Hémato : troubles de l'hémostase Flashcards
(26 cards)
3 phases de l’hémostase et principaux moyens de les explorer
- Phase primaire : agrégation -> TS - Num plq - TOP - PFA 100
- Phase secondaire : coagulation -> TCA (voie intrinsèque) - TP (voie extrinsèque)
- Fibrinolyse -> D-dimères
CaT devant allongement du TCA
Epreuve de correction avec sérum témoin PMZ
- > si correction du TCA : déficit d’un facteur (remplacé par témoin)
- > si pas de correction : présence d’un anticoagulant circulant (anti-VIII/IX/XI/XII + ceux du SAPL)
Orientation étio si TS augmenté et plq diminuées
Anomalie de l’hémostase primaire - Thrombopénie
Orientation étio si TS augmenté, plq normales
Anomalie de l’hémostase primaire -> doser TP-TCA + vWF + fibrinogène
- TP N et TCA N -> thrombopathie - Aspirine/AINS (PMZ) - Willebrand (type 2)
- TP N et TCA allongé -> Maladie de Willebrand - Héparine (PMZ) - Hémophilie A - ACC
- TP effondré et TCA très allongé -> afibrinogénémie congénitale
Orientation étio devant diminution du TP
- Si TCA normal
- > déficit en F VII
- > IHC modérée
- Si TCA allongé
- > hypovitaminose K - AVK - IHC
- > CIVD
- > Déficit en F V/X/II
Causes de thrombopathie
- Médoc : AINS/aspirine/clopidogrel/Reopro PMZ
- IH/I Rénale chq
- Hémopathie
- Anémies
Examens complémentaires devant une thrombopathie
- Hémostase primaire : Plq N - TS allongé
- Coagulation : TP N et TCA N ++
- Frottis : anomalies morpho des plq
Physiopath de la maladie de Willebrand
- T° génétique AD
- Trouble de l’agrégation (adhésion plq au sous-endothélium) + trouble de la coagulation (vWF = co-facteur du F VIII –> TCA allongé)
Examens complémentaires devant maladie de Willebrand
- Exploration de l’hémostase
- agrégation : TS et TOP allongé
- coag : TP N et TCA allongé
- Dosages spécifiques
- F VIII diminué
- vWF Ag : diminué + ELISA
- Gpe ABO
- Enquête familiale+++
Maladie de Willebrand : ttt
- ttt médicamenteux d’appoint
- Desmopressine en proph
- Education du patient PMZ
- Carte + carte gpe/CaT si hgie
- CI formelle IM/ponction/rasage à la lame
- pas de trauma/sports violents/sédentarité
- M.A
- Vaccin VHB
- Asso patients -ALD 30
CIVD : mécanisme
- Production -> D-dimères > 500 ng/mL
- Consommation : Plq < 50000/mm3 ou TP < 50%
CIVD : étios
1-Infection : sepsis
2-Lésions tissulaires massives (polytraum/brûlures/rhabdo)
3-Hémolyse intra-vasculaire aiguë (accident transfu, drép)
4-Obs : MFIU, éclampsie, HRP
5-Tumorales : LAM3-Burkitt-K MTS
CIVD : 1 SdG à l’examen clinique
Purpura plaquettaire pétéchial cutanéo-muqueux diffus
CIVD : critères diagnostiques biologiques
1-D-dimères > 500 ng/mL avec
1 M : Plq < 50000/mm3 ou TP < 50%
ou 2 m : Plq entre 50 et 100000 ou TP = 50-65% ou Fg <1g/L
CIVD : 1er stigmate bio
Diminution du fibrinogène
CIVD : diagnostics différentiels
1-Fibrinolyse aiguë primitive +++
2-IH sévère
CIVD : ttt
- Urgence vitale - Réa
- ttt du risque hgique : ttt substitutif
- > transfusion concentrés plq et PFC (CI PPSB car facteurs activés aggravant la CIVD)
- ttt du risque thrombotique
- ttt etio PMZ
Hypovitaminose K : étios
1-Malabsorption/cholestase
2-Carence
3-Iatro : ABT/AVK
4-Nné : carence physiologique par immaturité hépatique et de la flore
Hypovitaminose K : examens complémentaires
- TS et plq N
- coag : TP diminué / TCA allongé
- dosage des facteurs
- > F II/VII/IX/X effondrés car Vk dépendants
- > F V normal PMZ (DD avec IHC)
Hypovitaminose K : ttt chez le nouveau-né
- Prévention : supplémentaion systématique à la naissance (1mg po) avec poursuite si allaitement
- Curatif si maladie hémorragiepare : Vk IV+++ 1 mg/kg
Hypovitaminose K : ttt chez l’adulte
- Vk 20 mg IVL +/- PPSB (si gravité, après élimination CIVD)
- prévention : Vk po ou apports IV
IHC : examens complémentaires
- Plq N ou thrombopénie (alcoolique)
- TP diminué - TCA allongé
- F II-VII-IX-X diminués (car synthèse hépatique)
- F V diminué ++++
2 étios à évoquer si : TOP allongé avec TP/TCA/Plq N
- Thrombopathie (médicamenteuse +++)
- Maladie de Willebrand
1 examen à réaliser si TCA allongé, TP diminué
Fibrinogène (ou temps de thrombine)
