H4: PARKINSON & andere Flashcards

(53 cards)

1
Q

HERSENDELEN

A

FRONTALE kwab
PARTIËLE kwab
TEMPORALE kwab
OCCIPITALE kwab
HERSENSTAM
CEREBELLUM
BASALE GANGLIA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

FRONTALE KWAB

A

= grootste kwab in de hersenen
=> staat in voor heel wat hersenfunties

  1. MOTORIEK
    => verlies in fijne of grove motoriek
  2. SPRAAK
    => motorische afasie –> bv; BROCA
  3. GEHEUGEN
    => geheugenverlies
    => frontale kwab = !e rol in LT-geheugen
  4. EMPATHIE
    => gebrek aan empathie / zelfgerichtheid
  5. MOTIVATIE
    => motivatieverlies / apathie
  6. AANDACHT
    => aandachtsstoornissen
  7. EF
    => desorganisatie in cognitie en gedrag
  8. PERSOONLIJKHEID
    => persoonlijkheidsveranderingen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

PARIËTALE KWAB

A
  1. SENSORISCHE VERWERKING
    visueel
    => optische ataxie: moeilijkheden met het reiken naar een voorwerp: niet door motorische beperkingen, maar vanwege verstoring in verwerking van visuele info

somatosensorisch: tintelend, dof, brandend…

proprioceptief: proprioceptieverlies, balansstoornissen

  1. NAVIGATIE + SPATIËLE ORIËNTATIE
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

OPTISCHE AFASIE

A

= moeilijkheden met het accuraat reiken naar voorwerpen, door stoornis in verwerking van visuele info

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

PROPRIOCEPTIE

A

= monitoring v relatieve positie van het lichaam tov ruimte en van onze ledematen tov elkaar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

BALANSSTOORNISSEN

A

= moeilijkheden met het onderscheiden van LINKS & RECHTS + moeilijkheden met het navigeren in de ruimte

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

TEMPORALE KWAB

A
  1. AUDITIEVE
    gehoorstoornissen: niet omwille v probleem aan gehoor, maar vanwege verstoring in de verwerking van de auditieve info
  2. SPRAAK + TAAL
    Wernicke: vlot kunnen spreken, maar geen zinnen kunnen maken = word salads (+ ze zijn zich hier niet bewust van)
  3. GEHEUGEN
    geheugenverlies
  4. AANDACHT
    aandachtsstoornissen
  5. GEZICHTSHERKENNING
    prosopagnosie = het niet herkennen/ onvermogen om gezichten te herkennen
  6. EMOTIONELE REGULATIE
    veranderingen in emotioneel gedrag
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

SENSORISCHE AFASIE

A

= vlot kunnen spreken, maar spraak heeft weinig betekenis + cl zijn zich hier doorgaan niet bewust van

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

PROSOPAGNOSIE

A

= onvermogen om gezichten te herkennen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

OCCIPITALE KWAB

A

VISUELE VERWERKING
visus verlies
alexie

VISUOSPATIËLE VERWERKING
balansproblematiek

AFSTAND + DIEPTE PERCEPTIE
veranderingen in diepteperceptie

KLEURHERKENNING
kleuragnosie

OBJECTHERKENNING
visuele agnosie

GEZICHTSHERKENNING
prosopagnosie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

ALEXIE

A

visueel inkomende info kan niet verwerkt worden in de occipitale kwab, wat zich kan uiten in onvermogen om te lezen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

VISUELE AGNOSIE

A

onvermogen om objecten te herkennen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

HERSENSTAM

A

staat in voor ONVRIJWILLIGE LICHAMELIJKE FUNCTIES: functies waar we geen bewuste controle over hebben en die AUTONOOM zijn

Regulering:
- ADEMHALING
stoornissen in respiratoir ritme
- BLOEDDRUK
hypertensie (hoge bloeddruk)
- HARTRITME
hartritmestoornissen
- BALANS & COÖRDINATIE
balansproblemen
duizeligheid
- REFLEXEN
hoest, slikken, braakreflex, kokhalzen
- SLAAPWAAK
insomnie of andere slaapstoornissen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

CEREBELLUM = kleine hersenen

A

COÖRDINATIE & BALANS
ataxie

MOTORISCH LEREN
stoornis in motorisch leren

OOGBEWEGINGEN
nystagmus

SPRAAK
dysarthrie - moeite met zaken uit te spreken (bv; klanken)
dysphagie - slikstoornis
= articulatie en slikstoornissen

COGNITIE
taal: taalstoornissen
aandacht : aandachtstoornissen
executieve functies : executieve dysfuncties

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

ATAXIE

A

= ongecoördineerde bewegingen die veroorzaakt worden vanwege verstoorde regulering vd bewegingen (niet door spierzwakte of problemen v visuele info)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

NYSTAGMUS

A

= verstoorde oogbewegingen –> waarbij het lijkt dat de ogen trillen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

BASALE GANGLIA

A

= subcorticaal gelegen
= !! belangrijk bij Parkinson
=> niet toevallig alleen zeer geassocieerd met DOPAMINE

MOTORISCHE CONTROLE
dystonie
tremor = bevingen/ trillingen

MOTORISCHE + PROCEDUREEL LEREN
stoornissen in motorisch leren

EXECUTIEVE FUNCTIES
executieve dysfunctie

BELONINGSYSTEEM & GEWOONTE
verslagingen
OCD

EMOTIONELE PROCESSEN
emotionele herkenning & expressie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

DYSTONIE

A

Dystonie is een neurologische bewegingsstoornis waarbij bepaalde spieren ONVRIJWILLIG en AANHOUDEND SAMENTREKKEN

Dit kan leiden tot:
=> Abnormale houdingen
=> Torsies (verdraaiingen) van lichaamsdelen
=> Herhaalde, onvrijwillige bewegingen

De ernst en locatie van de symptomen kunnen sterk variëren tussen patiënten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

PARKINSON’s DISEASE = PD

A

intellectueel = onaangetast

PD = neurodegeneratieve , progressieve ziekte
gekenmerkt door typische:
MOTORISCHE symptomen
COGNITIEVE stoornissen
NEUROLOGISCHE GEDRAGSAFWIJKINGEN

=> kan je NIET GENEZEN
=> NEURODEGENERATIEF –> ziekte wordt doorheen de tijd erger

=> SNELST GROEIENDE neurologische aandoening (sinds jaren 90 verdubbeld)

=> ziekte zelf is NIET FATAAL: maar velen sterven door secundaire complicaties -> helft vd gevallen gaat het over een LONGINFECTIE = PNEUMONIE = omdat het immuunsysteem verzwakt is

  • 1e verschijnselen: vanaf 50-60 JAAR
  • man/ vrouw ratio: 1.5/1 –> meer bij mannen dan vrouwen
  • overleving: 10 jaar…normaal
  • oorzaken = ONBEKEND –> idiopathisch = ongekende oorzaak
  • diagnose = klinisch
    => wordt vooral gekeken naar de kardinale motorische symp + familiale voorgeschiedenis (want genetische component)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

PATHOFYSIOLOGIE PD

A

karakteristieke kenmerken
- geen algemene macroscopische breinatrofie = GEEN KRIMPING van de HERSENEN (wel bv; bij dementie)
- VERLIES VAN DOPAMINERGE NEURONEN IN SUBSTANTIA NIGRA (pars compacta)

begin: degeneratie in specifieke regio’s
later: progressief meer een wijdverspreid verlies

substantia nigra bij PD –> veel minder zwart gepigmenteerd

wijdverspreide accumulatie v lewy bodies? –> ophopen v bepaald eiwit = ALFA-SYNUCLEÏNE: eiwit vormt klompje/ groepjes = LEWY BODIES
- waar hopen die op? -> in de SUBSTANTIA NIGRA (wat instaat voor: regelen v bewegingen)
- later gaan die klompjes zich VERDER VERSPREIDEN NAAR ANDERE DELEN VAN DE HERSENEN: waardoor meer functies aangetast worden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

BASALE GANGLIA - ANATOMIE

A

5 onderling subcorticale nuclei die verbonden zijn:
1. NUCLEUS CAUDATUS
2. PUTAMEN
3. GLOBUS PALLIDUS
4. NUCLEUS SUBTHALAMICUS
5. SUBSTANTIA NIGRA

1 +2 = neostriatum
2 + 3 = nucleus lentiformis
1 + 2 +3 = corpus striatum

primaire basale ganglia –> BETROKKEN BIJ CONTROLEREN VAN DOELGERICHTE HANDELINGEN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

BASALE GANGLIA - CONNECTIVITEIT

A

INPUT NUCLEI BG
=> de BN ontvang informatie van verschillende corticale gebieden VIA DE AFFERENTE PATHWAYS/ NEURONEN
- nucleus caudatus
- putamen
= neostriatum
- nucleus subthalamicus

OUTPUT NUCLEI BG
deze communiceren VIA THALAMUS die een soort doorschakel zijn –> heeft INFO TERUG OPNIEUW DOORGESTUURD VIA EFFERENTE PATHWAYS NAAR DE CORTICALE gebieden
- globus pallidus (pars interna)
- SN (pars reticulata)

23
Q

CBGTC- loop

A

= CORTICO - BASAL- GANGLIA- THALAMO - CORTICAL LOOP

(p.82)

corticaal gebied –> input nuclei –> output nuclei –> doorschakel station –> thalamus –> opnieuw alles doorgestuurd naar corticale gebied

1e vijf neural circuit vd 7 –> gaan specifiek over frontaal gebied: NEURALE INFO TELKENS FRONTAAL GEBIED NAAR STRIATUM = FRONTO - STRIATAAL NETWERK

24
Q

FRONTO- STRIATAAL NETWERK

A

organismen hebben 2 systemen nodig voor GEDRAGSCONTROLE

  1. GEMEDIEERD DOOR BASALE GANGLIA: waarbij je een ROUTINEUZE respons op een GEKENDE stimuli uit de omgeving (bv; auto rijden, kleren aandoen…)
    - pre-geprogrammeerd gedrag
    - stimulus based
    - procedureel
    - automatisch
  2. GEMEDIEERD DOOR FRONTALE CORTEX: waarbij je REFLECTIEF + PROBLEEMOPLOSSEND gedrag in NIEUWE SITUATIE (bv; voor het eerst autorijden)
25
FRONTOSTRIATAAL NETWERK: onderverdelen in 3 circuits:
- MOTORISCHE CIRCUIT - ASSOCIATIEF CIRCUIT - LIMBISCH CIRCUIT => de scheiding tss deze circuits is niet zo strikt --> want het is een GEÏNTEGREERD NETWERK dat is dus ook de reden waarom PD niet alleen een motorische aandoening, cognitieve en affectieve aandoening is, WANT de basale ganglia (die aangetast is bij PD) cruciaal is bij meerdere neurale circuits
26
MOTORISCHE SYMPTOMEN
rigiditeit bradykinesie tremor fog gangstoornissen
27
motorische symp- RIGIDITEIT
rigiditeit is NIET HETZELFDE als spasticiteit => beide vormen van HYPERTONIE = overdreven spierspanning SPASTICITEIT = STIJFHEID VAN DE SPIEREN => meer weerstand vd ene richting dan in de andere richting (niet overal evenveel weerstand) => snelheids-afhankelijk --> opvallender bij snelle bewegingen = spasticiteit (meer weerstand) is dan erger => lidmaat = zwak RIGIDITEIT = OVERDREVEN HOGE TONUS (spierspanning) --> spasticiteit behoort hier wel tot => zelfde weerstand in alle richtingen => niet snelheidsafhankelijk => lidmaat is niet zwak LODEN PIJP RIGIDITEIT => relatief uniforme rigiditeit --> spieren voelen continu stijf --> in zowel agonisten als antagonisten AGONISTEN = samentrekkende, korte spieren (bv; biceps) ANTAGONISTEN = verlengde spieren (bv; triceps) TANDRAD RIGIDITEIT => blijft regelmatig haperen in beweging = rigiditeit + tremor
28
motorische symp. - BRADYKINESIE
= VERMINDERDE SNELHEID waarmee bewegingen uitgevoerd worden = TRAGER/ LANGZAMER BEWEGEN --> + ook moeilijker om bewegingen uit te voeren lopen: - schuifelen - voeten slepen - freezing = plotseling bevriezen: ze willen lopen maar hun lichaam blokkeert gezicht: - minder gezichtsuitdrukking - gezichtspieren = trager bewegen repetitieve taken = moeite met dingen die je snel achter elkaar doet - vingertikken - klappen - handbeweging herhalen slikproblemen --> kan leiden tot verstikking of kwijlen spraakproblemen - zachtere monotone stem - moeite met duidelijk spieren ADL - trager bij versch zaken zoals: aankleden, schrijven, eten HYPOKINESIE = bewegingen zijn KLEINER OF MINDER KRACHTIG = VERMINDERD AMPLITUDO AKINESIE = ONVERMOGEN om BEWEGING TE INITIËREN = niet kunnen starten met bewegen bv; iemand wil beginnen wandelen, maar lichaam blijft even stilstaan
29
motorische symp - TREMOR
= een ONVRIJWILLIGE trilling of bevind van een lichaamsdeel RUSTIGE TREMOR (typisch bij PD) - bij AFWEZIGHEID van een vrijwillige SPIERACTIVITEIT - VERDWIJNT wanneer we een ACTIE UITVOEREN bv; tremor in wijsvinger, maar wanneer je naar je glas grijpt/ reikt verdwijnt deze tremor, maar komt deze wel ook weer terg wanneer je lichaam ontspannen ACTIE TREMOR - =bij een VRIJWILLIGE BEWEGING - ontstaat juist tremor wanneer je een actie wilt uitvoeren => kan men nog eens opdelen in twee soorten actietremor: POSTURALE TREMOR - bij het STILHOUDEN van een LCIHAAMSDEEL TEGEN ZWAARTEKRACHT INTENTIE TREMOR - bij DOELGERICHTE BEWEGING bv; vinger uw neus proberen aan te raken, maar je hand gaat trillen naarmate je dichterbij komt
30
motorische symp - GANGSTOORNISSEN
PARKINSONISCHE GANG 1. voorovergebogen houding 2. hangend hoofd, schouders laag 3. schuifelende pasjes 4. verkorte paslengte 5. verminderde armzwaai 6. heupen en knieën = gebogen
31
motorische symp - FREEZING OF GAIT (FOG)
FREEZING = korte episodische afwezigheid+ vermindering v voorwaartse beweging van de voeten, ondanks de intentie om te lopen -> je lichaam blokkeert => GEEN KERNSYMPTOOM, niet alle patiënten hebben dit, wel ongeveer de helft van de Parkinsonpatiënten
32
KLINISCHE MANIFESTATIES BIJ PD
de motorische symptomen bij PD zijn meestal zichtbaar en zijn = topje van de ijsberg (ze liggen dus aan de oppervlakte) --> MAAR er zit onder dat oppervlak nog heel wat andere dingen die onzichtbaar zijn, maar een even of zelf meer beperkende impact hebben op het individu: deze kunnen zelfs levensbedreigend zijn 1. NEUROPSYCHIATRISCHE SYMPTOMEN depressie, apathie cognitieve beperkingen executieve dysfuncties dementie impulsieve & compulsieve gedragingen 2. SLAAPSTOORISSEN restless legs overmatig slapen overdag ... 3. STOORNISSEN IN AUTONOME FUNCTIES overmatig zweten erectiele dysfunctie blaasdysfunctie ... 4. MAAG-DARMKLACHTEN reflux (dus maagzuur) constipatie slikmoeilijkheden = dysphagie
33
NIET MOTORISCHE SYMPTOMEN - PD
depressie apathie impulsieve en compulsieve gedragingen executieve dysfuncties cognitieve beperkingen dementie
34
DEPRESSIE -PD
50% vd mensen met PD --> rapporteren significante depressieve symp - verlies v interesse - verlies v plezier in gewone zaken - bijna dagelijks triest voelen - hopeloos voelen - angstig - bezorgd => INVLOED OP ACTIVITEIT van het DAGELIJKSE LEVEN: aankleden, eten... SENSITIEF voor LEVODOPA = medicatie voor PD --> sommige studies geven aan dat depressieve klachten zouden beter kunnen worden bij het innemen van deze medicatie --> maar niet bij iedereen! diagnostiek is zeer moeilijk ---> symp v klinische depressie = vaak veel voorkomend bij Parkinson
35
APATHIE - PD
NIET = DEPRESSIE !!! => apathie is niet gerelateerd aan laag zelfbeeld of negatieve kijk op de toekomst onduidelijk hoe die apathie ontstaat --> is het te wijten aan de ziekte of is het eerder een gevolg vd lichamelijke beperking mogelijke verklaring voor apathie --> MINDER DOPAMINE, dus MINDER BELONINGSSYSTEEM ACTIVATIE waardoor er MINDER MOTIVATIE is 16.5M-42.2% vd individuen met PD - GEBREK aan ENTHOUSIASME & EMOTIE voor activiteiten - GEBREK aan INITIATIEFNAME: weinig uit zichzelf doen - GEBREK aan BEZORGDHEID - problemen met het VOLHOUDEN v activiteiten - EMOTIONELE AFVLAKKING GEEN evidentie voor LEVODOPA voor de symp van apathie
36
IMPULSIEVE & COMPULSIEVE GEDRAGINGEN - PD
gedrag vertonen dat - ONCONTROLEERBAAR - OVERDREVEN - DWANGMATIG is GEVOLG van DOPAMINE DYSREGULATIE & EXCESSIEVE HOEVEELHEID v DOPAMINE => PD vaak dopamine-verhogende medicijnen --> bij sommige leidt dat tot te veel dopamine in bep delen vd hersenen -> kan zorgen voor VERMINDERDE CONTROLE OVER IMPULSEN 6%-18.4% v individuen met PD - excessief hobbyïsme --> te veel willen uitvoeren van een bep hobby - verzamelgedrag - gokken - hyperseksualiteit - compulsief winkelen - compulsief eten - excessief computer- en internetgebruik OBSESSIEVE & COMPULSIEVE GEDRAGINGEN worden gezien als een GEVOLG VAN DE BEHANDELING/ medicatie en NIET van de ZIEKTE ZELF
37
EXECUTIEVE DYSFUNCTIE - PD
EXECUTIEVE FUNCTIES (dirigent vd hersenen) = reeks van hogere cognitieve processen die doelgerichte gedragingen controleren --> van doelformulering naar intentievorming, naar succesvolle uitvoering en verwerking vd uitkomst => bij PD kunnen deze minder goed werken INHIBITIE = jezelf kunnen tegenhouden/ controleren --> vermogen om NIET AUTOMATISCH TE DOEN WAT IN JE OPKOMT, maar ACTIES/ GEDRAGINGEN TE ONDERDRUKKEN, vanwege ongepastheid in de context WERKGEHEUGEN = tijdelijk vasthouden van informatie --> COGNITIEF VASTHOUDEN VAN TAAK-RELEVANTE INFO TERWIJL MEN TAAK UITVOERT PLANNEN = vooruitdenken + stappen organiseren --> NADENKE OVER WAT ER MOET GEBEUREN EN WELKE STAPPEN ER GEZET DIENEN TE WORDEN OM DOEL TE BEREIKEN SET-SHIFTING/ TAAK-SWITCHING = kunnen SCHAKELEN TUSSEN TAKEN/ GEDACHTEN --> flexibiliteit om van de ene taak/ gedacht naar de andere te gaan
38
COGNITIEVE BEPERKING - PD
18-36% AANDACHT - moeite met aandacht te behouden - snel afgeleid MENTALE INFO-VERWERKINGSSNELHEID - BRADYPHRENIE (cogn tegenhanger van bradykinesie) = vertraging vd mentale verwerkingssnelheid = hersenen denken trager - dezelfde veranderingen in het brein die leiden tot bradykinessie kunnen ook leiden tot bradyphrenie PROBLEEMOPLOSSEND VERMOGEN EXECUTIEF FUNCTIONEREN GEHEUGEN - KT is meestal ernstiger aangetast dan LT TAAL - moeite met vinden van woorden - langzamer spreken of zoeken naar zinnen
39
DEMENTIE - PD
MINSTENS 75% vd mensen met PD -> krijgt DEMENTIE als ze 10 JAAR OF LANGER LEVEN MET DE ZIEKTE ontstaan? gemiddeld 10 jaar NA 1e symptomen v PD incidentie: 4-6x VAKER VOOR IN PD ivm gezonde leeftijdsgenoten RISICOFACTOREN: - hogere leeftijd - ernst vd motorische symp --> hoe erger bewegingen aangetast, hoe groter risico - milde cognitieve problemen in vroege stadia: hoger risico op ontw v dementie - visuele hallucinaties
40
MSA = MULTIPLE SYSTEM ATROPHY
= neurodegeneratief, sporadische ziekte --> gekenmerkt door progressief verlies van: -AUTONOME FUNCTIES - PARKINSONISCHE SYMPTOMEN - CEREBELLAIRE SYMPTOMEN - vanaf 60 jaar - 6-10 jaar na onset - oorzaken -> onbekend diagnose door een ACCUMULATIE PAPP-LANTOS BODIES = eiwitten die typisch zijn voor de ziekte
41
PATHOFYSIOLOGIE - MSA
histologisch (= onder microscoop) - ABNORMALE ACCUMULATIE (= ophoping) van ALFA SYNUCLEÏNE in cytoplasma van OLIGODENDROCYTEN => ophopingen = PAPP LANTOS BODIES => veroorzaakt - neuro- inflammatie (ontsteking) - stoornissen in zenuwfunctie - afsterven v hersencellen --> celdood MULTISYSTEEM --> toxische eiwitten VERSPREIDEN NAAR FUNCTIONEEL VERBONDEN GEBIEDEN ATROFIE VAN BREINREGIO's REFLECTEERT ongeveer de optredende SYMPTOMEN --> war de beschadigingen optreden zal ongeveer VOORSPELLEN WAT VOOR SYMPTOMEN je kan tegenkomen - basale ganglia: parkinsonistische symp - cerebellum: ataxie en coördinatiestoornissen - hersenstam: autonome stoornissen - frontale kwab: executieve dysfuncties en gedragsveranderingen
42
KLINISCHE MANIFESTATIES - MSA
ALGEMENE SYMPTOMEN & tekenen 1. CARDIOVASCULAIR AUTONOOM FALEN orthostatische hypothensie = plotse bloeddrukval wanneer je te snel rechtstaat of gaat liggen 2. SEKSUELE STOORNISSEN libidoverlies genitale hyposensitiviteit 3. URINAIRE DYSFUNCTIE & DARMDYSFUNCTIE constipatie incontinentie 4. THERMOREGULATOIRE ONTREGELING sudomotorisch falen = autonome controle oer zweetklieren verliezen, maar ook van tranen en speeksel thermoregulatoir falen = koude voeten en handen 5. RESPIRATOIRE STOORNISSEN nachtelijke stridor = abnormaal ademgeluid dat veroorzaakt wordt door de luchtstroom in de vernauwing van de luchtweg apneu = onderbrekingen vd ademhaling (tijdens slapen) 6. SLAAPSTOORNISSEN levendig dromen apneu COGNITIEVE & PSYCHIATRISCHE SYMPTOMEN 1. FRONTALE DYSFUNCTIE aandachtstoornissen executieve dysfunctie emotionele incontinentie = lachen of huilen in ongepaste context 2. DEPRESSI + ANGST + PANIEKAANVALLEN 3. DEMENTIE + VISUELE HALLUCINATIES
43
FENOTYPES + KLINISCHE MANIFESTATIES - MSA: obv motorische symp kan je 2 TYPES MSA onderscheiden
1. PARKINSONIAN TYPE MSA = MSA-P bradykinisie rigiditeit verlies v posturale controle balansstoornissen tremors => komt 2-4x vaker voor dan MSA-C 2. CEREBELLAR TYPES MSA = MSA-C coördinatie en balansstoornissen dysarthrie = spraakstoornis, want kracht en coördinatie v mond en kaakspieren - slechte articulatie - laag stemvolume dysphagie = slikstoornis --> moeilijk kauwen & slikken visusstoornissen = wazig of dubbel zicht
44
PROGRESSIVE SUPRANUCLEAR PALSY = PSP
= neurodegeneratieve, sporadische ziekte die zich kenmerkt door progressieve stoornissen van: - beweging - gang - balans - oogbewegingen vanaf 60jaar 7-9 jaar onset oorzaak = onbekend diagnose --> histologisch: TAUOPATHIE = aandoeningen die worden gekenmerkt door BEWEGINGSTOORNISSEN + PROGRESSIEVE COGNITIEVE STOORNISSEN klinisch + MRI (atrofie hersenstam zichtbaar) CSV- metingen (cerebrospinaal vocht)
45
PATHOFYSIOLOGIE - PSP
HISTOLOGISCH abnormale accumulatie van TAU- PROTEINE - EIWITTEN worden NIET AFGEBROKEN --> itt gezonde mensen - VORMING v SCHADELIJKE AGGREGATIES in hersencellen => omdat deze niet afgebroken worden bij mensen met PSP is er een VORMIG VAN SCHADELIJKE STOFFEN
46
klinische types van PSP
PSP-PLS = PSPS- PRIMARY LATERLA SCLEROSIS PSP-C = PSP- CEREBELLAR ATAXIA
47
PSP-RS
= PROGRESSIEVE SUPRANUCLEUS PALSY - RICHARDSON's SYNDROME = meest voorkomende --> 25-50% SNELST PROGRESSIE, KORTE OVERLEVING (7jaar) ATROFIE = krimp van: - hersenstam - frontaal - cerebellair motorisch: - rigiditeit - posturale instabiliteit - retrocollis - akinesie - spraakstoornissen - supranucleaire blikverlamming --> visuele stoornis => COMBINATIE VAN DE HOUDING EN VISUELE STOORNIS --> maakt dat deze mensen VAAK BOTSEN TEGEN ZAKEN cognitief/ gedragsmatig: - apathie - executieve dysfunctie - bradyfrenie - cognitieve rigiditeit - desinhibitie
48
PSP-P
= PROGRESSIEVE SUPRANUCLEUS PALSY PARKINSONISM = 2e MEEST VOORKOMENDE fenotype: 15-35% GEEN BLIKVERLAMMING in vroeg stadium, WEL in latere stadia - minder ernstig verloop - minder ernstige tau-pathologie - minder ernstige corticale atrofie - evolutie naar PSP-RS motorisch - bradykinesie - rigiditeit - dysarthrie - asymmetrische tremor Hoe onderscheiden van PD --> PSP-P is NIET/ BEPERKT RESPONSIEF AAN LEVODOPA
49
LEWY BODY DEMENTIA
= parapluterm voor DEMENTIE WITH LEWY BODIES = DLB & PARKINSON DISEASE DEMENTIE (PDD) => progressief, neurodegeneratieve aandoeningen gekenmerkt door COGNITIEVE ACHTERUITGANG + PARKINSONISME vanaf 50 jaar 5-8jaar na diagnose (overleving) oorzaak = onbekend diagnose: klinisch: 1-jaar regel - om 2 ziektes te onderscheiden --> differentiëren obv de volgorde vh optreden vd symp PDD - diagnose PD + minstens 1 jaar na parkinsonische symptomen dementie vastgesteld DLB - cognitieve achteruitgang -> parkinsonische symp vooraf - cognitieve achteruitgang binnen het 1e jaar na onset parkinsonische symp
50
PATHOFYSIOLOGIE - DLB
HISTOLOGISCH = wijdverbreide accumulatie van ALFA SYNUCLEÏNE = LEWY BODIES --> in neuronen leidt tot NEURONALE DYSFUNCTIE & CELDOOD (apoptose) verlies van DOPAMINE --> stoornissen in: - beweging -cognitie - gedrag - slaap - motivatie verlies van ACETYCHOLINE --> stoornissen in - geheugen - leren
51
KLINISCHE MANIFESTATIES DLB
COGNITIEVE symptomen: - visuele hallucinaties (80%) - wispelturige veranderingen in concentratie + aandacht + alertheid + waakzaamheid - geheugenstoornissen - executieve dysfuncties - desoriëntatie in tijd en ruimte MOTORISCHE symptomen: (komen overeen met Parkinson) - rigiditeit - tremor - balansstoornissen - voorovergebogen houding - bradykinesie - akinesie - schuifelende passen - micrografie SLAAPSTOORNISSEN - REM-slaapstoornissen => wanneer we slapen hebben we atonie (afwezigheid v spierspanning) --> mensen met REM valt die atonie weg en daardoor kunnen ze heel heftig bewegen in hun slaap - insomnie - slaperigheid overdag - restless legs syndroom: mensen drang om hun benen te bewegen, omdat er onaangenaamgevoel / pijnlijk gevoel is tijdens het zitten/ stilliggen (kan ook overdag)
52
hoe bewegingsstoornissen behandelen?
via REVALIDATIE VAN BEWEGINGSSTOORNISSEN --> MULTIDISCIPLINAIRE ONDERNEMING
53
Niveaus v cognitieve revalidatie
1. COGNITIEVE STIMULATIE: activiteiten bedoeld om het ALGEMENE COGNITIEVE EN SOCIALE FUNCTIONEREN te verbeteren 2. COGNITIEVE TRAINING: meer GERICHTE AANPAK --> focus op specifieke functies en het HERTRAINEN van een SPECIFIEKE VAARDIGHEID 3. COGNITIEVE REVALIDATIE: meer GEÏNDIVIDUALISEERDE AANPAK --> focus op DAGELIJKSE FUNCTIONELE ACTIVITEITEN en het gebruikmaken v STERKTES OM TE COMPENSEREN voor zwaktes