Hemato II Flashcards
(41 cards)
Explique a etiopatogenia das leucemias agudas
- Mutação (deleção, translocação, ganho cromossomial..) > proto-oncogenes >
- Bloqueio PRECOCE na maturação e + à proliferação >
- BLASTOS em excesso!!!
Explique a fisiopatologia e as manifestações clínicas das leucemias AGUDAS
(1) Proliferação exacerbada de blastos > Febre
(2) Ocupação medular
> Pancitopenia: anemia, sangramentos e infecções
> Dor óssea (princ. LLA)
(3) Corrente sanguínea (leucemização)
> Leucocitose por BLASTOS
> Leucostase (sangue espesso) - cefaleia, dispneia, priapismo…
(4) Infiltração tecidual: hepatoespleno; pele; SNC; gengiva; órbita; linfonodo; testículo…
Homem, 30 anos, apresenta há 2 semanas picos febris, cansaço, palpitações e equimoses pelo corpo. Ao exame encontra-se pálido e taquicárdico, com baço e fígado palpável a 1 cm do RC. Hemograma: Hb 7g/dl / VCM 82 / Plaq 12.000 / GL 50.000 (70% blastos). Esfregaço evidenciou bastonetes de Auer.
a. HD
b. Exames diagnósticos
c. Quais subtipos pensamos mais se houver:
1. Clorama
2. CIVD
3. Hiperplasia gengival
a. Leucemia Mieloide Aguda
b. Aspirado + Bx de medula óssea: >=20-30% blastos
> Morfologia: Bastonetes de Auer
> Citoquímica: MIELOperoxidase e/ou Sudan Black B
> Imunofenotipagem: CDs 34 33 14 13
> Citogenética: t(8,21) - M2 // t(15,17) - M3 // inv(16) - M4
c. Clorama: M2 (mieloblasto)
CIVD: M3 (pró-mielócito)
Hiperplasia gengival: M4 e M5
Paciente, 22 anos, admitido com quadro de pancitopenia, evoluiu com leucocitose às custas de bastos e piora do grau de sangramento, com melena e hemoptise. Plaquetas 20.000 / Fibrinogênio baixo // RNI 2,5.
Esfregaço mostrou bastonetes de Auer. Coloração por Sudar Black B e mieloperoxidade. Imunofenotipagem + para CD 33 / CD 14 / CD 13. Citogenética t(15,17).
1. HD
2. Tratamento (QT)
3. Complicação presente e manejo
- Leucemia pró-mieloide aguda (M3)
- Ácido transretinoico (ATRA)
- CIVD - Transfusão de concentrado de plaquetas (manter >50 mil) + transfusão de crioprecipitado (manter fibrinogênio >100)
Como manejar a plaquetopenia em um paciente com leucemia aguda?
Qual cuidado tomar para evitar aloimunização e doença enxerto vs hospedeiro?
(1) 1U concentrado de plaquetas por 10kg de peso se:
- <50.000 com sangramento ativo
- <20.000 com febre ou infecção
- <10.000 (profilaxia)
(2) Utilizar hemocomponentes leucodepletados e irradiados
Quando transfundir CH no paciente anêmico com leucemia aguda?
Hb <7-6 g/dL no assintomático OU Hb <8-9 g/dL no sintomático, cardiopata..
Como é feito o tratamento específico para LMA?
(1) Indução da remissão +
2) QT de consolidação ou Transplante de MO (alogênico ou autólogo
Criança de 4 anos apresentando há 2 semanas febre, astenia, petéquias e equimoses pelo corpo, além de dor óssea de forte intensidade e dispneia aos esforços. Exame físico: adenomegalia generalizada. Rx tórax: massa mediastinal / Hemograma: Hb 8; GL 70.000 (blastos); Plaq: 25 mil.
- HD
- Confirmação diagnóstica e subtipo
- (2) órgãos frequentemente infiltrados (princ. recidivas)
- 4 fases do tratamento
- Leucemia linfoide aguda (+ comum em crianças - L1)
- > =25% linfoblastos na MO:
Citoquímica: PAS + (B) ou Fosfatase ácida + (T)
Imunofenotipagem: CD 10 19 20 (B) ou CD 3 7 (T)
Citogenética:- Bons: t(12,21) / Hiperploidia
- Ruim: t(9,22): Cromossomo Philadelfia (adultos - L2)
- SNC e testículos
- Indução da remissão +
Profilaxia do SNC (QT intratecal) +
Consolidação da remissão +
Manutenção
O que define (4) remissão completa (RC) na QT das leucemias agudas?
(1) Desaparecimento de blastos no sangue periférico
(2) <5% blastos na MO
(3) Ausência de céls com bastonetes de Auer
(4) Recuperação hematopoiética (>1000 neutrófilos e >100.000 plaquetas)
Etiopatogenia das leucemias crônicas
> Mutações > Aumento da proliferação > Células ADULTAS em excesso!!!
> Acúmulo medular > corrente sanguínea: leucocitose e leucostase
> Infiltração tecidual: baço, fígado, linfonodos…
Explique a etiopatogenia da LMC
- Cromossomo Philadelfia t(9,22):
> Gen BRC/ABL – transcrição –> tirosina quinase –>
>
- profileração células mieloides (granulócitos, monócitos e plaquetas) maduras
- Infecções não são comuns
Adulto, 50 anos, é internado para investigação de esplenomegalia progressiva há cerca de 6 meses, atingindo cicatriz umbilical.
Hemograma: Hb 9,0 / VCM 88 / Plaq 500.000 / GL 75.000 (Neutrofilia com desvio à E até mielócitos, eosinofilia, basofilia e monocitose).
1. HD
2. Confirmação dx
3. Tratamento
4. Evolução na ausência de tto
- Esplenomegalia importante + Hiperleucocitose + Trombocitose + Anemia > Leucemia Mieloide Crônica
- Amostra de sangue periférico ou MO:
> Cromossomo Philadelfia + e/ou
> Gen BRC/ABL + - Inibidor de tirosina quinase (Imatinibe) > se falha: transplante alogênico
- Crise blástica (leucemia aguda)
Como diferenciar (3) LMC de reação leucemoide (GL >25.000)?
Reação leucemoide:
> Neutrófilos com granulações tóxicas e vacuolização citoplasmática
> Aumento da FA leucocitária
> Eosino e BASOPENIA!
Explique a fisiopatologia da LLC
- Acúmulo de linfócitos B CD5+ que NÃO progridem para plasmócitos >
- Linfocitose (>5.000) + hipogamaglobulinemia >
- Linfonodomegalia e predisposição a infecções
Idoso, 70 anos, foi internado por um quadro de pneumonia bacteriana. Refere 3 internações prévias nesse ano por infecção. Ao exame notou-se adenomegalia cervical, axilar e femoral de grandes tamanhos. Exames: Hb 11,0 // Plaq 90.000 // GL 30.000 (Linf. 20.000) e hipogamaglobulinemia.
- HD
- Confirmação dx
- Estadiamento de Rai e CD
- Leucemia linfocítica crônica
- Linf >5.000 + Imunofenotipagem com Linf B CD5 sangue periférico OU
Linf >10.000 + Aspirado MO >=30% linf - 0 - Linfocitose / I - Linfonodo +»_space; Watch and wait
- II - Hepatoespleno»_space; pensar em tratar
- III - Anemia / IV - Plaquetopenia»_space; QT (reduz progressão)
- 0 - Linfocitose / I - Linfonodo +»_space; Watch and wait
Sobre as síndromes mieloproliferativas (PV, TE, Mielofibrose idiopática):
a. Fisiopatologia
b. Características em comum (5)
c. Mutação responsável
a. Clone neoplásico originado da célula tronco (1 linhagem específica) > se diferencia nas células maduras > acúmulo (= LMC)
b. - Esplenomegalia
- Evolução indolente
- Medula hiperplásica inicial
- Possível evolução para mielofibrose com metaplasia mieloide
- Possível progressão para LMA 2ª
c. JAK-2
Mulher, 70 anos, queixa de cefaleia, dispneia aos esforços e visão turva há alguns meses, associada a prurido generalizado, pior após banho com água quente. Ao exame: pletora facial; Traube maciço. Traz hemograma mostrando Hb 21,0 / Plaq 600.000 / GL 20.000.
- HD
- Critérios diagnósticos
- Principais complicações
- Tratamento
- Policitemia Vera
- Hb >16,5g/dl em homens (ou Ht >49%) // >16 em mulheres (ou Ht >48%) +
- Hipercelularidade da bx MO, com pancitose +
- Mutação do JAK-2 e/ou eritropoetina sérica baixa
- Hb >16,5g/dl em homens (ou Ht >49%) // >16 em mulheres (ou Ht >48%) +
- Eventos trombóticos (princ. pela eritrocitose) e hemorrágicos (doença de von Willebrand adquirida)
- Flebotomia +/- drogas mielossupressoras
Paciente 65 anos, está em investigação de esplenomegalia maciça (palpável em fossa ilíaca esquerda) e hepatomegalia moderada.
Hemograma mostrou anemia e plaquetopenia. Esfregaço evidenciou leucoeritroblastose, hemácias em lágrima (dacriócitos) e plaquetas gigantes degranuladas.
Aspirado de medula “seco”.
1. HD e confirmação
Mielofibrose idiopática:
a. Fibrose na medula óssea e hiperplasia dos megacariócitos com atipias +
b. Ausência de outras doenças
Mulher, 60 anos, queixa de queimação, vermelhidão e dor em mãos e pés há alguns meses, associada a cefaleia, dispneia e turvação visual. Relata ainda presença de sangramento nas fezes e internação por TVP há 6 meses.
Nega doenças crônicas, infecções, cirurgias.
Hemograma: Hb 13,5 g/dL // GL 8.000 // Plaq: 1.000.000
HD
Trombocitemia essencial:
Trombocitose sem causa aparente + eritromelalgia + eventos hemorrágicos + eventos trombóticos
Como ocorre a ativação do linfócito B virgem nos linfonodos?
- Folículos linfáticos (zona marginal > manto > centro germinativo) no córtex:
> Linf B virgem na zona do manto entra em contato com a linfa
> Migra para centro germinativo e vira centroblasto – Linfócito T –> centrócito
> Migra para Zona Marginal e vira Linf B de memória
> Migra para região medular: plasmoblasto > corrente sanguínea e medula óssea: plasmócito
Quando (5) realizar uma biópsia excisional de um linfonodo?
- Tamanho >2cm
- Duração >4-6 sem
- Crescimento progressivo
- Supraclavicular ou escalênico
- Aderido a planos profundos
Em relação ao Linfoma de Hodgkin:
a. Faixa etária preferida
b. Local e disseminação
c. Linfadenomegalia que piora com ….
d. Padrão da febre
e. Sintoma associado e achado no hemograma comum
a. Jovens
b. Centralizado - mediastino / contiguidade
c. ingestão de álcool (Hodking - Heineken)
d. irregular - Febre Pel-Ebstein
e. prurido e eosinofilia
4 T’s causas de alargamento do mediastino
Timoma
Teratoma
Tireoide
Terrível linfoma
Em relação ao Linfoma Não-Hodgkin:
a. Faixa etária preferida
b. Local e disseminação
c. Manifestações frequentes
d. Condições associadas (> risco)
a. Idosos
b. Periférico (epitroclear) - abdominais - esplenomegalia - extranodal (TGI, M.O..) / Hematogênico
c. Sintomas B (febre >38ºC contínua + sudorese noturna + emagrecimento)
d. Infecções: HIV, HTLV, EBV, H. pylori..
Doenças: SS, Tireoidite de Hashimoto, Doença celíaca..
Terapia imunossupressora prolongada..
