Hémato : Myélome

Question 1

Myélome : examens complémentaires

Answer 1

1-NFS-frottis-VS-CRP
2-EPS/EPU : pic alpha ou beta-globines - diminution de la qté d’immunoglobuline en regard
3-Dosage pondéral Ig : aug IgG ou IgA
4-IEPS/IEPU : type Ig monoclonal + recherche PBJ +++
5-Protéinurie des 24h
6-Myélo : infiltrat plasmocytaire >= 10% + dystrophie
7+/- BOM
8-Complications : FR-BHC-calcémie-hémostase
9-Pronostic : B2m augmentée - Alb diminuée
10-Radios du squelette : crâne-rachis-tho-bassin-os long

Question 2

Myélome : facteurs de mauvais pronostic

Answer 2

• Patient : âge
• Masse tumorale
• B2m sérique élevée
• Lésions étendues
• Malignité intrinsèque
• albumine sérique basse
• anomalies chromosomiques
• ttt : chimio-résistance

Question 3

Myélome : diagnostics différentiels

Answer 3

• Ostéoporose
• MGUS
• Waldenström
• LMNH
• LLC

Question 4

Myélome : complications

Answer 4

1-Ostéopénie –> hyperCa, lésions lytiques/OP/fractures pathos, compression médullaire/radiculaire
2-Hypogammaglobulinémie -> infections
3-Ig monoclonale
->sérum : sd hyperviscosité, troubles de l’hémostase
->urines : I Rénale multifactorielle
->tissus : amylose AL
4-Infiltration médullaire : pancytopénie - insuffisance médullaire
5-SMD (dû aux alkylants)

Question 5

Diagnostic à suspecter devant une hypogammaglobulinémie sans pic à l’EPP

Answer 5

Myélome à chaînes légères PMZ

Question 6

Diagnostic de confirmation d’un myélome à chaînes légères

Answer 6

IEPU : PBJ + chaînes légères

Question 7

Myélome : ttt

Answer 7

1-CT
-si moins de 65 ans : Melphalan forte dose puis autogreffe de cellules souches
-si plus de 65 ans : Melphalan + Prednisone + Thalidomide
2-Symptomatique : éviction néphrotoxiques + vaccin anti-Pn/anti-grippe
Surveillance : EPP

Question 8

Examens complémentaires devant un pic monoclonal à l’EPP

Answer 8

1-Immunofixation
2-NFS-plq
3-BR + protéinurie des 24h + PBJ
4-Myélo
5-
->pic IgG/IgA : radios du squelette
->pic IgM : TDM-TA + cryo + BOM
->pic chaînes légères : IEPU + PBJ

Question 9

Myélome vs Waldenström

Answer 9

Prolifération médullaire lympho-plasmocytaire

• > Waldenström : IgM monoclonale
• > Myélome : IgG/IgA

Question 10

Waldenström : signes cliniques à rechercher

Answer 10

1-Sd hyperviscosité
2-Sd tumoral
3-Sd insuffisance médullaire
4-Signes amylose
5-Pas de lésions osseuses

Question 11

MGUS : définition

Answer 11

• Clinique : asymptomatique
• Paraclinique:
• > pas de critères CRAB (hyperCalcémie-IRénale-Anémie-atteinte osseuse)
• > infiltration plasmocytaire < 10%
• > IgG > 30%

Question 12

MGUS : suivi

Answer 12

-Hémogramme
-Créat + prtU 24h
-Calcémie
-EPS/EPU
+ clinique+++

Question 13

Myélome : atteintes rénales

Answer 13

• Fonctionnelle
• Déshydratation
• Hypercalcémie
• Parenchymateuse
• Tubulaire : NCM+++ - Fanconi
• Glomérulaire : Amylose AL (maladie de Randall) +++ - Cryo
• Interstitielle : Néphrocalcinose - Pyélo chq
• Vasculaire : MAT
• Obstructive : lithiase

Question 14

Amylose AL : signes à la BGSA

Answer 14

• Coloration Rouge Congo + fragment congelé pour IF++
• Dépôts amyloïdes+++
• IF : chaînes légères

Question 15

Amylose AL : complications

Answer 15

• Rein
• Foie : HMG / cholestase
• Cardio : IC-TdC –> Pc+++
• Neuropathie périph
• Tube dig : hgies dig - diarrhée - dénutrition
• Cut : hématomes en lorgnettes+++ - macroglossie