Hem-metabolism (aminosyrametabolism)

Question 1

Vad är hem?

Answer 1

Hem är uppbyggd av en porfyrinring, som är i sin tur uppbyggd av fyra mindre ringar s.k. pyroler, som sitter ihop med methenylbrygga.

Varje pyrol har en kväveatom. Dessa fyra oritenterar sig runt en metalljon.

Question 2

Vilken aminosyra syntetiserar hem?

Answer 2

Glycin (och succinyl-CoA)

Question 3

Var sker syntesen av hem?

Answer 3

I benmärg och lever, både i cytosol och mitokondrie.

Question 4

Hur hämmas hem-syntesen?

Answer 4

genom feedback-inhibering av hem.

Question 5

Vad är porfyri?

Answer 5

Är en ärtlig genetisk sjukdom där hemsyntesen är störd.

Varje enzym av syntesen av hem kan vara defekt.

Question 6

Varför är porfyri inte bra?

Answer 6

• anemi
• ## ansamling av porfyriringar i kroppen, dessa reagerar med ljus och oxiderar —> kan leda till ROS

Question 7

Hur behandlas porfyri?

Answer 7

• antioxidanter (beta-karoten): förebygga ROS

- syntetiskt hem, hem via föda

Question 8

Hur delas porfyrier in?

Answer 8

Hepatiska och erytropoetiska.

Question 9

Vilken är den mest vanliga formen av porfyri?

Answer 9

Porfyria cutanea tarda.

• både hepatisk och erytropoetisk.
• uroporfyrin 3 ansamlas i kroppen
• kronisk
• är ljusskygga
• enzymatisk defekt: uroporfyrinogen decarboxylas

Question 10

Vilka steg i hem-syntesen påverkar bly?

Answer 10

Första och sista steget.

Question 11

Beskriv i steg hur hem-katabolismen går till.

Answer 11

RBC dör efter 120 dagar. HB I mjälten bryts Hem ner till Biliverdin. Blåmärke HB kommer att brytas ner i lysosomer av proteaser

Hem –> biliverdin –> bilirubin —> Bilirubin- albumin-konjugat —> LEVER liganden-bilirubin –>

1. Först oxideras hb och järn försvinner. (ringöppning)
2. Hem —> biliverdin (grön)
3. biliverdin reduceras till bilirubin (röd färg) som transporteras med albumin till levern.
4. I hepatocyterna kommer bilirubin att hoppa till ligandin från albumin. Bilirubin kommer presenteras för BILIRUBIN-GLUCORONYL-TRANSFERAS.
   bilirubin + 2 UDP-glucuronic acid ———–> bilirubindiglucuronid + 2 UDP
5. denna intermiediär kommer sedan utsöndras via gallan. (konjugerat bilirubin)

Question 12

I vilken form utsöndras bilirubin i feces och hur kataboliseras den?

Answer 12

Konjugerat bilirubin kommer att med bakterier omvandlas till urobilonogen.

Urobilinogen kommer att mest oxideras av bakterieflora till stercobilin och ge avföringen dess bruna färg. En del kommer absorberas och föras via porådersystemet till levern där vi åter reabsorberar det i tarmen, en del till njurarna där det utsöndras i form av urobilin.

Question 13

Nämn orsaker till glusot

Answer 13

1. anemi: otillräcklig nedbrytning av hem
2. cancer/gallsten i gallgång. Vi kan inte föra ut bilirubinet till tarmen.
3. Trauma mot lever, minskad nedbrytning av bilirubin.
4. För tidig födsel
   - liten lever med för få enzymer som inte hinner bryta ner allt hem.

Question 14

Vilka skador kan bilirubin om vi har för mycket i blodet för länge?

Answer 14

Skador på CNS

- leverencefelopati

Question 15

Vilka blodprover kan man mäta vid leverskada?

Answer 15

AST, ALT