H4.6 Flashcards
1
Q
Ery’s
A
- Transporteren O2 van longen naar weefsels
- Bevatten Hb die O2 kunnen binden en afgeven
2
Q
Bestanddelen Hb molecuul
A
- 2 alfa ketens
- 2 beta ketens
HbA
3
Q
HbA2
A
Alfaketens en sigma ketens
4
Q
HbF
A
- Foetaal Hb
- Affiniteit van HbF voor O2 is groter dan HbA voor O2
- Foetus kan O2 van moeder halen en aan O2 komen
5
Q
Chromosoom 11
A
Beta en sigma gen
6
Q
Chromosoom 16
A
2 alfa genen
7
Q
Thalassemie
A
Defect gen met als gevolg een tekort aan ketens en dus een kwantitatieve beperking van hemoglobine
8
Q
Waarom b-thalassemie groter effect van a-thalassemie?
A
Kwantitatieve impact is groter
9
Q
Gen niet defect, maar gemuteerd
A
Afwijkende ketens gemaakt
10
Q
Sikkelcelziekte
A
Puntmutatie in beta keten
Beta ketens worden wel gemaakt, maar niet helemaal goed
Kwalitatief probleem
11
Q
Hb bij sikkelcelziekte
A
HbS
12
Q
Vormen sikkelcelziekte
A
- HbSS/HbSB0 thalassemie
- HbSC/HbSB+ thalassemie
13
Q
HbSS/HbSB0 thalassemie
A
- Ernstige presentatie
- Ernstige anemie
- Functionele asplenie
- Levensverwachting rond 60 jaar
14
Q
HbSC/HbSB+ thalassemie
A
- Mildere kliniek
- Hoger Hb
- Meer retinopathie
- Vaak splenomegalie
- Betere overleving
15
Q
Waarvan is O2 afgifte aan weefsels afhankelijk?
A
- O2-spanning
- pH
- Temperatuur
- 2,3-difosfoglyceraat concentratie (2,3-DPG)
16
Q
In weefsels is O2 spanning lager, dus…
A
Makkelijker O2 afgeven
17
Q
Ziekte x koortsig
A
- Verhoging temperatuur
- O2 wordt makkelijker afgegeven
18
Q
Lage pH door CO2 productie in weefsels of bij sepsis
A
O2 makkelijker afgegeven
19
Q
Waarvoor gebruiken we 2,3-DPG?
A
Ter compensatie voor bloedarmoede
20
Q
2,3-DPG informatie
A
- In ery’s gemaakt
- Competitie met O2
- Verdringt O2 van Hb
Veel? Dan O2 nog makkelijker afgegeven
21
Q
Waarom werkt compensatie 2,3-DPG niet bij acute anemie?
A
2.3-DPG kan niet zo snel worden aangemaakt
22
Q
Rechtsverschuiving
A
- Verlaging pH
- Stijging temperatuur
- Stijging 2,3-DPG
Gunstig voor O2 uitwisseling
23
Q
Linksverschuiving
A
- Stijging pH
- Daling temperatuur
- Daling 2,3-DPG
Ongunstig zuurstofuitwisseling
24
Q
Erytropoëse
A
Produceren van ery’s
25
Erytropoëse locaties
- Tijdens embryonale/foetale fase: dooierzak
- 3e week: chorion
- 6e week: lever en milt
- 5e maand: beenmerg
26
Kinderen en ery's vorming
- Wervels
- Platte beenderen (bekken, ribben, sternum)
- Lange pijpbeenderen
27
Volwassenen en ery's vorming
- Wervels
- Platte beenderen
- Bovenste gedeeltje humerus en femur
28
Beenmerg x stamcellen
- Delen
- Onrijpe cellen die functionerende bloedcellen kunnen vormen
Differentiatie = hematopoiëse
29
Bloedcellen die stamcellen kunnen vormen
- Ery's
- Lymfocyten
- Megakaryocyten (bloedplaatjes vormen)
- Monocyten
- Basofiele-, eosinofiele- en neutrofiele granulocyten
Bepaalde voedingsstoffen en hormonen nodig
30
Hormonen die een rol spelen
- EPO
- IL-3
- Schildklierhormoon
- Testosteron
31
Rey's
- 120 dagen leven
- Ontstaan uit reticulocyten
32
Reti's
Jongste cellen die zichtbaar zijn in het bloed
In de voorlopers van ery's zit nog een restje RNA die na 1-2 dagen verdwijnt
33
Anemie door...
- Verlaagde aanaak: reti's laag
- Verhoogd verlies: reti's hoog
34
EP
- Ertropoëtine
- Geproduceerd in nier
- HIB-1b en HIF-1a worden in nier geproduceerd
- Kunnen binden en stimuleren als complex EPO gen waardoor dit EPO gaat produceren
- HIF-1a afgebroken als er genoeg O2 is
- Hierdoor kan het niet meer aan HIB-1b binden waardoor minder EPO aanmaak en minder ery's aanmaak
35
Bouwstoffen erytropoëse
- Ijzer
- Vitamine B12
- Foliumzuur
36
Ijzer
- 10% uit dieet
- 90% gerecycled
- 1-2 mg in darm opgenomen via kanaaltjes in enterocyt in duodenum
- Transferrine transporteert ijzer naar spieren off beenmerg waar het gebruikt wordt
- Of naar lever voor opslag
- In enterocyt opgenomen als Fe2+ door DMT-1 kanaal
- Door ferroportine wordt ijzer afgegeven aan bloed
37
Wanneer hepcidine produceren?
Waanneer er veel ijzer in bloed is
38
Hepcidine
- Zorgt voor blokkade van ferroportine waardoor er niet nog meer ijzer kaan worden opgenomen
- Komt ook vrij bij infectie vandaar dat infectie soms kan leiden tot ijzertekort
39
Vitamine B12
- Vlees, eieren, zuivelproducten
- Normaal dieet genoeg vitB12 opgenomen >5 microgram
- Resorptie via TIl
- Opslag lever (enkele jaren)
40
Foliumzuur
- Bladgroenten, orgaanvlees, bonen en noten
- Normaal dieet voldoende foliumzuur opgenomen >50 microgram
- Resorptie in jejunum
- Opslag in lever (enkele weken)
41
Hb normaalwaarden
- Mannen: 8.6-10.5 mmol/L
- Vrouwen: 7.5-9.5 mmol/L
- ZwangerL >6.5 mmol/L
42
Waarom Hb bij zwangeren laag?
Omdat er relatief meer plasma is t.o.v. hoeveelheid cellen
43
Ht
- Hematocriet
- Fractie RBC van het bloed t.o.v. plasma
- Normaal: 0.39
44
MCV
- Mean corpuscular volume in fL
- Zegt iets over gemiddelde volume ery's
- Ht / aantal ery's per liter
- Normaal 80-100 fL
- Hoog: grote ery's
- Laag: kleine ery's
45
RDW
- Red celle distribution with
- Maat voor spreiding van erytocyt grootte
- Spreiding is groot als er ey's in veel verschillende groottes in bloed zitten
46
Anemie
- Te lage Hb concentratie t.o.v. normaalwaarde
- 4% mannen
- 8% vrouwen
47
Klachten anemie
- Moeheid
- Bleek zien
- Hartkloppingen
- POB (acuut te weinig O2)
- Kortademigheid (hartfalen)
- Klachten passend bij hartfalen (oedeem)
- Duizeligheid (opstaan)
48
Anemie indeling
- Probleem van aanmaak ery's/Hb
- Verlies ery's
- Verhoogd verbruik/afbraak ery's
49
Probleem met aanmaakt ery's / Hb
- Door beenmergziekten zoals MDS, aplastische anemie, leukemie en infiltraties in beenmerg door maligniteit
- Gebrek aan bouwstoffen zoals tekort Fe2+, foliumxuur. vitamine B12, EPO en TSH
Reti's verlaagd
50
Verlies ery's
- Door acuut bloedverlies
- Aanvankelijk Hb normaal, pas nadat plasma expansie heeft plaatsgevonden treedt anemie op
- Kan ook door chronisch bloedverlies door een ehvige menstruatie of gastro-intesinaal bloedverlies
Reti's verhoogd, verlaagd of normaal
51
Verhoogd verbruik/afbraak ery's
- Hemolyse
- Door afwijkingen in Hb zelf (corpusculaire defecten) zoals Hb pathie (afwijking in Hb productie)
- Door sferocytose (membraan afwijkingen)
- Door erytrocytaire enzym deficiënties
- Door extracorpusculaire defecten
52
Extracorpusculaire defecten voorbeelden
- Antistoffen (bij sepsi)
- Hartklepafwijkingen
Reti's verhoogd
53
Microcytaire anemie
- MCV < 80fL
- Ijzergebrek
- Hb-pathie
- Anemie chronische ziekte
- Chronische ziekte zoals infectie
54
Normocytaire anemie
MCV 80-100 fL
55
Oorzaken normocytaire anemie
- Nierziekte, Anemie chronische ziekte, Infiltratie beenmerg door maligniteit, Myelodysplastisch syndroom (MDS, defect in stamcellen), Aplastische anemie is de aanmaak verlaagd, Reti's verlaagd
- Acute bloeding en hemolyse zonder normale hoeveelheid reti's
- Sikkelcel anemie
56
Macrocytaire anemie
- MCV >100fL
- Vitamine B12 defi
- Foliumzuur defi
- Alcohol
- Hypothyreoïdie
- MDS
- Hemolyse -> verhoogde reti's
- Verlaagde reti's
