Brainscape's Knowledge GenomeTM


Top Flashcards (Certified)
All Flashcards

Blok 1C2 > H7.5: Eiwitturnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten > Flashcards

H7.5: Eiwitturnover en eiwitbeperkt dieet bij stofwisselingsziekten Flashcards

(53 cards)

Start Studying
1
Q

Stikstof

A

Belangrijkste bouwstof voor aminozuren, hormonen, enzymen, DNA, RNA, neurotransmitters en spieren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hoe wordt stikstof uitgescheiden?

A

Vorm van ammoniak

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Anabool

A

Meer stikstof in lichaam opgenomen dan uitgescheiden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Katabool

A

Als je aan het afvallen bent en je spiermassa en dus netto stikstof verliest

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Macronutriëntien + energieopslag

A
  • KH: korte termijn
  • Vetten: lange termijn
  • Eiwitten: geen functie als energieopslag, wel in stikstofbalans
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Eiwitten

A
  • Functionele elementen
  • Alleen gesynthetiseerd wanneer we dit nodig hebben
  • Energiebron
  • Geen energieopslag
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Eiwitturnover

Hoeveel per dag?

A
  • Aminozuren die vrijkomen door proteolyse komen in aminozuurpool terecht
  • Deel wordt afgebruiken om te gebruiken voor biosynthese
  • Deel wordt gebruikt voor verbranding

Minimaal 280 gram per dag en kost 20% van rust metabolisme

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hoe ammoniak vormen?

A

Bij afbraak van eiwitten komt een aminogroep vrij en in aanwezigheid van waterstofatomen zal deze ammoniak vormen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ammoniak is toxisch voor het lichaam

A

Aminogroep moet eerst in de lever onschadelijk worden gemaakt door er ureum van te maken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hoe wordt aminozuurpool in stand gehouden?

A

Door het eten van essentiële aminozuren

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Lichaam van 10kg lichaamseiwit

A
  • Per dag 200 afgebroken en opgebouwd
  • 100 gram aminozuren waaruit metabolieten kunnen worden gevormd die via urine uitgescheiden worden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Waarom eiwitturnover?

A

Het is een mechanisme om verkeerd gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat doet het lichaam als het aminozuren kwijt wil raken?

A

Ureum van maken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Aminogroep wordt via ureum cyclus uitgescheiden

A
  • Eerste aminogroep wordt aangeboden in de vorm van vrij ammoniak
  • Andere aminogroep wordt aangeleverd vanuit aminozuur aspartaat
  • Arginine ontstaat wat gehydrolyseerd wordt
  • Ureum en ornithine komen vrij
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat is het enige aminozuur wat aminogroep kan afgeven in ureumcyclus?

A

Aspartaat

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hoeveel kost ureumcyclus?

A

4 ATP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Glutamaat

A

Belangrijke rol in ureumcyclus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Deaminering glutamaat ->
Transaminering glutamaat ->

A

Vrij ammoniak
Aspartaat, essentieel voor ureumcyclus

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Stikstofbalans

A

Intake - verlies via urine, feces en huid

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Positieve stikstofbalans (intake>verlies)

A
  • Tijdens groei
  • Bodybuilding
  • Wondgenezing
  • Zwangerschap
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Negatieve stikstofbalans (verlies>intake)

A
  • Grote wonden/brandwonden
  • Koorts
  • Hyperthyreoïdie
  • Cachexie
  • Vasten/ondervoeding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Waarom raak je bij te hoge intake van eiwit niet direct in positieve N-balans?

Study These Flashcards
A

Omdat aminozuren geoxideerd kunnen worden

Aminogroepen verlies je dan via o.a. urine in de vorm van ureum

23
Q

Detoxificatie ammoniak

Study These Flashcards
A
  • Ammoniak komt via vena porta in de lever
  • 80% wordt omgezet in ureum middels ureum cyclus
  • 20% door glutamine synthetase in glutamine
24
Q

Acuut verhoogd ammoniak

Study These Flashcards
A
  • Hersenen niet aangepast
  • In korte tijd veel glutamine
  • Trekt water aan
  • Hersenoedeem
25
Chronisch verhoogd ammoniak
- Glutamine synthetase wordt gedownreguleerd - Ammoniak zorgt zelf voor verstoorde afgifte van neurotransmitters en cytokines
26
Oorzaken hyperammoniëmie
- Lever werkt niet goed -> ureum cyclus defect - Te grote productie ammoniak -> infectie
27
Symptomen bij hyperammoniëmie
- Encefalopathie - Hoofdpijn - Misselijkheid - Braken - Psychoses - Ontwikkelingsachterstand - Hyperventilatie
28
Doelen behandeling hyperammoniëmie
- Anabolisme handhaven - Verwijdering ammoniak/stikstof
29
Anabolisme handhaven
- Stikstof opgebouwd in skeletspier - Je hebt wel voldoende energie nodig - Tekort aan essentiële aminozuren en vitamines vermijden
30
Verwijdering ammoniak/stikstof
Kortdurend, omdat je anders te weinig essentiële aminozuren hebt en je in een anabole toestand belandt
31
Kwaliteit voedingseiwit aangeven
- Verteerbaarheid - Biologische waarde (verhouding essentiële en niet-essentiële aminozuren)
32
Essentiële aminozuren
Aminozuren welke het lichaam niet of in onvoldoende mate kan maken: - Histidine - Lysine - Methionine - Valine - Leucine - Isoleucine - Tryptofaan - Phenylalanine - Theorine
33
Hoge biologische waarde
Voedingseiwitten met alle essentiële aminozuren in een goede verhouding: - Ei - Melk - Vlees
34
PEM
- Protein energy malnutrition - Malnutritie is een voedingsstaat waarin deficiëntie of overschot van energie, eiwitten en andere nutriënten meetbare bijwerkingen veroorzaakt op weefsel/lichaamsfunctie en klinische uitlomst
35
Gevolg PEM
- Verminderde wondgenezing - Langere opnameduur - Hogere medische kosten - Groter risico op decubitus - Hogere mortaliteit
36
Secundaire vormen van PEM
Verminderde voedselopname secundair aan andere factoren (en dus niet door tekort aan voedselaanbod)
37
Tekenen ondervoeding
- Gewichtsverlies > 10% over 6 maanden - Ringen en broeken losser - Afname spiermassa (m. quadriceps, m. deltoideus, m. temporalis) - Afname vetmassa (losse huidplooien, holle wangen, puntige botten) - Kwetsbare huid (oedeem)
38
Gevolgen ondervoeding
- Verminderde groei - Inactiviteit - Verminderd psychosociaal functioneren - Verminderde thermoregulatie - Gestoorde immuunrespons - Verminderde spierkracht - Verminderde wondheling - Uitval gonadale as
39
Sarcopenie
Tekort aan skeletspiermassa wat een daling van BM, insulinegevoeligheid en spiermassa en spierkracht tot gevolg heeft Tegelijkertijd zorgt het voor een verhoogd risico op fysiek verminderd functioneren, vallen en overlijden
40
Gevolg erfelijke stofwisselingsziekten
- Stapeling metabolieten (voor defect enzym) - Tekorten metabolieten (na defect enzym)
41
Phenylketonurie (PKU)
Enzym phenylalanine hydroxylase is niet goed werkzaam waardoor phenylalanine niet wordt omgezet in tyrosine
42
Functie tyrosine
Nodig voor melanine, L-dopa en schildklierhormoon
43
Lage melanine
- Hypopigmentatie - Bleke huid - Blonde haren - Blauwe ogen
44
PKU
- Autosomaal recessief - 1:18.000 - Pathogene mutaties in PAH-gen (chromosoom 12q)
45
Klinische kenmerken PKU
- Ernstige irreversibele psychomotore ontwikkelingsachterstand - Verstandelijke handicap - Moeilijk behandelbare epilepsie - Gedragsproblemen (hyperactief en autismespectrum) - Hypopigmentatie - Muizengeur door afbraakproductie phenylacetaat
46
Hersenschade door
- Hoge plasmaconcentratie phenylalanine - Laag tyrosine waardoor er minder synthese is van catecholaminen, DOPA, melanine en schildklierhormoon - Competitie transporters bloed-hersenbarriere
47
Klassiek PKU
- Enzymactiviteit PAH <1% - Phe waarde > 1200 umol/L
48
Niet klassieke PKU
- Enzymactiviteit PAH 1-5% - Phe-waarde > 600 umol/L
49
Hyperfenylalanine (HPA)
- Enzymactiviteit PAH > 5% - Phe-waarde < 600 umol/L
50
Behandeling PKU
- Hersenschade voorkomen/beperken - Phenylalanine beperkt dieet - Tyrosine-rijk dieet
51
Streefwaarden
- Kinderen: <360 umol/L - Volwassenen: <600 umol/L - Zwangeren: <360 umol/L, liefst <240 umol/L
52
Maternaal PKU syndroom
Risico's voor foetus van onbehandelde zwangere vrouw met PLU Kinderen hebben te laag geboortegewicht, vertraagde groei, klein hoofd door groeiachterstand hersenen, hartafwijkingen en irreversibele verstandelijke beperkingen
53
Gevolg eiwitbeperkt dieet
- Tekort essentiële aminozuren - Tekort ijzer - Tekort calorieën - Tekort vitaminen B6, B11 en B12 Doel: beperking phenylalanine inname

Blok 1C2 (17 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2025 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions