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Hemato : Hemopathies Malignes Flashcards

(48 cards)

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0
Q

Cellules de la lignée myéloïde

A

-Erythroblastes -> GR. -Megakaryocytes -> plaquettes. -Monocytes -> lignée granuleuse (polynuc, macrophages, )

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Q

Cellules de la lignée lymphoïde

A

LB, LT, LNK. Progeniteur : lymphoblaste

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2
Q

Type de leucémie la plus fréquente chez le sujet âgé

A

LAM

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3
Q

Type de leucémie la plus fréquente chez l’enfant

A

LAL

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Q

Examen clinique devant une suspicion de leucémie

A

*SdG: -Insuff médullaire : fièvre, anémie, angine ulcero-nécrotique. -CIVD. -SLT : ECG, diurèse. -leucostase cérébrale (confusion, convulsions) et pulmonaire. *Extension pour une LAL : -adénopathies - HSMG. -douleurs osseuses (diapause proximale). -atteinte testiculaire. -localisations méningées : syndrome meninge, SdL, NC, hypoesthésie menton. *Extension pour une LAM : -Adénopathies et HSMG. -Cut-muq: hématodermie, gingivite hypertrophique. *recherche étios

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6
Q

Facteurs etios de leucémie aiguë

A

1-Chimio
2-Facteurs génétiques : T21 - Déficit p53 - DIC
3-Virus
4-Radiations ionisantes
5-Acutisation SMP (Vaquez, TE, SMG myéloïde, SMD)

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7
Q

Leucémie aiguë : facteurs pronostiques

A 
1- Plus de 60 ans
2-Co-morbidités
3-Aug des leucocytes
4-Réponse initiale au ttt
5-Cytogénétique
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8
Q

Leucémie aiguë : examens complémentaires

A

1-NFS/frottis : cytopénies
2-Myélo : Dc+ et typage
->Moelle riche, peu de mégakaryocytes
->plus de 20% de blastes
->typage pour étude morphologique+++
3-Immunophénotupage des blastes par cytométrie de flux
4-Cytogénétique : Conventionnelle + FISH ->Pc+++
5-Bio mol : PCR de transcrits de fusion –> Pc / suivi
6-Conservation des blastes dans une tumorothèque
7-PL+++ : localisation méningée / CT intra-thécale
8-FR/uricémie -> Syndrome de lyse tumorale+++
9-BHC : cholestase
10-Hémostase -> CIVD PMZ++
11-Bilan infectieux

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9
Q

LAL : morphologie

A
  • Blastes petits/moyens
  • Cytoplasme peu abondant
  • Noyau à contours irréguliers - chromatine claire
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10
Q

LAM : morphologie

A
  • Blastes ac qq granulations
  • Corps d’Auer+++
  • Cytoplasme basophile (bleu)
  • Myélopéroxydase : grains sombres
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11
Q

Leucémie aiguë : ttt

A

1-RCT -> INFO TOX : 15% de décès
->irradiation proph/curative neuro-méningée ou
->irradiation corporelle totale pour préparer greffe CSH
2-Greffe CSH
3-Thérapies ciblées
-> Conduite du ttt
1-Phase d’induction : CT intensive -> aplasie 2/3 semaines
–> REMISSION :
-MO : diminution du nombre de cellules leucémiques résiduelles
3-Phase d’entretien (environ 2 ans)

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12
Q

LLC : examens complémentaires

A

*Pas de myélo ni de BOM+++
*Dc+
1-NFS-frottis : hyperleucocytose -> petits lymphocytes monomorphes
2-Immunophénotypage des lymphocytes sanguins
->Score de Matutes (4 ou 5)+++ : CD5+ - CD23+ - CD22 ou 97b - FMC7- - Ig mbr faible
*Retentissement
3-EPS : hypogamma après pls années
4-Coombs direct : Ac auto-érythrocytaire
5-Cytogénétique/FISH : délétion 17p- –>mauvais Pc+++
6-LDH/béta2m+++

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13
Q

LLC : facteurs de mauvais Pc

A

1-Temps de doublement lymphocytaire court (< 1an)
2-Béta-2-microglobuline élevée
3-Caryotype défavorable : délétion 17p-

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14
Q

LLC : diagnostics différentiels

A

Syndromes lympho-prolifératifs
1-Lymphocytes de la zone manteau : agressif d’emblée - CD5+ - autres Ag exprimés
2-Lymphome de la zone marginale
3-LMNH folliculaire

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15
Q

LLC : quelle est la classification internationale

A

Classification de Binet+++
A : abstention Tc
B: au moins 3 aires ganglionnaires atteintes
C : Anémie <100G/L

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16
Q

LLC : complications

A

1-Infections : virales/encapsulés (par insuff médullaire ou hypogammaglobulinémie)
2-Insuffisance médullaire
3-AHAI/Thrombopénie AI : syndrome d’Evans
4-Syndrome de Richter (5%)+++ : transformation en lymphome de haut grade
->aug rapide/asymétrique du sd tumoral
->AEG
->aug LDH

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17
Q

Causes d’anémie dans une LLC

A 
1-AHAI
2-Erythroblastopénie AI
3-Insuffisance médullaire
4-Hypersplénisme
5-Iatro : CT myélotoxique
6-Infection/inflammation
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18
Q

LLC : ttt

A

Si stade B ou C de Binet
1-Alkylant + Analogue Purine + Ac monoclonal
2-ttt et prévention des complications
-TCG pour l’insuffisance médullaire
-Ig polyvalente +/- Bactrim +/- aérosol de pentacarinat pr l’hypogamma
-CTC/Arrêt fludarabine si sd d’Evans

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19
Q

Leucémie vs lymphome

A
  • Leucémie : prolifération ac excès de leucocytes dans la moelle (en aigü) ou dans le sang (en chq)
  • Lymphome : prolif lymphoïde avec excès de leucocytes ds organes lymphoïdes
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20
Q

1 FdR de lymphome malin

21
Q

Suspicion de lymphome : examen clinique

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A 
1-SdG PMZ
-sd cave sup : oedème en pélerine - CVC tho - TJ
-masse abdo rapidement progressive (ex : Burkitt chez l'enfant) : dlr abdo/sd occlusif/compression veineuse
-sd de compression médullaire
-insuffisance médullaire
2-ADP périph +/- SMG : >2ans - ferme - mobile - indolore - >1M 
3-Fièvre au long cours
4-Prurit inexpliqué
5-Signes B PMZ
-> fièvre >38°C - >8j
->sueurs nocturnes
->amaigrissement
22
Q

Lymphome malin : critères évoquant un lymphome hodgkinien

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A
  • Sujet jeune
  • Histo : Cellules de Reed-Sternberg+++, ac infiltrat polymorphe variable
  • Clinique
  • > ADP sus-diaphragmatiques (cervicales)+++
  • > Prurit
  • > Douleur à ingestion OH+++
  • > ORL : anneau de Waldeyer
23
Q

Lymphome malin : critères évoquant LNH

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A
  • Environ 65 ans
  • Agent infectieux
  • Atteines extra-ganglionnaires/dissémination
  • > EG conservé : lymphome folliculaire
  • > AEG rapide : LNH à grandes cellules B
24
Q

1 FdR de LMNH

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A

Agent infectieux+++

25
Maladie de Hodgkin : complications
Tardives post-chimio * Malignes - LMNH - SMD - leucémie aiguë - K sein/poumon/thyroïde * Bénignes : post-chimio
26
LMNH : complications
1-Sd compressif : abdo - médullaire 2-Syndrome de lyse tumorale 3-Insufffisance médullaire dont infection/aplasie fébrile
27
Lymphomes malins : quelle est la classification? Détailler
Classification d'Ann Arbor I : 1 seul ganglion atteint II : au moins 2 territoires ganglionnaires atteints du même côté du diaphragme III : Atteinte ganglionnaire sus et sous-diaphragmatique IV : Atteinte viscérale ou médullaire *Clinique : A ou B selon signes B *Syndrome inflammatoire : a ou b selon VS - ou +
28
Lymphomes malins : facteurs pronostiques
``` *Liés à la maladie 1-Type anapath 2-Stade Ann-Arbor 3-Nb atteintes viscérales 4-Nb atteintes ganglionnaires 5-Masse tumorale volumineuse 6-Anémie 7-LDH élevés *Liés au malade 1-plus de 60 ans 2-OMS de plus de 2 3-Signes B 4-Lymphopénie (LH) ou FLIPI/IPI (LMNH) 5-Co-morbidité associée *Liés à la réponse au ttt ```
29
Lymphomes malins : examens complémentaires
``` *Dc+ 1-Ponction ganglionnaire à l'aiguille fine 2-Biospie-éxérèse ganglionnaire : -anapath (HES) -étude du caryotype tumoral *Extension 3-Imagerie : RxT - TEP-scan - TDM-TAP 4-NFS : cytopénie 5-VS-CRP 6-BOM 7-BH/BR + uricémie 8-+/- PL si agressif *Evolutivité 9-LDH/B2m 10-VS-CRP 11-Fibrinogène 12-EPP +/- IF si pic *Pré-Tc/Terrain 13-Glycémie 14-Séro : VIH-VHB-VHC-EBV 15-Coombs direct 16-FAN/Facteur rhumatoïde 17-ECG 18EFR/DLCO ```
30
Lymphome hodgkinien : anapath
- Cellules de Reed-Sternberg : CD15+ - CD30+ - gdes, noyau et nucléole volumineux - Nombreux lymphocytes - Longues bandes de fibrose délimitant nodules cellulaires
31
Lymphome folliculaire : anapath
- Nbx follicules sur toute la surface ganglionnaire - Petites cellules - noyau dense - Qq grandes cellules à noyau clair
32
LNH à GCB : anapath
- Prolif cellulaire lymphomateuse diffuse envahissant tout le ganglion - Destruction de l'architecture ganglionnaire - Grandes cellules à chromatine claire - Nombreuses mitose visibles
33
LMNH : paramètres à étudier en anapath
- Archi tumorale : diffus ou folliculaire - Aspect des cellules tumorales : grandes ou petites - Etudes immuno-phénotypiques : B ou T --> Pc
34
Modalités d'une biopsie exérèse ganglionnaire
- Le + suspect / le + facile d'accès - Eviter ganglion inguinal -> risque de lymphoedème - Ganglion NON fixé pour envoi en anapath
35
Lymphomes : principes thérapeutiques
*LH -I-II : ADVB + RT -III-IV : ADVB -Surveillance des complications tardives *LNH folliculaire --> Abstention Tc *LNH à GCB : R-CHOP + PL prophylactique+++ + surveillance (clinique et imagerie à M6-M12) *Mesures associées 1-PAC 2-CECOS 3-Contraception 4-Anti-émétiques/bains de bouche 5-Prothèse capillaire 6-Soutien psy - 100%
36
ADVB : complications
* Adriamycine (anthracycline) - cardiotox cumulative (CMD) - nécrose cut par extravasation * Dacarbazine (alkylant) : réaction pseudo-grippale retardée * Vinblastine (alcaloïde : poison du fuseau) : NP * Bléomycine (ABT anti-K) -> tox pulmonaire - Aiguë : PNP immuno-allergique - Chq : Fibrose pulm
37
Rituximab : complications
Ac monoclonal anti-CD20: - -> Syndrome de relargage des cytokines+++ * Clinique - Fièvre/frissons - Erythème cut/prurit - Modif TA - Dyspnée +/- broncho-spasme * ttt - Arrêt de la perfusion - Anti-H1 - CTC - Pas de CI à reprise du ttt +++
38
Hydroxyurée : complications
``` 1-Hyperuricémie --> crise de goutte, CN 2-Myélosuppression : cytopénies 3-Dig : N et V - diarrhée 4-Cut -> hyperpigmentation, ulcère de jambes 5-Hépatotox 6-Fibrose pulmonaire ```
39
Les 4 SMP les plus fréquents
1-Maladie de Vaquez 2-Thrombocytémie essentielle 3-Splénomégalie myéloïde 4-Leucémie myéloïde chronique
40
Maladie de Vaquez : signes cliniques
``` Homme de plus de 50 ans 1-Erythrose progressive mains/visage 2-Hyperviscosité -céphalées/vertiges/troubles visuels -paresthésies -thrombose artérielle ou veineuse 3-SMP : prurit à l'eau, SMG ```
41
Maladie de Vaquez : 2 anomalies du bilan bio
1-Polyglobulie : aug de l'Hte+++ -Homme > 60% (Hb>18,5 g/dL) -Femme > 56% (Hb>16,5 g/dL) 2-VS effondrée
42
Complications de la maladie de Vaquez
1-Court terme : thrombose artérielle ou veineuse+++ 2-Long terme : transformation en LAM ou myélofibrose+++ 3-Hgique par thrombopénie 4-Métabo : hyperuricémie -> crise de goutte, CN 5-Iatro
43
Maladie de Vaquez : examens complémentaires
1-Affirmer la polyglobulie (si non affirmée par l'hématocrite) --> Mesure isotopique du VGT (> 125%) 2-Diagnostic positif de maladie de Vaquez : MUTATION JAK2 V617F? PMZ ->Si JAK2+ -> critères OMS (2M+1m ou 1M+2m) *mineurs: -diminution de la concentration en EPO dans le sang -pousse spontanée de progéniteurs érythroïdes -BOM : hyperplasie lignée myéloïde *majeurs: -Aug Hb -Mutation JAK2 V617F + --> Si JAK 2 - : éliminer polyglobulie secondaire -GdS + HbCO (I Respi Chq) -Echo abdo/rénale (CHC-CCC) 3-Retentissement : uricémie
44
Maladie de Vaquez : ttt
1-Saignées itératives --> Hte < 45% -prudente avec monitoring tensionnel -respect de la carence martiale induite 2-Prévention thrombo-embolique : aspirine faible dose PMZ 3-CT myélosuppressive (leucinogène à court terme) : si saignées mal tolérées ou thrombocytose sur carence martiale --> HYDROXYUREE ou phosphore 32 ou IFN alpha 4-ttt complications : NPO : FdRCV+++ , hyperuricémie+++ 5-M.a. : palliatif si transformation *Surveillance: -clinique : complications - goutte - MTEV -NFS-plq
45
1 signe clinique de thrombocytémie essentielle
splénomégalie
46
Thrombocytémie essentielle : examens complémentaires
1-NFS-frottis: > 600G/L - pas de myélémie+++ 2-Bio mol : PCR recherche Bcr/abl (vs LMC+++) - mutation JAK2 V617F - calréticuline 3+/- Myélo 4+/- Caryotype : pas de chromosoome Philadelphie
47
Thrombocytémie essentielle : diagnostics différentiels
``` Causes de thrombocytose secondaire 1-Carence martiale 2-Sd inflammatoire chq 3-Splénectomie 4-Régénération médullaire ```
48
Thrombocytémie essentielle : ttt
- Hydrea si Plq > 800000 ou st | - AAP préventif+++

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