ασθενή. - Βελτίωση της εν τω βάθη αισθητικότητας
- Καταπολέμηση του πόνου
- Φροντίδα της αναπνευστικής λειτουργίας και
ενδυνάμωση των αναπνευστικών μυών
((αναπνευστική φυσικοθεραπεία)
ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΑ ΜΕΣΑ
- Ηλεκτροθεραπεία
- Λειτουργική επανεκπαίδευση
- Λειτουργική ενδυνάμωση
- Χρήση τεχνολογικής
υποστήριξης - Ρεύματα Τ.E.N.S (σε τοπική, νευρική
και αντανακλαστική εφαρμογή). - Διαδυναμικά ρεύματα (από μόνα
τους ή σε συνδυασμό με
ιοντοφόρηση). - Ρεύματα Träbert σε σταθερή και
δυναμική (=κινητή) εφαρμογή
(ηλεκτρομάλαξη). - Soft LASER, σε μορφή σάρωσης ή
σε αντανακλαστική εφαρμογή
πάνω στα σημεία βελονισμού. - Συνδυαστική μέθοδος υπερήχων –
παλμικών ρευμάτων
ΤΕΧΝΙΚΕΣ
* Bobath
* PNF ( σχήματα κορμού- σχήματα άνω και κάτω
άκρων- λειτουργικές ασκήσεις )
* FUCTIONAL THERAPY
ΥΔΡΟΘΕΡΑΠΕΊΑ
* Η εφαρμογή των πρώτων
ενεργητικών ασκήσεων σε
πισίνα, μπορεί να διευκολύνει
την ενεργητική κίνηση των
μυϊκών ομάδων που δεν
μπορούν ακόμα να κινούνται
ανεξάρτητα εξαιτίας της
βαρύτητας.
* Με τη βοήθεια της
υδροθεραπείας οι ασθενείς
μπορούν να εκτελούν
θεραπευτικές ασκήσεις εντός
της πισίνας, τις οποίες
δυσκολεύονται να
πραγματοποιήσουν εκτός
πισίνας.
